CUP to heterogenna grupa nowotworów, których wspólną cechą jest niejawne ognisko pierwotne w momencie rozpoznania. Ze względu na różnorodność obrazu klinicznego i patomorfologicznego nie ma jednego sposobu ani schematu leczenia.

CELE ARTYKUŁU

Po przeczytaniu artykułu Czytelnik powinien znać:

• definicję nowotworu o nieznanym ognisku pierwotnym

• badania dodatkowe wykorzystywane w diagnostyce tych nowotworów

• podstawowe metody lecznicze

Nowotwory o nieznanym ognisku pierwotnym, inaczej nowotwory o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym (CUP – cancer of unknown primary), to heterogenna pod względem obrazu klinicznego i patomorfologicznego grupa zaawansowanych chorób nowotworowych, które ujawniają się pierwotnie jako zmiana lub zmiany przerzutowe pomimo braku objawów ze strony ogniska pierwotnego.

CUP zatem to nowotwory złośliwe, w przypadku których nie jest możliwe określenie pierwotnego punktu wyjścia w momencie rozpoznania pomimo prawidłowego przeprowadzenia badania klinicznego i standardowych badań dodatkowych, w tym obrazowych oraz patomorfologicznych – cytologicznych i/lub histopatologicznych.^1,2

Ta grupa nowotworów występuje z podobną częstością u kobiet i mężczyzn, stanowi u obu płci 3-5% wszystkich nowotworów złośliwych. Tym samym CUP zaliczają się do 10 najczęściej występujących nowotworów w krajach rozwiniętych, w których jednocześnie są czwartą przyczyną zgonów z powodu chorób nowotworowych. Najwięcej rozpoznań przypada na 6 dekadę życia, a mediana wieku zachorowań wynosi 59 lat.^3-5

Etiopatogeneza CUP jest złożona i nie w pełni poznana. Podobnie jak w przypadku innych nowotworów złośliwych rozpatruje się udział czynników środowiskowych, związanych ze stylem życia, infekcyjnych, osobniczych i predyspozycji genetycznych.

Obraz kliniczny także jest niecharakterystyczny, zależy głównie od umiejscowienia oraz liczby przerzutów i zajętych narządów. U 50-60% pacjentów w momencie rozpoznania stwierdza się mnogie zmiany przerzutowe, najczęściej zlokalizowane w węzłach chłonnych, płucach i kościach (2/3 lokalizacji ognisk przerzutowych), a także w wątrobie, mózgu i opłucnej.^2,5-8

Przebieg kliniczny CUP najczęściej pozostaje inny niż nowotworów o pierwotnie znanej lokalizacji, co odzwierciedla odmienną biologię tej grupy nowotworów – dużą złośliwość kliniczną i zdolność do wczesnego tworzenia przerzutów, predylekcję do nietypowych lokalizacji ognisk przerzutowych oraz bezobjawowe ognisko pierwotne w momencie ujawnienia nowotworu (tab. 1). Ponadto progresji choroby i pojawianiu się nowych zmian przerzutowych często nie towarzyszy wzrost ogniska pierwotnego bądź jest on bardzo powolny.^1,2,6