Program edukacyjny: reumatologia

Choroba Kawasakiego – 40 lat po pierwszym doniesieniu

Abraham Gedalia, MD

Department of Pediatrics/Rheumatology, Children’s Hospital, Nowy Orlean, USA

Kawasaki Disease: 40 Years After the Original Report Current Rheumatology Reports 2007, 9:336-341

Tłum. lek. Paweł Traczewski

Adres do korespondencji: Abraham Gedalia, MD, Department of Pediatrics/Rheumatology, Children’s Hospital, 200 Henry Clay Avenue, New Orleans, LA 70118, USA. E-mail: a61543@pol.net

W SKRÓCIE

Przyczyny choroby Kawasakiego wciąż są nieznane, choć epidemiologiczne i kliniczne obserwacje wskazują na rolę czynników zakaźnych. Dużym postępem w leczeniu okazało się wprowadzenie kwasu acetylosalicylowego i dożylnych preparatów immunoglobulin; przyniosło to znaczące obniżenie odsetka tętniaków tętnic wieńcowych oraz zgonów. Wyzwaniem dla lekarzy pozostają pacjenci, u których leki te nie są skuteczne. Wydaje się, że w ciężkiej postaci choroby Kawasakiego opornej na dożylne preparaty immunoglobulin korzyści może przynosić terapia steroidami w powtarzanych cyklicznie dużych dawkach lub dożylny wlew infliksimabu. Wyniki niedawnego wieloośrodkowego i kontrolowanego badania klinicznego z randomizacją nie przemawiają jednak za dołączaniem metylprednizolonu w pulsach do dożylnych preparatów immunoglobulin w ramach leczenia pierwszego rzutu. Przyszłość pokaże, czy inne metody, np. leki immunosupresyjne i nowe leki biologiczne, znajdą zastosowanie w terapii pacjentów z chorobą Kawasakiego.

Wprowadzenie

Choroba Kawasakiego to ostre zapalenie naczyń o niewyjaśnionej etiologii, które obejmuje przede wszystkim tętnice wieńcowe. Obecnie jest główną przyczyną wtórnych wad serca u dzieci w USA.1 Po raz pierwszy opisano ją w Japonii 40 lat temu. Kryteria rozpoznania sformułowane kilka lat później przez dr. Kawasakiego do dziś pozostają aktualne. Na tę występującą na całym świecie chorobę zapadają przede wszystkim niemowlęta i młodsze dzieci, rzadko nastolatki. Choroba Kawasakiego objawia się gorączką, wielokształtną wysypką, zapaleniem spojówek oraz błony śluzowej jamy ustnej i gardła, zmianami w obrębie dłoni i stóp oraz jednostronnym powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych. Cechą charakterystyczną są anomalie tętnic wieńcowych (głównie tętniaki), które powstają u 20-25% nieleczonych pacjentów. Artykuł ma na celu przekazanie aktualnej wiedzy na temat epidemiologii, etiologii i patogenezy, a także leczenia choroby Kawasakiego.

Epidemiologia

Chorobę Kawasakiego jako pierwszy opisał dr Tomisaku Kawasaki w 1967 r. Jest to ostre, przebiegające z gorączką, samoograniczające się, zapalenie naczyń w wielu lokalizacjach, które występuje prawie wyłącznie u młodszych dzieci.2 Wprawdzie nie zid...

Etiologia i patogeneza

Mimo przeszło 20 lat intensywnych badań przyczyna choroby Kawasakiego nadal pozostaje nieznana. Kilka argumentów przemawia jednak za czynnikami infekcyjnymi jako tymi, które zapoczątkowują proces chorobowy. Po pierwsze, obraz kliniczny choroby Kaw...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Etiologia i patogeneza

Mimo przeszło 20 lat intensywnych badań przyczyna choroby Kawasakiego nadal pozostaje nieznana. Kilka argumentów przemawia jednak za czynnikami infekcyjnymi jako tymi, [...]

Diagnostyka

Chorobę Kawasakiego rozpoznaje się na podstawie objawów przedmiotowych i podmiotowych. Nie istnieją żadne specyficzne testy laboratoryjne. W 1974 r. Kawasaki i wsp.25 [...]

Leczenie

W Stanach Zjednoczonych za najlepszy model terapii choroby Kawasakiego uważane jest wczesne (pierwsze 10 dni) stosowanie jednego wlewu immunoglobulin w dawce [...]

Naturalny przebieg choroby i odległe następstwa

W swoich ostatnich zaleceniach eksperci z American Heart Association zaproponowali system stratyfikacji pacjentów do grup ryzyka.50 Grupy o największym ryzyku rozwoju [...]

Wnioski

Choć zakaźne podłoże choroby Kawasakiego wydaje się prawdopodobne, jej etiologia nadal pozostaje zagadką. Po wprowadzeniu dożylnych preparatów immunoglobulin i kwasu acetylosalicylowego [...]

Do góry