Onkologia

Cykl „Onkologia” koordynowany przez prof. dr. hab. n. med. Wiesława Wiktora Jędrzejczaka, Kierownika Katedry i Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Nowotwory o nieznanym ognisku pierwotnym. Ogólna charakterystyka i zasady postępowania

dr n. med. Joanna Krawczyk, lek. Leszek Kraj, lek. Krzysztof Woźniak

Katedra i Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych, Warszawski Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji: lek. Leszek Kraj, Katedra i Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, ul. Banacha 1a, 02-097 Warszawa. Tel. 22 599 28 18. E-mail: leszekkraj@gmail.com

CUP to heterogenna grupa nowotworów, których wspólną cechą jest niejawne ognisko pierwotne w momencie rozpoznania. Ze względu na różnorodność obrazu klinicznego i patomorfologicznego nie ma jednego sposobu ani schematu leczenia.

CELE ARTYKUŁU

Po przeczytaniu artykułu Czytelnik powinien znać:

• definicję nowotworu o nieznanym ognisku pierwotnym

• badania dodatkowe wykorzystywane w diagnostyce tych nowotworów

• podstawowe metody lecznicze

Nowotwory o nieznanym ognisku pierwotnym, inaczej nowotwory o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym (CUP – cancer of unknown primary), to heterogenna pod względem obrazu klinicznego i patomorfologicznego grupa zaawansowanych chorób nowotworowych, które ujawniają się pierwotnie jako zmiana lub zmiany przerzutowe pomimo braku objawów ze strony ogniska pierwotnego.

CUP zatem to nowotwory złośliwe, w przypadku których nie jest możliwe określenie pierwotnego punktu wyjścia w momencie rozpoznania pomimo prawidłowego przeprowadzenia badania klinicznego i standardowych badań dodatkowych, w tym obrazowych oraz patomorfologicznych – cytologicznych i/lub histopatologicznych.1,2

Ta grupa nowotworów występuje z podobną częstością u kobiet i mężczyzn, stanowi u obu płci 3-5% wszystkich nowotworów złośliwych. Tym samym CUP zaliczają się do 10 najczęściej występujących nowotworów w krajach rozwiniętych, w których jednocześnie są czwartą przyczyną zgonów z powodu chorób nowotworowych. Najwięcej rozpoznań przypada na 6 dekadę życia, a mediana wieku zachorowań wynosi 59 lat.3-5

Etiopatogeneza CUP jest złożona i nie w pełni poznana. Podobnie jak w przypadku innych nowotworów złośliwych rozpatruje się udział czynników środowiskowych, związanych ze stylem życia, infekcyjnych, osobniczych i predyspozycji genetycznych.

Obraz kliniczny także jest niecharakterystyczny, zależy głównie od umiejscowienia oraz liczby przerzutów i zajętych narządów. U 50-60% pacjentów w momencie rozpoznania stwierdza się mnogie zmiany przerzutowe, najczęściej zlokalizowane w węzłach chłonnych, płucach i kościach (2/3 lokalizacji ognisk przerzutowych), a także w wątrobie, mózgu i opłucnej.2,5-8

Przebieg kliniczny CUP najczęściej pozostaje inny niż nowotworów o pierwotnie znanej lokalizacji, co odzwierciedla odmienną biologię tej grupy nowotworów – dużą złośliwość kliniczną i zdolność do wczesnego tworzenia przerzutów, predylekcję do nietypowych lokalizacji ognisk przerzutowych oraz bezobjawowe ognisko pierwotne w momencie ujawnienia nowotworu (tab. 1). Ponadto progresji choroby i pojawianiu się nowych zmian przerzutowych często nie towarzyszy wzrost ogniska pierwotnego bądź jest on bardzo powolny.1,2,6

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Diagnostyka ze szczególnym uwzględnieniem charakterystyki patomorfologicznej CUP

Podobnie jak w przypadku innych chorób diagnostykę osób z podejrzeniem zaawansowanej choroby nowotworowej należy rozpocząć od wywiadu i badania przedmiotowego, przy czym trzeba zwrócić [...]

Proces leczniczy ze szczególnym uwzględnieniem podtypów kliniczno-patologicznych CUP

CUP to zróżnicowana grupa nowotworów, a zatem nie ma jednego sposobu ani schematu leczenia przeciwnowotworowego. Wykorzystuje się zarówno leczenie systemowe (chemioterapię, hormonoterapię, [...]

Podsumowanie

CUP to specyficzna grupa nowotworów, które zostają rozpoznane jako zmiany przerzutowe, a standardowe badania nie pozwalają na określenie ich punktu wyjścia. Histologicznie [...]