Objawy kliniczne i przebieg choroby

Objawy ogólne

Mogą towarzyszyć objawom skórnym lub je wyprzedzać. Występują jednak rzadko. Symptomatologia uzależniona jest zwykle od czynnika wywołującego. Oprócz gorączki powyżej 38^°C, złego samopoczucia i osłabienia, zdarzają się bóle głowy, wymioty, biegunka, bóle brzucha, stawów oraz kaszel. Obserwuje się spadek masy ciała. W literaturze opisywane są również przypadki z zapaleniem spojówek, powiększeniem węzłów chłonnych i hepatosplenomegalią.⁸ Najczęściej występują jednak ból i zapalenie stawów, które ustępują bez pozostawienia zmian destrukcyjnych w układzie kostnym.^3,4,6 Objawy ogólne pojawiają się rzadziej u dzieci. Jeśli się rozwiną, trwają zwykle krócej niż u dorosłych.¹⁷

Rumień guzowaty jest jednym z objawów zespołu Löfgrena w przebiegu sarkoidozy płuc.¹⁸ To skórny objaw zespołu opisanego w 1952 r. przez Löfgrena i Lundbacka.¹⁹ Zespół Löfgrena występuje częściej u młodych kobiet rasy kaukaskiej. W krajach skandynawskich i Hiszpanii stanowi nawet 50% przypadków sarkoidozy. W przebiegu zespołu Löfgrena obserwuje się obustronne powiększenie węzłów chłonnych we wnękach płuc. Mogą mu towarzyszyć objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, bóle stawowe, zapalenie naczyniówki oka.^3,20 Zmiany płucne występują rzadko. U połowy chorych zwiększa się stężenie konwertazy angiotensyny (ACE – angiotensin-converting enzyme). Niekiedy jedynym objawem skórnym zespołu Löfgrena jest zapalenie w okolicy stawów skokowych.^3,21 Rozpoznanie sarkoidozy u chorych z zespołem Löfgrena opiera się na obrazie klinicznym i badaniach radiologicznych (w trudnych diagnostycznie przypadkach konieczne bywa badanie histopatologiczne węzłów chłonnych).^3,20 Choroba przebiega łagodnie. U 80% pacjentów zmiany stają się nieaktywne w ciągu roku od jej początku, a tylko u części rozwijają się zmiany przewlekłe.^3,21 Powiększenie przywnękowych węzłów chłonnych ustępuje zwykle samoistnie przez 1-2 lata od początku choroby. Wystąpienie rumienia guzowatego wiąże się z korzystnym rokowaniem. Pojawia się on we wczesnej, ostrej sarkoidozie płuc (stadium 0 lub I) o łagodnym przebiegu. Sarkoid odmrozinowy (lupus pernio) występuje w sarkoidozie skóry trwającej powyżej 2 lat¹⁸, często współistnieje z sarkoidozą górnych dróg oddechowych oraz zmianami w płucach, torbielami kostnymi i zapaleniem błony naczyniowej oka.^3,20 Charakteryzuje się obecnością twardych nacieków skóry nosa, policzków, warg i małżowin usznych. Ta postać sarkoidozy skóry rokuje źle, ponieważ łączy się z przewlekłą, włókniejącą postacią sarkoidozy płuc.^3,21

Zmiany skórne

Rumień guzowaty charakteryzuje się obecnością słabo odgraniczonych, czerwonych, ucieplonych guzów w tkance podskórnej. Są one bolesne podczas palpacji.^3,4,6 W miejscu reakcji zapalnej często pojawia się świąd. Zmiany występują najczęściej po stronie wyprostnej podudzi (zwykle obustronnie), ale pojedyncze ostro zapalne guzy obserwowane są również na przedramionach, ramionach, kolanach, udach, pośladkach, biodrach (rzadko), szyi i twarzy. Mają one średnicę 1-10 cm (zwykle 1-5 cm), mogą szerzyć się obwodowo i nie ulegają rozpadowi. Powstawanie zmian skórnych ma charakter nagły. Zmiany guzowate są stwardniałe, lśniące i czerwone. Początkowo mają barwę jasnoczerwoną i są w niewielkim stopniu uniesione ponad poziom skóry. Po kilku dniach stają się wypukłe i zabarwione na fioletowo. W końcowej fazie choroby ich twardość zmniejsza się. Zaczyna dominować kolor głębokiej purpury, który następnie blednie, dając obraz dużego podbiegnięcia krwawego, aż w końcu przybiera kolor żółtozielony.^3,4,6-8 Od pojawienia się pierwszych zmian skórnych aż do całkowitego ich zaniku mijają średnio 3-4 tygodnie, ale proces gojenia może trwać kilka tygodni (nawet do 6 miesięcy). Zmiany ustępują bez pozostawienia owrzodzeń oraz blizn. Zwykle przebieg jest palindromiczny, choć w literaturze opisywane są również nawroty zmian guzowatych.¹ Nawroty są jednak rzadkie i obserwuje się je głównie u osób ze zmianami idiopatycznymi oraz po zakażeniu paciorkowcowym.

Asymetryczne objawy skórne (zwykle ograniczone do jednej kończyny) występują w przypadku wędrującego rumienia guzowatego (erythema nodosum migrans) oraz podostrego wędrującego zapalenia tkanki podskórnej (choroba Vilanovy). Histopatologicznie stwierdza się cechy charakterystyczne dla długo utrzymującego się rumienia guzowatego.²²

Najczęstszą przyczyną rumienia guzowatego u dorosłych i dzieci są infekcje paciorkowcowe. Objawy choroby pojawiają się ok. 2-3 tygodni po infekcji gardła. W surowicy krwi obserwuje się wzrost przeciwciał przeciwko antystreptolizynie O (ASO), ale w posiewie mikrobiologicznym wydzieliny z gardła nie udaje się wykryć paciorkowców.^1,23

Badanie histopatologiczne

W przebiegu rumienia guzowatego zmiany zlokalizowane są w obrębie tkanki podskórnej. Ich cechą charakterystyczną jest zapalenie przegród łącznotkankowych rozdzielających zraziki tkanki tłuszczowej (septal panniculitis). W konsekwencji dochodzi do pogrubienia przegród międzyzrazikowych oraz nacieku zapalnego wokół drobnych naczyń żylnych. Powoduje to obrzęk wskutek przesiąkania płynu do przestrzeni okołonaczyniowych.⁷ W przegrodach międzyzrazikowych obserwuje się nacieki z limfocytów, neutrofilów, histiocytów i eozynofilów. W miarę trwania procesu zapalnego dochodzi do włóknienia poszerzonych przegród zrazików tłuszczowych. Opisuje się ziarniniaki zawierające pojedyncze komórki olbrzymie i nabłonkowate.^4,7 Zmiany w podskórnej tkance tłuszczowej mogą uciskać zraziki tłuszczowe, a nawet powodować martwicę, choć najczęściej komórki tłuszczowe nie ulegają uszkodzeniu.²²

W przebiegu choroby nie stwierdza się zapalenia naczyń. To podstawowy czynnik różnicujący z innymi zmianami skórnymi w przebiegu zapalenia naczyń, głównie guzkowego zapalenia tętnic.^4,7 Ponadto chorobę należy różnicować z chorobą Schönleina-Henocha, thrombophlebitis, ostrą pokrzywką oraz stanem po ukąszeniu przez owady i węże.^4,6

Diagnostyka

Badania diagnostyczne u chorego z rumieniem guzowatym powinny obejmować:

• zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej
• morfologię krwi
• ocenę stężenia białek ostrej fazy (białko C-reaktywne – CRP).

W zależności od podejrzenia możliwego czynnika etiologicznego należy wykonać:

• określenie miana antystreptolizyny O
• posiew wymazu z gardła
• próbę tuberkulinową
• posiew kału
• badania w kierunku infestacji pasożytniczej
• badania dermatologiczne
• badanie w kierunku chorób układowych (ANA – przeciwciała przeciwjądrowe, HLA-B27)
• biopsję tkanki podskórnej (tylko w trudnych diagnostycznie przypadkach).

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa obejmuje m.in. inne zapalenia tkanki podskórnej, zapalenia naczyń, guzkowe zapalenie tętnic, różę, rumień stwardniały oraz zapalenie żył (tab. 1).

Tabela 1. Diagnostyka różnicowa rumienia guzowatego