Przypadek kliniczny

Cykl „Przypadek kliniczny” koordynowany przez prof. dr. hab. n. med. Michała Myśliwca, Kierownika Kliniki Nefrologii i Transplantologii UM w Białymstoku

Ziarniniakowatość z zapaleniem wielu naczyń

dr n. med. Justyna Swarowska-Knap, prof. dr hab. n. med. Witold Tłustochowicz

Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii, Wojskowy Instytut Medyczny w Warszawie

Adres do korespondencji: dr n. med. Justyna Swarowska-Knap, Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii, Wojskowy Instytut Medyczny w Warszawie, ul. Szaserów 128, 04-401 Warszawa

OPIS PRZYPADKU

Kobietę, 45 lat, przyjęto do Kliniki Reumatologii Wojskowego Instytutu Medycznego z powodu ogólnego osłabienia, utraty masy ciała (obecnie 67 kg), zmniejszenia łaknienia, bólu mięśni i stawów, szczególnie stawów kolanowych. Dolegliwości występowały od ok. 2 miesięcy, towarzyszyły im stany gorączkowe. Od 2 tygodni dodatkowo pojawiła się śluzowo-krwista wydzielina z nosa, duszność i spadek tolerancji wysiłku, a ponadto kaszel i ból w okolicy podłopatkowej prawej. Objawy nie ustępowały mimo stosowania amoksycyliny z kwasem klawulanowym przez 10 dni. Z dalszego wywiadu wynikało, że od kilku lat pacjentka choruje na nawracające infekcje zatok i górnych dróg oddechowych i z tego powodu niejednokrotnie ma także uczucie zatkania nosa, a w jego jamach tworzą się strupy i bolesne owrzodzenia. Wielokrotnie chorą kierowano na konsultację laryngologiczną. Rozpoznawano przewlekłe zapalenie zatok, a w wykonywanych dotychczas badaniach obrazowych zatok stwierdzano pogrubienie błony śluzowej i zacienienie zatok szczękowych. W posiewach wydzieliny z nosa wyhodowano Staphylococcus aureus, w związku z czym pacjentka często przyjmowała różne antybiotyki.

Przy przyjęciu w badaniu przedmiotowym z odchyleń od normy stwierdzono bladość powłok skóry, niewielką asymetrię gałek ocznych, bolesność uciskową w okolicy zatok szczękowych i grzbietu nosa, przyśpieszenie akcji serca do 100/min oraz pojedyncze trzeszczenia u podstawy obu płuc. Laryngolog konsultujący chorą przy przyjęciu stwierdził strupy w przewodach nosowych, a po ich usunięciu krwawiącą, znacznie pogrubiałą błonę śluzową nosa.

W wykonanych badaniach laboratoryjnych z odchyleń od normy ustalono: przyśpieszone OB (96 mm/h), podwyższone stężenie CRP (8,5 mg/dl), leukocytozę (12 tys./μl), niedokrwistość normocytarną (stężenie hemoglobiny [HGB] 10,1 g/l, hematokryt [HCT] 29,...

1. Jakie choroby należy uwzględnić w rozpoznaniu różnicowym?

a. Chorobę nowotworową

b. Zakażenie bakteryjne, grzybicze lub drobnoustrojami atypowymi

c. Zapalenia naczyń

d. Wszystkie wymienione

2. Które dane z wywiadu powinny nasunąć lekarzowi podejrzenie ziarniniakowatego zapalenia naczyń?

a. Uczucie przeszkody w nosie, strupy i bolesne owrzodzenia błony śluzowej nosa

b. Przedłużające się objawy ogólne: zmniejszenie masy ciała, artralgia, mialgia, nawracające stany gorączkowe

c. Nawracające infekcje zatok, bolesność uciskowa okolicy zatok i grzbietu nosa

d. Wszystkie wymienione

Ziarniniakowatość Wegenera (ZW), obecnie nazywana ziarniniakowatością z zapaleniem wielu naczyń (granulomatosis with polyangiitis), należy do grupy zapaleń małych naczyń zależnych od przeciwciał ANCA. Do tej grupy chorób oprócz ZW zalicza się takż...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Zajęcie górnych dróg oddechowych w ZW

Objawy z górnego odcinka układu oddechowego występują u ok. 75% chorych na ZW w początkowym etapie choroby. Najczęstsze z nich to:

Zajęcie dolnych dróg oddechowych w ZW

Do zajęcia oskrzeli i płuc dochodzi u 90% chorych. Typowe objawy to:

Zajęcie nerek w ZW

W badaniu histopatologicznym miąższu nerki u chorych z ZW stwierdza się najczęściej martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek, często z obecnością półksiężyców. Pierwszym objawem zajęcia nerek jest [...]

3. Które zdanie dotyczące przeciwciał ANCA jest fałszywe?

a. Są to przeciwciała skierowane przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych (c-ANCA)

Opis przypadku cd.

Z uwagi na cechy dużej aktywności procesu, występowanie ziarniny zapalnej w oczodole oraz objawy zajęcia nerek chorej podano 3 pulsy metyloprednizolonu i.v. w dawce [...]

Leczenie postaci układowej, ostrej i opornej

Złotym standardem w indukcji remisji w tych postaciach ZW jest stosowanie terapii skojarzonej cyklofosfamidem i glikokortykosteroidami. Według EUVAS cyklofosfamid należy stosować w dawce 15 mg/kg/puls, [...]

Leczenie postaci ograniczonej i wczesnej układowej

U chorych z postacią miejscową oraz wczesną układową w indukcji remisji stosuje się leczenie skojarzone lekami immunosupresyjnymi (metotreksat lub azatiopryna) i glikokortykosteroidami w dawkach średnich lub [...]

Podsumowanie

W zależności od stadium zaawansowania choroby, typu zapalenia i czasu trwania terapii indukującej remisję odsetek remisji waha się od 85-90% do 94-100% według [...]

4. Które stwierdzenie jest prawdziwe?

a. W postaci uogólnionej ZW stosuje się cyklofosfamid w skojarzeniu z glikokortykosteroidem w celu indukcji remisji

5. Prawda czy fałsz?

A. Większość pacjentów z zapaleniem naczyń uzyskuje przynajmniej czasową kontrolę choroby za pomocą aktualnie dostępnych leków immunosupresyjnych w połączeniu z glikokortykosteroidami. Nawroty choroby są [...]

6. Oprócz intensywnego leczenia glikokortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi w ZW rekomenduje się dołączenie:

a. Kwasu acetylosalicylowego w niewielkich dawkach