Temat numeru

Choroba zimnych aglutynin

dr n. med. Bożena Katarzyna Budziszewska

Klinika Hematologii, Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie

Adres do korespondencji: dr n. med. Bożena Katarzyna Budziszewska, Klinika Hematologii, Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, ul. Indiry Gandhi 14, 02-776 Warszawa; e-mail: budzisze@poczta.onet.pl

To choroba o zróżnicowanym przebiegu klinicznym: od schorzenia przemijającego, samoograniczającego się, o dobrym rokowaniu, którego leczenie opiera się przede wszystkim na unikaniu ochłodzenia organizmu, noszeniu ciepłej odzieży i suplementacji kwasu foliowego, do postaci ciężkich, wymagających leczenia immunochemioterapią.

Wprowadzenie

Choroba zimnych aglutynin (ChZA) należy do grupy stosunkowo rzadkich niedokrwistości autoimmunohemolitycznych (NAIH), związanych z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom na powierzchni krwinek czerwonych. Podstawę podziału NAIH stanowi rodzaj i charakterystyka przeciwciał mogących być przyczyną niedokrwistości (tab. 1).

Przeciwciała w NAIH dzielimy ze względu na temperaturę, w jakiej stają się reaktywne w stosunku do krwinek czerwonych. Ciepłe reagują w temperaturze 37°C, zimne – poniżej normalnej temperatury ciała. Drugi podział dotyczy powstawania przeciwciał. Wyróżniamy przeciwciała idiopatyczne, monoklonalne produkowane przez monoklonalne limfocyty B lub poliklonalne towarzyszące innym chorobom, jak zakażenia, nowotwory lub choroby immunizacyjne.1-3

Choroba zimnych aglutynin różni się od zespołu zimnych aglutynin (ZZA) przyczyną powstawania zimnych przeciwciał, przebiegiem klinicznym, rokowaniem i leczeniem. Jest to związane z rodzajem i charakterystyką zimnych aglutynin. Podział NAIH z uwzględnieniem rodzaju zimnych przeciwciał i przyczyn ich powstawania przedstawiono w tabeli 2.1,4,5

Zimne aglutyniny mogą być poliklonalnymi immunoglobulinami M (IgM), bardzo rzadko IgG, IgA, które powodują aglutynację erytrocytów optymalnie w temperaturze 4°C. Jeśli występują w niskim mianie <1:64 i nie wykazują aktywności w wyższych temperaturach, nie mają znaczenia klinicznego. Mogą być obecne nawet u osób zdrowych. Te poliklonalne aglutyniny mają niekiedy rozszerzoną amplitudę cieplną, ale maksymalna temperatura, w której zimne aglutyniny ulegają aktywacji i przyłączają się do erytrocytów, nie przekracza zwykle 25°C. Pojawiają się one w przebiegu prawidłowej odpowiedzi immunologicznej na infekcję, obecność nowotworów, w chorobach układowych tkanki łącznej lub po transplantacji szpiku i narządów. Miano przeciwciał może przekraczać znacznie poziom 1:64. Rozpoznajemy wówczas zespół zimnych aglutynin (ZZA). Klasycznym przykładem jest zakażenie Mycoplasma pneumoniae z obecnością zimnych przeciwciał.1,5

W ChZA występują patologiczne monoklonalne zimne aglutyniny w mianie >1:500-1000, reagujące w temperaturze 28-31°C, a czasami w 37°C. Temperatura, w jakiej przeciwciała zostają uaktywnione, ma większe znaczenie kliniczne niż miano przeciwciał. Im ...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Badania diagnostyczne w niedokrwistościach hemolitycznych

W pierwszym etapie diagnostyki niedokrwistości należy udokumentować proces hemolityczny poprzez oznaczenie stężenia LDH, bilirubiny, haptoglobin, retikulocytów, rozmaz krwi obwodowej, badanie ogólne moczu. [...]

Choroba zimnych aglutynin

Pierwotna ChZA to choroba przewlekła. Występuje u osób >50 r.ż., najczęściej w 7 i 8 dekadzie życia. Stanowi ok. 15% wszystkich przypadków NAIH.6

Obraz kliniczny obecności zimnych aglutynin

Przebieg kliniczny ChZA jest bardzo zróżnicowany – od bezobjawowego (z zaznaczonymi jedynie niewielkimi odchyleniami laboratoryjnymi) do bardzo poważnego, zagrażającego życiu, związanego z ostrym [...]

Zespół zimnych aglutynin

W przypadku stwierdzenia poliklonalnych zimnych aglutynin mówimy o zespole zimnych aglutynin. Najczęściej występuje on w przebiegu infekcji u dzieci i młodych dorosłych. Ma charakter ostry lub [...]

Leczenie

ChZA przebiega na ogół łagodnie; cechuje się spontanicznymi zaostrzeniami i remisjami. Okres przeżycia jest długi – mediana to 12,5 roku.6 Jeszcze raz [...]

Chemioterapia i immunosupresja

Chemioterapię lub immunochemioterapię należy zastosować u pacjentów, którzy mają wskazania do leczenia i obecna jest choroba klonalna związana z obecnością białka IgM lub chłoniak [...]

Przetoczenia koncentratów krwinek czerwonych

Należy unikać przetoczeń, biorąc pod uwagę ryzyko reakcji poprzetoczeniowych i samoograniczający się charakter hemolizy. Wskazaniem jest stan kliniczny chorego – KKCZ przetaczamy [...]

Postępowanie z pacjentami wymagającymi zabiegów w warunkach hipotermii

Są to przede wszystkim chorzy kwalifikowani do zabiegów kardiochirurgicznych. Biorąc pod uwagę, że ChZA występuje głównie u osób starszych, niejednokrotnie wymagających pomostowania [...]

Postępowanie z pacjentkami w ciąży

U kobiet w ciąży z ChZA w przypadku objawowej niedokrwistości należy stosować aż do momentu rozwiązania przetoczenia KKCZ z wykorzystaniem podgrzewacza. Obowiązują oczywiście wszystkie zalecenia dotyczące [...]

Postępowanie w szczególnie groźnych powikłaniach

Szczególnie groźne powikłania w ChZA występują rzadko. Jak już wspominano, jest to choroba o raczej łagodnym przebiegu i dobrym rokowaniu. Najistotniejsze zagrożenia wyszczególniono w tabeli [...]

Podsumowanie

Chociaż NAIH z zimnymi aglutyninami, w tym ChZA, występują stosunkowo rzadko, to ich obecność potrafi przysporzyć wiele problemów klinicznych, poczynając od trudności interpretacyjnych [...]