Sarkoidoza jest chorobą o nieznanej etiologii, występującą najczęściej u młodych dorosłych. Cechą charakterystyczną jest tworzenie nieserowaciejących ziarniniaków w zajętych narządach. Mogą one powodować włóknienie płuc lub nagłe zgony (sarkoidoza serca).

CELE ARTYKUŁU

Po przeczytaniu artykułu Czytelnik powinien umieć:

• rozpoznać objawy mogące wskazywać na sarkoidozę
• wdrożyć podstawowe badania w diagnostyce sarkoidozy i zinterpretować ich wynik
• omówić strategię leczenia sarkoidozy
• rozpoznać przypadki sarkoidozy wymagające pilnego przekazania chorego do innych specjalistów

W sarkoidozie często występują zmiany w obrębie skóry, stawów oraz narządzie wzroku. Najczęstszymi objawami sarkoidozy są obustronne przywnękowe powiększone węzły chłonne i/lub rozlane zmiany śródmiąższowe o charakterze linijno-guzkowym (RTG klatki piersiowej). Diagnostyka różnicowa jest trudna, zwłaszcza bez ognisk pozapłucnych, powiększonych węzłów chłonnych. Należy brać pod uwagę narażenie zawodowe, przyczyny infekcyjne i zmiany nowotworowe.^1-3

Główne aspekty diagnostyczne sarkoidozy

W diagnostyce sarkoidozy ważne są trzy elementy:

• pasujące do siebie objawy kliniczne i radiologiczne
• wykluczenie innych chorób o podobnym przebiegu
• histologiczny obraz nieserowaciejących ziarniniaków.

U wszystkich chorych z podejrzeniem sarkoidozy należy przeprowadzić kompleksową diagnostykę, aby uwzględnić powyższe elementy (tab. 1). W przypadku podejrzenia zajęcia więcej niż jednego narządu zazwyczaj nie jest wymagane wykonywanie kolejnych biopsji drugiego narządu (tab. 2). Są dwa wyjątki, kiedy można odstąpić od badań służących do potwierdzenia histologicznego sarkoidozy:

• u chorych bez objawów, z obustronnie powiększonymi węzłami chłonnymi wnęk na zdjęciu RTG klatki piersiowej (stadium 1)
• u chorych z ostrą sarkoidozą, z typowym zespołem Löfgrena (adenopatia, erythema nodosum, arthritis).

U powyższych chorych samoistna remisja choroby występuje w 60-80% przypadków.

Niewłaściwe jest pobranie materiału z rumienia guzowatego, ponieważ stwierdzenie w nich ziarniniaków sarkoidalnych jest bardzo mało prawdopodobne.^1-5 Kryteria zajęcia układu oddechowego i innych narządów u chorych z rozpoznaną sarkoidozą przedstawiono w tabelach 2 i 3.

Zarys patogenezy

W zrozumieniu przebiegu choroby, jej objawów i wyników badań dodatkowych pomóc mogą podstawowe wiadomości z zakresu patomorfologii i patofizjologii. W przebiegu sarkoidozy dochodzi do powstawania nieserowaciejących ziarniniaków (w odróżnieniu od g...