Małopłytkowość to stosunkowo częsty problem hematologiczny z różnorodnym obrazem klinicznym. Może być przyczyną zagrożenia życia wynikającego ze zwiększonego ryzyka krwawienia. Może także wskazywać na inny niż krwawienie do kluczowych narządów proces, który także zagraża choremu.

Wprowadzenie

Małopłytkowość definiowana jest jako obniżenie liczby płytek krwi (PLT – platelets) <2,5 percentyla zakresu wartości prawidłowych (tzn. PLT <150 G/l). PLT w zakresie 100-150 G/l, jeśli to cytopenia izolowana, nie musi oznaczać choroby, o ile utrzymuje się na stałym poziomie przez co najmniej 6 miesięcy.¹ Część ekspertów uznaje, że wartość odcięcia PLT<100 G/l jest bardziej odpowiednia w celu kwalifikacji do dalszej diagnostyki. W większości laboratoriów normą jest jednak PLT >150 G/l (>140 G/l). Zwykle nie dochodzi do istotnego krwawienia, jeśli liczba krwinek płytkowych to >20 G/l. Próg liczby krwinek płytkowych będący wskazaniem do profilaktycznego przetoczenia koncentratu krwinek płytkowych (KKP) był przedmiotem wielu analiz. U chorych, którzy nie mają objawów, przetoczenie zaleca się z reguły przy liczbie płytek ≤10 G/l. Warto jednak pamiętać, że zależy to także od choroby leżącej u podłoża małopłytkowości. Jeżeli pacjent z PLT >10 G/l i <50 G/l ma objawy czynnej skazy krwotocznej lub współistnieją inne defekty hemostazy – np. niewyrównana hemofilia A lub choroba von Willebranda, ostre rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (DIC – disseminated intravascular coagulation) czy znacznie nasilona miażdżyca tętnic, zakażenie, powiększenie śledziony, zapalenie błon śluzowych – należy rozważyć przetoczenie koncentratu krwinek płytkowych. W przypadkach bezobjawowych z liczbą płytek krwi <10 G/l ryzyko zagrażających życiu powikłań jest bardzo duże i należy przetoczyć KKP.^2-4

Niektórzy pacjenci z niewielką liczbą krwinek płytkowych mają minimalne objawy skazy krwotocznej, inni natomiast obfite krwawienia przy wartościach >20 G/l. Wydaje się, że oprócz małej liczby płytek istnieją dodatkowe czynniki pogłębiające zaburzenia hemostazy, np. upośledzenie funkcji krwinek płytkowych, niedotlenienie, zakażenie, zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.⁵ Przy małopłytkowości mikroangiopatycznej [zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP – thrombotic thrombocytopenic purpura)] przetoczenie krwinek płytkowych nie jest zalecane, gdyż może nasilić kaskadę wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i nasilić objawy neurologiczne. Opinie te nie są jednak jednoznaczne.^6-9 Uznaną metodą terapii u tych chorych jest jak najszybsze przetaczanie osocza i plazmafereza (wymiana osocza pacjenta na osocze świeżo mrożone).¹ Dyskusyjne jest również przetoczenie koncentratu krwinek płytkowych w idiopatycznej małopłytkowości immunologicznej, nawet jeśli liczba krwinek płytkowych jest niewielka, a chory nie ma objawów skazy małopłytkowej. Bywa ono nieefektywne ze względu na niszczenie płytek przez krążące autoprzeciwciała, a dodatkowo może nasilać proces niszczenia płytek w organizmie.