Podczas ustalania rozpoznania wyniki badań histopatologicznych powinny być zawsze analizowane łącznie z danymi klinicznymi, radiologicznymi i patofizjologicznymi. Na przykład typ zmian histopatologicznych określany jako niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc może występować nie tylko w bioptatach chorych na alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, w przebiegu zmian polekowych, chorobach śródmiąższowych związanych z układowymi chorobami tkanki łącznej, zakażeniach, ale również u pacjentów z idiopatycznymi postaciami chorób śródmiąższowych, np. nieswoistym śródmiąższowym zapaleniem płuc.7 Inne typy zmian histopatologicznych również mogą pojawiać się zarówno w przebiegu chorób śródmiąższowych o znanej etiologii, jak i chorobach idiopatycznych.7

Rozpoznanie konkretnej choroby śródmiąższowej na podstawie samego obrazu histopatologicznego jest możliwe tylko w przypadku kilku jednostek chorobowych, ale nawet wtedy nie należy pomijać obrazu klinicznego i charakteru zmian radiologicznych podczas rozważań o sposobie dalszego postępowania. Jeżeli między obrazem histopatologicznym a przebiegiem klinicznym choroby istnieją istotne rozbieżności, do ustalenia ostatecznego rozpoznania konieczne jest ponowne przeanalizowanie zebranych danych. Zdarza się, że z powodu problemów związanych z pobieraniem materiału obraz histopatologiczny bioptatu może nie być w pełni reprezentatywny dla danej choroby. Czasem też wynik badania histopatologicznego może nie być wystarczająco charakterystyczny, aby jednoznacznie ustalić rozpoznanie.97

Należy również pamiętać, że u części chorych bez ustalonego rozpoznania biopsja płuca może nie być najlepszym rozwiązaniem z uwagi na ryzyko związane z tym badaniem, jego koszt lub ograniczenia w możliwości zastosowania leczenia. W takiej sytuacji należy albo prowadzić dalszą obserwację, albo podjąć próbę empirycznego leczenia ukierunkowanego na najbardziej prawdopodobne rozpoznanie. Zalety oraz wady takiego postępowania należy dokładnie omówić z chorym i wziąć pod uwagę jego preferencje, wybierając sposób terapii. Jeżeli w trakcie obserwacji pojawią się cechy progresji choroby, trzeba ponownie rozważyć wskazania do wykonania biopsji płuca.

Wnioski

Śródmiąższowe choroby płuc to duża grupa schorzeń o różnej etiologii, patogenezie, obrazie histopatologicznym, klinicznym oraz przebiegu. Rozpoznanie poszczególnych jednostek chorobowych stało się łatwiejsze dzięki dokładniejszemu opisowi ich przebiegu, szybkości pojawiania się zmian klinicznych oraz radiologicznych, a także dzięki możliwości zastosowania badań serologicznych, echokardiografii, badań bronchoskopowych i chirurgicznej biopsji płuca. Po uzyskaniu materiału do badań histopatologicznych konieczne jest powiązanie obrazu mikroskopowego z przebiegiem klinicznym choroby i obrazem radiologicznym. W miarę poszerzania się naszej wiedzy na temat chorób śródmiąższowych i wraz z opracowywaniem nowych metod terapii za pomocą leków oddziałujących na konkretne elementy molekularne łańcucha patogenetycznego coraz większą wagę przykłada się do ustalenia pewnego rozpoznania, co ułatwia wybór najodpowiedniejszej metody leczenia.

Translated and reproduced with permission from Mayo Clinic Proceedings.


Piśmiennictwo:

1. Colby TV, Swensen SJ. Anatomic distribution and histopathologic patterns in diffuse lung disease: correlation with HRCT [published correction appears in J Thorac Imaging. Spring 1996;11:163]. J Thorac Imaging. Winter 1996;11:1-26.

2. Reynolds HY. Diagnostic and management strategies for diffuse interstitial lung disease. Chest. 1998;113:192-202.

3. British Thoracic Society Standards of Care Committee. The diagnosis, assessment and treatment of diffuse parenchymal lung disease in adults. Thorax 1999;54(suppl 1):S1-S30.

4. Ryu JH, Olson EJ, Midthun DE, Swensen SJ. Diagnostic approach to the patient with diffuse lung disease. Mayo Clin Proc 2002;77:1221-1227.

5. Barbato A, Panizzolo C, Cracco A, et al. Interstitial lung disease in children: a multicentre survey on diagnostic approach. Eur Respir J 2000;16:509-513.

6. Leslie KO. Pathology of interstitial lung disease. Clin Chest Med 2004;25:657-703.

7. American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias [published correction appears in Am J Respir Crit Care Med 2002;166:426]. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304.

8. American Thoracic Society, European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment: international consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2000;161(2, pt 1):646-664.

9. Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, et al. Prognostic significance of histopathologic subsets in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1998;157:199-203.

10. Ryu JH, Colby TV, Hartman TE. Idiopathic pulmonary fibrosis: current concepts. Mayo Clin Proc 1998;73:1085-1101.

11. Gross TJ, Hunninghake GW. Idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2001;345:517-525.

12. Swigris JJ, Kuschner WG, Kelsey JL, Gould MK. Idiopathic pulmonary fibrosis: challenges and opportunities for the clinician and investigator. Chest 2005;127:275-283.

13. Lynch D, David Goodwin J, Safrin S, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis Study Group. High-resolution computed tomography in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and prognosis. Am J Respir Crit Care Med 2005 Aug 15;172:488-493. Epub 2005 May 13.

14. Hunninghake GW, Zimmerman MB, Schwartz DA, et al. Utility of a lung biopsy for the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2001;164:193-196.

15. Elliot TL, Lynch DA, Newell JD Jr, et al. High-resolution computed tomography features of nonspecific interstitial pneumonia and usual interstitial pneumonia. J Comput Assist Tomogr 2005;29:339-345.

16. American Thoracic Society, European Respiratory Society, World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders. Statement on sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 1999;160:736-755.

17. Zinck SE, Schwartz E, Berry GJ, Leung AN. CT of noninfectious granulomatous lung disease. Radiol Clin N Am 2001;39:1189-1209.

18. Ryu JH, Bongartz T, Matteson EL. Interstitial lung disease in connective tissue diseases: what are the important questions? [editorial]. Arthritis Rheum 2005;53:488-490.

19. Douglas WW, Tazelaar HD, Hartman TE, et al. Polymyositis-dermatomyositis-associated interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med 2001;164:1182-1185.

20. Tansey D, Wells AU, Colby TV, et al. Variations in histological patterns of interstitial pneumonia between connective tissue disorders and their relationship to prognosis. Histopathology 2004;44:585-596.

21. Lee HK, Kim DS, Yoo B, et al. Histopathologic pattern and clinical features of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease. Chest 2005;127:2019-2027.

22. Parambil JG, Myers JL, Ryu JH. Diffuse alveolar damage: uncommon manifestation of pulmonary involvement in patients with connective tissue disease. Chest 2006;130:553-558.

23. Parambil JG, Myers JL, Lindell RM, et al. Interstitial lung disease in primary Sjögren’s syndrome. Chest 2006;130:1489-1495.

24. Glazer CS, Newman LS. Occupational interstitial lung disease. Clin Chest Med 2004;25:467-478.

25. Kim KI, Kim CW, Lee MK, et al. Imaging of occupational lung disease. Radiographics 2001;21:1371-1391.

26. Patel AM, Ryu JH, Reed CE. Hypersensitivity pneumonitis: current concepts and future questions. J Allergy Clin Immunol 2001;108:661-670.

27. Selman M. Hypersensitivity pneumonitis: a multifaceted deceiving disorder. Clin Chest Med 2004;25:531-547.

28. Hanak V, Kalra S, Aksamit TR, et al. Hot tub lung: presenting features and clinical course of 21 patients. Respir Med 2006 Apr;100:610-615. Epub 2005 Sep 27.

29. Glazer CS, Rose CS, Lynch DA. Clinical and radiologic manifestations of hypersensitivity pneumonitis. J Thorac Imaging 2002;17:261-272.

30. Hartman TE. The HRCT features of extrinsic allergic alveolitis. Semin Respir Crit Care Med 2003;24:419-426.

31. Myers JL, Limper AH, Swensen SJ. Drug-induced lung disease: a pragmatic classification incorporating HRCT appearances. Semin Respir Crit Care Med 2003;24:445-454.

32. Camus P, Bonniaud P, Fanton A, et al. Drug-induced and iatrogenic infiltrative lung disease. Clin Chest Med 2004;25:479-519.

33. Erasmus JJ, McAdams HP, Rossi SE. High-resolution CT of druginduced lung disease. Radiol Clin North Am 2002;40:61-72.

34. Cleverley JR, Screaton NJ, Hiorns MP, et al. Druginduced lung disease: high-resolution CT and histological findings. Clin Radiol 2002;57:292-299.

35. Mendez JL, Nadrous HF, Hartman TE, Ryu JH. Chronic nitrofurantoininduced lung disease. Mayo Clin Proc 2005;80:1298-1302.

36. Ryu JH, Colby TV, Hartman TE, Vassallo R. Smoking-related interstitial lung diseases: a concise review. Eur Respir J 2001;17:122-132.

37. Vassallo R, Ryu JH. Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. Clin Chest Med 2004;25:561-571.

38. Shorr AF, Scoville SL, Cersovsky SB, et al. Acute eosinophilic pneumonia among US military personnel deployed in or near Iraq. JAMA 2004;292:2997-3005.

39. Pope-Harman AL, Davis WB, Allen ED, et al. Acute eosinophilic pneumonia: a summary of 15 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1996;75:334-342.

40. Tazelaar HD, Linz LJ, Colby TV, et al. Acute eosinophilic pneumonia: histopathologic findings in nine patients. Am J Respir Crit Care Med 1997;155:296-302.

41. Philit F, Etienne-Mastroďanni B, Parrot A, et al. Idiopathic acute eosinophilic pneumonia: a study of 22 patients. Am J Respir Crit Care Med 2002;166:1235-1239.

42. Ryu JH, Myers JL, Capizzi SA, et al. Desquamative interstitial pneumonia and respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease. Chest 2005;127:178-184.

43. Vassallo R, Ryu JH, Colby TV, et al. Pulmonary Langerhans’-cell histiocytosis. N Engl J Med 2000;342:1969-1978.

44. Tazi A. Adult pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. Eur Respir J. 2006;27:1272-1285.

45. Epler GR, McLoud TC, Gaensler EA, et al. Normal chest roentgenograms in chronic diffuse infiltrative lung disease. N Engl J Med 1978;298:934-939.

46. Gaensler EA, Carrington CB. Open biopsy for chronic diffuse infiltrative lung disease: clinical, roentgenographic, and physiological correlations in 502 patients. Ann Thorac Surg 1980;30:411-426.

47. McLoud TC, Carrington CB, Gaensler EA. Diffuse infiltrative lung disease: a new scheme for description. Radiology 1983;149:353-363.

48. Müller NL. Advances in imaging. Eur Respir J 2001;18:867-871.

49. Hansell DM. High-resolution CT of diffuse lung disease: value and limitations. Radiol Clin North Am 2001;39:1091-1113.

50. Collins J. CT signs and patterns of lung disease. Radiol Clin North Am 2001;39:1115-1135.

51. Griffin CB, Primack SL. High-resolution CT: normal anatomy, techniques, and pitfalls. Radiol Clin North Am 2001;39:1073-1090.

52. Remy-Jardin M, Dumont P, Remy J. High-resolution computed tomography techniques in diffuse parenchymal lung disease and their application to clinical practice. Semin Respir Crit Care Med 2003;24:333-346.

53. MacDonald S, Muller NL. Insights from HRCT: how they affect the management of diffuse parenchymal lung disease. Semin Respir Crit Care Med 2003;24:357-364.

54. Wells AU. High-resolution computed tomography in the diagnosis of diffuse lung disease: a clinical perspective. Semin Respir Crit Care Med 2003;24:347-356.

55. Lynch DA, Travis WD, Muller NL, et al. Idiopathic interstitial pneumonias: CT features. Radiology 2005;236:10-21.

56. King TE Jr. Clinical advances in the diagnosis and therapy of the interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med 2005 Aug;172:268-279. Epub 2005 May 5.

57. Ryu JH, Swensen SJ. Cystic and cavitary lung diseases: focal and diffuse. Mayo Clin Proc 2003;78:744-752.

58. Ryu JH, Moss J, Beck GJ, et al. NHLBI LAM Registry Group. The NHLBI Lymphangioleiomyomatosis Registry: characteristics of 230 patients at enrollment. Am J Respir Crit Care Med 2006 Jan 1;173:105-111. Epub 2005 Oct 6.

59. Garcia CK, Raghu G. Inherited interstitial lung disease [published correction appears in Clin Chest Med 2004;25:xi]. Clin Chest Med 2004;25:421-433.

60. Almoosa KF, Ryu JH, Mendez J, et al. Management of pneumothorax in lymphangioleiomyomatosis: effects on recurrence and lung transplantation complications. Chest 2006;129:1274-1281.

61. Mendez JL, Nadrous HF, Vassallo R, et al. Pneumothorax in pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Chest 2004;125:1028-1032.

62. Schwarz MI, Albert RK. “Imitators” of the ARDS: implications for diagnosis and treatment. Chest 2004;125:1530-1535.

63. Parambil JG, Myers JL, Ryu JH. Histopathologic features and outcome of patients with acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis undergoing surgical lung biopsy. Chest 2005;128:3310-3315.

64. Glassberg MK. Lymphangioleiomyomatosis. Clin Chest Med 2004;25:573-582.

65. Johnson SR. Lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J 2006;27:1056-1065.

66. Koyama M, Johkoh T, Honda O, et al. Chronic cystic lung disease: diagnostic accuracy of high-resolution CT in 92 patients. AJR Am J Roentgenol 2003;180:827-835.

67. Franquet T, Hansell DM, Senbanjo T, et al. Lung cysts in subacute hypersensitivity pneumonitis. J Comput Assist Tomogr 2003;27:475-478.

68. Johkoh T, Muller NL, Pickford HA, et al. Lymphocytic interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 22 patients. Radiology 1999;212:567-572.

69. Ioachimescu OC, Sieber S, Walker MJ, et al. A 35-year-old woman with asthma and polycystic lung disease. Chest 2002;121:256-260.

70. Colombat M, Stern M, Groussard O, et al. Pulmonary cystic disorder related to light chain deposition disease. Am J Respir Crit Care Med 2006 Apr 1;173:777-780. Epub 2006 Jan 6.

71. Butnor KJ, Guinee DG Jr. Pleuropulmonary pathology of Birt-Hogg-Dubé syndrome. Am J Surg Pathol 2006;30:395-399.

72. Ryu JH, Myers JL, Swensen SJ. Bronchiolar disorders. Am J Respir Crit Care Med 2003;168:1277-1292.

73. Ryu JH, Doerr CH, Fisher SD, et al. Chylothorax in lymphangioleiomyomatosis. Chest 2003;123:623-627.

74. Leuchte HH, Baumgartner RA, Nounou ME, et al. Brain natriuretic peptide is a prognostic parameter in chronic lung disease. Am J Respir Crit Care Med 2006 Apr 1;173:744-750. Epub 2006 Jan 13.

75. Ryu JH, Scanlon PD. Obstructive lung diseases: COPD, asthma, and many imitators. Mayo Clin Proc 2001;76:1144-1153.

76. Schwartz DA, Merchant RK, Helmers RA, et al. The influence of cigarette smoking on lung function in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Am Rev Respir Dis 1991;144(3, pt 1):504-506.

77. Doherty MJ, Pearson MG, O’Grady EA, et al. Cryptogenic fibrosing alveolitis with preserved lung volumes. Thorax 1997;52:998-1002.

78. Strange C, Highland KB. Pulmonary hypertension in interstitial lung disease. Curr Opin Pulm Med 2005;11:452-455.

79. Chaowalit, N, Pellikka, PA, Decker, PA, et al. Echocardiographic and clinical characteristics of pulmonary hypertension complicating pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Mayo Clin Proc 2004;79:1269-1275.

80. Nadrous HF, Pellikka PA, Krowka MJ, et al. Pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2005;128:2393-2399.

81. Nunes H, Humbert M, Capron F, et al. Pulmonary hypertension associated with sarcoidosis: mechanisms, haemodynamics and prognosis. Thorax 2006 Jan;61:68-74. Epub 2005 Oct 14.

82. Fartoukh M, Humbert M, Capron F, et al. Severe pulmonary hypertension in histiocytosis X. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:216-223.

83. Raghu G. The role of gastroesophageal reflux in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Med 2003;115(suppl 3A):60S-64S.

84. Barnes TW, Vassallo R, Hartman TE, et al. Diffuse bronchiolar disease due to chronic occult aspiration. Mayo Clin Proc 2006;81:172-176.

85. Casey MB, Tazelaar HD, Myers JL, et al. Noninfectious lung pathology in patients with Crohn’s disease. Am J Surg Pathol 2003;27:213-219.

86. Meyer KC. The role of bronchoalveolar lavage in interstitial lung disease. Clin Chest Med 2004;25:637-649.

87. Presneill JJ, Nakata K, Inoue Y, Seymour JF. Pulmonary alveolar proteinosis. Clin Chest Med 2004;25:593-613.

88. Verbeken EK. Classifying interstitial lung disease in a fractal lung: a morphologist’s view “anno Domini 2000.” Eur Respir J Suppl 2001;32:107s-113s.

89. Halkos ME, Gal AA, Kerendi F, et al. Role of thoracic surgeons in the diagnosis of idiopathic interstitial lung disease. Ann Thorac Surg 2005;79:2172-2179.

90. Rizzato G. The role of thoracic surgery in diagnosing interstitial lung disease. Curr Opin Pulm Med 1999;5:284-286.

91. Boutin C, Astoul P. Diagnostic thoracoscopy. Clin Chest Med 1998;19:295-309.

92. Flaherty KR, Travis WD, Colby TV, et al. Histopathologic variability in usual and nonspecific interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2001;164:1722-1727.

93. Utz JP, Ryu JH, Douglas WW, et al. High short-term mortality following lung biopsy for usual interstitial pneumonia. Eur Respir J 2001;17:175-179.

94. Caples SM, Utz JP, Allen MS, Ryu JH. Thoracic surgical procedures in patients with rheumatoid arthritis. J Rheumatol 2004;31:2136-2141.

95. Lettieri CJ, Veerappan GR, Helman DL, et al. Outcomes and safety of surgical lung biopsy for interstitial lung disease. Chest 2005;127:1600-1605.

96. Riley DJ. Risk of surgical lung biopsy in idiopathic interstitial pneumonias [editorial]. Chest 2005;127:1485-1486.

97. Nicholson AG, Addis BJ, Bharucha H, et al. Inter-observer variation between pathologists in diffuse parenchymal lung disease. Thorax 2004;59:500-505.

Komentarz

prof. dr hab. med. Jan Kuś,

I Klinika Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa

Small jan ku%c5%9b opt

prof. dr hab. med. Jan Kuś

Śródmiąższowe choroby płuc łączy wspólna cecha, którą jest umiejscowienie najważniejszych zmian patologicznych w przestrzeni między nabłonkiem pęcherzyków płucnych a śródbłonkiem naczyń oplatających pęcherzyki. Stwarza to przeszkodę w wymianie gazowej, głównie dla tlenu, oraz zmienia własności mechaniczne płuc. Zmiany zwykle nie są ograniczone do tej przestrzeni. Często towarzyszą im wysięk w pęcherzykach płucnych zawierający różne elementy morfotyczne i zmiany w oskrzelikach.

Śródmiąższowe choroby płuc stanowią zagadnienie interdyscyplinarne, ponieważ stykają się z nimi specjaliści z różnych dziedzin medycyny. Poza pulmonologami są to:

lekarze rodzinni, interniści – ponieważ trafiają do nich chorzy z pierwszymi objawami, najczęściej dusznością, kaszlem, ograniczeniem wydolności fizycznej;

reumatolodzy – gdyż zmiany śródmiąższowe w płucach mogą występować we wszystkich chorobach tkanki łącznej. Mogą być one również wynikiem stosowanych w reumatologii leków, np. metotreksatu lub d-penicylaminy;

gastrolodzy – ponieważ cechy choroby śródmiąższowej płuc mogą występować w przebiegu chorób przewodu pokarmowego, np. pierwotnej żółciowej marskości wątroby, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, choroby Crohna. Niektóre leki stosowane w chorobach jelit, np. sulfasalazyna, mogą wywoływać zmiany w płucach o cechach choroby śródmiąższowej;

dermatolodzy – jako że cechy śródmiąższowego włóknienia płuc dość często występują u chorych na sklerodermię;

kardiolodzy – ponieważ cechy włóknienia płuc mogą być następstwem przewlekłego zastoju w płucach, a także dlatego, że chorzy na niektóre choroby śródmiąższowe, np. samoistne włóknienie płuc, ze względu na duszność i zmiany osłuchowe, mogą trafić najpierw do kardiologa z podejrzeniem niewydolności serca. Kardiolodzy mogą się zetknąć ze zmianami w płucach o typie choroby śródmiąższowej będących reakcją na leki. Zmiany takie najczęściej wywołuje amiodaron, rzadziej wymieniane są statyny;

hematolodzy – ponieważ w przebiegu chorób rozrostowych układu krwiotwórczego zdarzają się zmiany w płucach o typie choroby śródmiąższowej, jak limfoidalne zapalenie płuc lub lipoproteinoza pęcherzyków płucnych. Inną przyczyną zmian śródmiąższowych może być stosowanie metotreksatu lub bleomycyny;

lekarze przemysłowej służby zdrowia – ponieważ przyczyną chorób śródmiąższowych bywa narażenie zawodowe na krzemionkę (pylica krzemowa), na azbest (azbestoza z objawami włóknienia płuc), na talk (talkowica), na beryl (beryloza, która bardzo przypomina sarkoidozę), na pyły organiczne (alergiczne zapalenia pęcherzyków płucnych, np. płuco rolnika czy płuco hodowców ptaków).

Istotne jest, aby udostępnić podstawowe wiadomości o śródmiąższowych chorobach płuc zarówno lekarzom rodzinnym, jak i specjalistom różnych dziedzin medycyny. Autorzy pracy koncentrują się na rozpoznawaniu, co w śródmiąższowych chorobach płuc jest trudne, a możliwość przeprowadzenia badań w pełnym zakresie dostępna tylko w nielicznych ośrodkach specjalistycznych.

Często konieczna jest biopsja płuca, którą powinien ocenić patolog współpracujący z klinicystą, mający doświadczenie w różnicowaniu obrazów mikroskopowych płuc w chorobach śródmiąższowych. Należy podkreślić, że chorzy kwalifikowani do biopsji powinni być poddani dokładnej ocenie czynnościowej obejmującej m.in. pomiar pojemności życiowej (VC – vital capacity), całkowitej pojemności płuc (TLC – total lung capacity), ciśnienia parcjalnego tlenu (PaO2 – arterial partial pressure of oxygen) i dwutlenku węgla (PaCO2 – arterial partial pressure of carbon dioxide) we krwi tętniczej lub arterializowanej żylnej zdolności dyfuzyjnej dla tlenku węgla (DLCO – diffusing capacity for carbon monoxide) oraz 6-minutowy test chodu. Brak kompletnej oceny czynnościowej przed biopsją i wykonanie jej u chorych z bardzo złymi wskaźnikami czynności płuc, czego torakochirurg może być nieświadomy przed operacją, stwarza ryzyko powikłań i zagrożenie życia. Wskazują na to bardzo wysokie, przekraczające 20% wskaźniki śmiertelności po biopsji, o których piszą autorzy opracowania.

W ostatnich latach nastąpił znaczny postęp w rozpoznawaniu chorób śródmiąższowych dzięki rozwojowi tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT – high-resolution computerized thomography) oraz badaniom płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (BAL – bronchoalveolar lavage). Spowodowało to zmianę podejścia diagnostycznego. O ile wcześniej uważano, że biopsja jest zawsze nieodzowna do pewnego ustalenia rozpoznania, o tyle obecnie w niektórych śródmiąższowych chorobach płuc można precyzyjne ustalić rozpoznanie, unikając wykonania tego badania. Autorzy wspominają – choć moim zdaniem kładą na to zbyt mały nacisk – że samoistne włóknienie płuc, któremu w biopsji płuca odpowiada obraz zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP – usual interstitial pneumonia), może być rozpoznane bez biopsji, jeżeli chory spełnia kryteria zaproponowane przez panel ekspertów American Thoracic Society i European Respiratory Society.

Kryteria główne (duże):

  • wykluczenie śródmiąższowej choroby płuc o znanej przyczynie (reakcja na leki, zmiany w przebiegu choroby tkanki łącznej, zmiany w wyniku narażenia na czynnik środowiskowy);
  • zaburzenia czynności płuc w postaci restrykcji (obniżenie pojemności życiowej, często ze wzrostem stosunku FEV1/VC) i upośledzenie wymiany gazowej z obniżeniem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej lub arterializowanej żylnej w spoczynku lub po wysiłku oraz zmniejszeniem zdolności dyfuzyjnej dla tlenku węgla;
  • w badaniu tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości zacienienia w dolnych częściach płuc o wyglądzie siateczki z minimalną komponentą zacienień typu matowa szyba;
  • wyniki biopsji przezoskrzelowej lub płukania oskrzelowo-pęcherzykowego nie wskazują na inne rozpoznanie.


Kryteria pomocnicze (małe):

  • wiek >50 lat;
  • powolne narastanie duszności, której nie można wytłumaczyć inną chorobą;
  • utrzymywanie się objawów >3 miesiące;
  • obustronne trzeszczenia u podstawy płuc.


Samoistne włóknienia płuc można rozpoznać bez wykonywania biopsji płuca, jeżeli spełnione są wszystkie kryteria duże i 3 z 4 kryteriów małych. Poprawność rozpoznania samoistnego włóknienia płuc na podstawie tych kryteriów sięga 95%, czyli jedną z najczęstszych śródmiąższowych chorób płuc u większości chorych można rozpoznać bez biopsji płuca. Samoistne włóknienie płuc dotyka najczęściej osoby starsze, zwykle po 50. r.ż., nigdy nie zaczyna się gwałtownie, objawia się wolno narastającą dusznością i symetrycznymi trzeszczeniami u podstawy płuc. Lekarz pierwszego kontaktu często kojarzy objawy z przewlekłą niewydolnością serca, dlatego chorzy bywają przewlekle leczeni lekami odwadniającymi. Brak skuteczności takiej terapii nasuwa podejrzenie innego rozpoznania.

Drugą z częstszych chorób śródmiąższowych jest sarkoidoza, która może dawać zmiany zlokalizowane w różnych narządach, najczęściej w układzie chłonnym, bardzo często w płucach. Ze względu na różne lokalizacje sarkoidozy chorzy trafiają do lekarzy różnych specjalności, zależnie od tego, z jakiego narządu objawy dominują, a więc do reumatologów, hematologów, okulistów, dermatologów, pulmonologów. Sarkoidoza najczęściej daje objawy limfadenopatii z zajęciem węzłów chłonnych wnęk płucnych. Zmiany w miąższu płuc są bardzo różne – od drobnoguzkowego rozsiewu, poprzez pojedyncze lub liczne większe i mniejsze guzki, a nawet guzy, obszary matowej szyby, aż do cech rozległego włóknienia płuc. Ta różnorodność zmian powoduje konieczność szerokiej diagnostyki różnicowej, w której rozstrzygające jest badanie mikroskopowe wycinka zajętej tkanki. Uważa się, że sarkoidoza zawsze powinna być potwierdzona badaniem histologicznym. Od biopsji można odstąpić w przypadku ostrej sarkoidozy z obrzękiem stawów, rumieniem guzowatym i symetrycznym powiększeniem wnęk płucnych. Ta postać choroby nazywana jest zespołem Löfgrena. Chorego należy wtedy obserwować, oczekując samoistnej remisji, która występuje u ponad 95% osób.

Po ustaleniu rozpoznania bardzo ważne jest podjęcie decyzji terapeutycznej, która polega nie tylko na wyborze odpowiedniego leku, ale często też na niestosowaniu leczenia lub wycofaniu się z niego po udokumentowaniu jego nieskuteczności. Przykładem może być samoistne włóknienie płuc, które z reguły nie poddaje się obecnie dostępnej terapii. Szacuje się, że w tym przypadku leczenie przynosi korzyść u nie więcej niż 10-20% chorych. Chorych z szansą na poprawę w wyniku leczenia nie można zidentyfikować na podstawie objawów i wskaźników badań dodatkowych przed terapią. W związku z tym należy podjąć próbę terapii na 2-3 miesiące i wycofać się z niej, jeżeli nie uzyska się obiektywnych wskaźników poprawy. Leczenie to zawsze wywołuje działanie niepożądane i nie jest w ogóle zalecane u chorych po 70. r.ż. Podobnie jest w sarkoidozie, która zwykle poddaje się leczeniu glikokortykosteroidami, ale trzeba podkreślić, że nie wszyscy chorzy wymagają terapii. U większości z nich można oczekiwać samoistnej remisji. Jest ona tym częstsza, im wcześniejsza jest faza choroby. Podobnie jak w innych chorobach śródmiąższowych nie można podejmować decyzji o leczeniu tylko na podstawie obrazu zmian w radiogramie płuc. Konieczna jest dokładna ocena czynnościowa i ocena pod kątem zajęcia innych narządów (oko, serce, nerki, centralny układ nerwowy). Same zmiany w płucach widoczne w badaniu radiologicznym, bez upośledzenia czynności układu oddechowego, nie powinny być leczone glikokortykosteroidami. Co prawda zastosowanie leków z tej grupy najczęściej szybko prowadzi do ustąpienia zmian, ale ryzyko nawrotu jest większe niż wtedy, gdy remisja wystąpi samoistnie. W przypadkach ostrych, z wysoką gorączką i bólami stawów, w pierwszej kolejności należy zastosować niesteroidowe leki przeciwzapalne.

W odniesieniu do wszystkich śródmiąższowych chorób płuc jest niezwykle ważne, aby przed rozpoczęciem leczenia wykorzystać wszystkie metody konieczne do ustalenia rozpoznania i dokonać wnikliwej oceny czynności oddychania. Dokładne określenie stanu wyjściowego, oparte na obiektywnych wskaźnikach, jest niezbędne do śledzenia odpowiedzi na leczenie i podejmowania decyzji o jego zmianie lub zakończeniu. Okresowa ocena czynnościowa musi obejmować nie tylko spirometrię, która jest szeroko dostępna, ale przede wszystkim pomiar czulszych wskaźników, jak całkowita pojemność płuc (TLC – total lung capacity), zdolność dyfuzyjna dla tlenku węgla, wysycenie (saturacja) hemoglobiny krwi tętniczej tlenem (SaO2 – arterial oxygen saturation) i 6-minutowy test chodu. W praktyce spotyka się pacjentów z chorobami śródmiąższowymi płuc, którzy otrzymują leczenie immunosupresyjne przed wyczerpaniem możliwości diagnostycznych i ustaleniem dokładnego rozpoznania. Dopiero w związku z brakiem poprawy po kilku miesiącach takiej terapii są kierowani do ośrodka specjalistycznego w celu ustalenia właściwego rozpoznania. Wtedy często jest to już niemożliwe.

Diagnostyka chorób śródmiąższowych jest bardzo trudna, wymaga dostępu do pełnego zakresu badań radiologicznych, czynnościowych i biopsyjnych. Najważniejsze jest jednak doświadczenie klinicysty, radiologa i patologa, które ze względu na rzadkie występowanie tych chorób można nabyć tylko w wysoce specjalistycznych ośrodkach pulmonologicznych zajmujących się tym zagadnieniem.

Do góry