Temat numeru
Obrzęk Quinckego
dr n. med. Anna Lewandowska-Polak
dr hab. med. Joanna Makowska
Obrzęk naczynioruchowy to samoograniczający się obrzęk podskórny lub podśluzówkowy, spowodowany zwiększeniem przepuszczalności naczyń pod wpływem wazoaktywnych mediatorów. Stanowi wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne dla klinicysty, ponieważ może zagrażać życiu pacjenta. Ponadto w wielu przypadkach trudno ustalić czynnik wyzwalający objawy.
CELE ARTYKUŁU
Po przeczytaniu artykułu Czytelnik powinien umieć:
- rozpoznać obrzęk Quinckego
- wdrożyć postępowanie terapeutyczne w przypadku obrzęku Quinckego
- rozpoznać przypadki obrzęku Quinckego wymagające pilnego skierowania chorego do szpitala
- wydać zalecenia choremu, u którego wystąpił obrzęk Quinckego
Wprowadzenie
Obrzęk naczynioruchowy może współwystępować z pokrzywką lub pojawiać się bez bąbli pokrzywkowych. Według ekspertów Europejskiej Akademii Alergii i Immunologii Klinicznej (EAACI – European Academy of Allergy and Clinical Immunology) określenie „obrzęk naczynioruchowy” odnosi się do stanu bez bąbli pokrzywkowych, który powinien być traktowany jako odrębna jednostka chorobowa.1 „Obrzęk naczynionerwowy” jako odrębną chorobę opisał jako pierwszy niemiecki internista Heinrich Quincke w 1882 r., dlatego obrzęk naczynioruchowy nazywany jest często obrzękiem Quinckego.2 Obrzęk współwystępujący z bąblami pokrzywkowymi powinno się traktować jako element obrazu klinicznego pokrzywki i opisywać razem z nią.
Jeżeli obrzęk naczynioruchowy i obrzęk towarzyszący pokrzywce obejmują tkanki górnych dróg oddechowych (szczególnie w okolicy gardła i krtani), mogą zagrażać życiu. Jest to zatem istotny problem diagnostyczny i terapeutyczny.
W 2012 r. grupa ekspertów (HAWK – Hereditary Angioedema International Working Group) pod patronatem EAACI (European Academy of Allergy and Clinical Immunology) opracowała klasyfikację i postępowanie w obrzęku naczynioruchowym.1 Poniżej przedstawiono rekomendacje grupy HAWK uzupełnione o najnowsze dane.
Elementy patofizjologii obrzęku naczynioruchowego
W patofizjologii obrzęku naczynioruchowego mają znaczenie dwa główne mediatory: histamina i bradykinina.3 Wpływają one na zwiększenie przepuszczalności naczyń krwionośnych i powstanie obrzęku. Źródłem histaminy są komórki tuczne i bazofile, które mogą uwalniać mediatory pod wpływem połączenia antygenu z przeciwciałami IgE obecnymi na powierzchni komórek, ale również za sprawą wielu bodźców nieswoistych. Mechanizm IgE-zależny można potwierdzić poprzez wykrycie swoistych przeciwciał:
- w klasie IgE na powierzchni komórek tucznych za pomocą testów skórnych
- w surowicy.