Hematologia

Ostre zaburzenia hemostazy płytkowej i krzepnięcia krwi

prof. dr hab. n. med. Krzysztof Chojnowski, dr hab. n. med. Jacek Treliński

Klinika Hematologii UM w Łodzi

Adres do korespondencji: prof. dr hab. n. med. Krzysztof Chojnowski, Klinika Hematologii UM, ul. Ciołkowskiego 2, 93-510 Łódź. Tel. 426895191

Przedruk z: Hryniewiecki T (red.). Stany nagłe wydanie 3. Warszawa: Medical Tribune Polska, 2014:244-257

Wstęp

Są to nagle rozwijające się zaburzenia hemostazy, które mogą prowadzić do groźnych dla życia krwawień lub zakrzepicy. Mogą być powikłaniem różnych stanów chorobowych, stosowania leków przeciwzakrzepowych lub powstawać samoistnie.

Najważniejsze ostre zaburzenia hemostazy płytkowej i krzepnięcia krwi:

  • ciężka małopłytkowość (liczba płytek krwi <30 × 109/l)
  • małopłytkowość poheparynowa
  • zakrzepowa plamica małopłytkowa
  • skazy krwotoczne po doustnych antykoagulantach
  • zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego
  • nabyta hemofilia.

Małopłytkowości – informacje podstawowe

Podział

Wyróżnia się małopłytkowości:

  • centralne – związane z zaburzeniem wytwarzania płytek w szpiku kostnym (nowotworowe choroby krwi, chemioterapia, radioterapia, niedokrwistość aplastyczna i in.)
  • obwodowe – związane ze skróconym czasem przeżycia płytek krwi z przyczyn immunologicznych (pierwotna lub wtórna małopłytkowość immunologiczna – ITP) lub innych (zakrzepowe mikroangiopatie, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego).

Epidemiologia

Małopłytkowości są najczęstszą przyczyną skaz krwotocznych na świecie. Roczną zapadalność na pierwotną ITP szacuje się na 3-7/100 000. Wtórna ITP występuje 4-krotnie rzadziej.

Objawy kliniczne

  • Skaza skórno-śluzówkowa (wybroczyny, sińce, krwawienia z dziąseł, nosa, z dróg rodnych)
  • Krwawienia śródczaszkowe występują rzadko, ale są najczęstszą przyczyną zgonu
  • Niebezpieczne są również krwawienia z przewodu pokarmowego.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Małopłytkowości – informacje szczegółowe

Małopłytkowość poheparynowa jest działaniem niepożądanym heparyny zależnym od przeciwciał. Może prowadzić do niebezpiecznych dla życia powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP – thrombotic thrombocytopenic purpura)

Mikroangiopatia zakrzepowa z małopłytkowością, spowodowana wewnątrznaczyniowym powstawaniem agregatów płytkowych, co ma związek z niedoborem ADAMTS13. W wyniku zaburzeń w mikrokrążeniu dochodzi do niedokrwistości hemolitycznej i niedokrwienia narządów. [...]

Ostre skazy krwotoczne osoczowe

Skaza osoczowa na tle niedoboru czynników krzepnięcia II, VII, IX i X. Ryzyko krwawień zależy przede wszystkim od intensywności leczenia, czyli od [...]

Skaza krwotoczna podczas leczenia nowymi doustnymi antykoagulantami (NDA)

Do tej grupy należą:

Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)

DIC (disseminated intravascular coagulation) nie jest odrębną jednostką chorobową, a zespołem objawów występujących w różnych stanach chorobowych.

Nabyta hemofilia A 

Nabyta hemofilia A (AHA – acquired haemophilia A) jest chorobą autoimmunologiczną, w przebiegu której pojawiają się przeciwciała upośledzające funkcję czynnika krzepnięcia VIII, co skutkuje [...]