Opis przypadku

Mężczyzna, lat 26, z rozpoznaną 1,5 roku wcześniej chorobą Leśniowskiego-Crohna (ChLC) został przyjęty do kliniki gastroenterologii z powodu trwającej od ok. 10 dni infekcji górnych dróg oddechowych, stanów gorączkowych do 40°C, braku apetytu, znacznego ubytku masy ciała, bez towarzyszących dolegliwości ze strony jamy brzusznej. W warunkach ambulatoryjnych choremu zalecono z powodu gorączki cefuroksym i amoksycylinę, ale nie uzyskano poprawy stanu ogólnego. Trzy miesiące wcześniej pacjent był hospitalizowany z powodu zaostrzonej ChLC (CDAI-350) mimo trzymiesięcznej intensywnej terapii (azatiopryna 150 mg, mesalazyna 3,0 g, budezonid 9 mg/24 h). Wykonana wówczas kolonoskopia wykazała aktywne zmiany zapalne w końcowym odcinku jelita krętego; w badaniach laboratoryjnych: WBC 3,7 tys./μl, RBC 4 mln/μl, Hgb 13,5 g/dl, PLT 234 tys./μl, CRP 7,3 mg/l (N <5,0), kalprotektyna 1618 μg/g kału (N <100 μg/g). Po wykonaniu badań obowiązujących przy kwalifikacji do terapii biologicznej (RTG klatki piersiowej, posiew kału w kierunku bakterii i grzybów, badanie kału na toksynę Clostridium difficile, test Quantiferon, antygen Hbs, przeciwciała anty-HCV, antygen wirusa HIV) nie stwierdzono odchyleń od normy. Pacjentowi podano adalimumab – wstępnie 160 mg s.c., a następnie wg wytycznych NFZ przez rok miał otrzymywać systematycznie co 2 tygodnie 80 mg s.c. Kontynuowano podawanie mesalazyny (3,0 g), azatiopriny (0,1 g). Dzięki leczeniu ustąpiły dolegliwości bólowe ze strony jamy brzusznej, zmniejszyła się liczba wypróżnień do 2-3/24 h, zaobserwowano nieznaczny przyrost masy ciała (BMI 28,2 kg/m²). Ostatnią iniekcję adalimumabu wykonano 3 dni przed wystąpieniem gorączki.

Przy przyjęciu chory był w stanie ogólnym średnim, znacznie osłabiony, wydolny oddechowo i krążeniowo. Temperatura ciała 38,5°C, BMI 26,3 kg/m², czynność serca miarowa o częstości 100/min, RR 100/60 mmHg; nad polami płucnymi szmer pęcherzykowy prawidłowy. Brzuch był miękki, nieznacznie tkliwy w okolicy prawego dołu biodrowego; perystaltyka obecna, bez objawów otrzewnowych. USG jamy brzusznej uwidoczniło cechy znacznej hepatosplenomegalii. Wyniki badań laboratoryjnych odbiegające od normy przedstawiono w tabelach 1 i 2.

Poza tym elektrolity, mocznik, kreatynina, badanie ogólne moczu pozostawały bez zmian. Wykonano posiewy krwi na obecność bakterii tlenowych i beztlenowych (wyniki ujemne); wykluczono infekcję CMV. RTG klatki piersiowej – bez zmian. Z uwagi na panc...

1. Do objawów zespołu hemofagocytarnego nie należą: