To choroba o zróżnicowanym przebiegu klinicznym: od schorzenia przemijającego, samoograniczającego się, o dobrym rokowaniu, którego leczenie opiera się przede wszystkim na unikaniu ochłodzenia organizmu, noszeniu ciepłej odzieży i suplementacji kwasu foliowego, do postaci ciężkich, wymagających leczenia immunochemioterapią.

Wprowadzenie

Choroba zimnych aglutynin (ChZA) należy do grupy stosunkowo rzadkich niedokrwistości autoimmunohemolitycznych (NAIH), związanych z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom na powierzchni krwinek czerwonych. Podstawę podziału NAIH stanowi rodzaj i charakterystyka przeciwciał mogących być przyczyną niedokrwistości (tab. 1).

Przeciwciała w NAIH dzielimy ze względu na temperaturę, w jakiej stają się reaktywne w stosunku do krwinek czerwonych. Ciepłe reagują w temperaturze 37°C, zimne – poniżej normalnej temperatury ciała. Drugi podział dotyczy powstawania przeciwciał. Wyróżniamy przeciwciała idiopatyczne, monoklonalne produkowane przez monoklonalne limfocyty B lub poliklonalne towarzyszące innym chorobom, jak zakażenia, nowotwory lub choroby immunizacyjne.^1-3

Choroba zimnych aglutynin różni się od zespołu zimnych aglutynin (ZZA) przyczyną powstawania zimnych przeciwciał, przebiegiem klinicznym, rokowaniem i leczeniem. Jest to związane z rodzajem i charakterystyką zimnych aglutynin. Podział NAIH z uwzględnieniem rodzaju zimnych przeciwciał i przyczyn ich powstawania przedstawiono w tabeli 2.^1,4,5

Zimne aglutyniny mogą być poliklonalnymi immunoglobulinami M (IgM), bardzo rzadko IgG, IgA, które powodują aglutynację erytrocytów optymalnie w temperaturze 4°C. Jeśli występują w niskim mianie <1:64 i nie wykazują aktywności w wyższych temperaturach, nie mają znaczenia klinicznego. Mogą być obecne nawet u osób zdrowych. Te poliklonalne aglutyniny mają niekiedy rozszerzoną amplitudę cieplną, ale maksymalna temperatura, w której zimne aglutyniny ulegają aktywacji i przyłączają się do erytrocytów, nie przekracza zwykle 25°C. Pojawiają się one w przebiegu prawidłowej odpowiedzi immunologicznej na infekcję, obecność nowotworów, w chorobach układowych tkanki łącznej lub po transplantacji szpiku i narządów. Miano przeciwciał może przekraczać znacznie poziom 1:64. Rozpoznajemy wówczas zespół zimnych aglutynin (ZZA). Klasycznym przykładem jest zakażenie Mycoplasma pneumoniae z obecnością zimnych przeciwciał.^1,5

W ChZA występują patologiczne monoklonalne zimne aglutyniny w mianie >1:500-1000, reagujące w temperaturze 28-31°C, a czasami w 37°C. Temperatura, w jakiej przeciwciała zostają uaktywnione, ma większe znaczenie kliniczne niż miano przeciwciał. Im ...