Temat numeru

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

prof. dr hab. n. med. Marek Hartleb

Klinika Gastroenterologii i Hepatologii, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Adres do korespondencji: prof. dr hab. n. med. Marek Hartleb, Oddział Gastroenterologii i Hepatologii, Uniwersyteckie Centrum Kliniczne im. prof. Kornela Gibińskiego, Śląski Uniwersytet Medyczny, ul. Medyków 14, 40-752 Katowice. Tel. 32 789 44 01, faks 32 789 44 02, e-mail: mhartleb@sum.edu.pl

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest chorobą przewlekłą o podłożu immunologicznym. W celu ustalenia rozpoznania wykonuje się badania cholangiograficzne i laboratoryjne w kierunku cholestazy. Przebieg choroby jest znacznie zróżnicowany u poszczególnych chorych, dlatego u każdego pacjenta należy zindywidualizować metody nadzoru onkologicznego, profilaktyki powikłań i sposoby leczenia. Rokowanie jednak jest złe, co wynika z obciążeń onkologicznych i braku skutecznej farmakoterapii. Leczenie jest ukierunkowane na łagodzenie objawów choroby i eliminację powikłań.

Wprowadzenie

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC – primary sclerosing cholangitis) jest przewlekłą chorobą charakteryzującą się postępującym uszkodzeniem wątroby spowodowanym zapaleniem i włóknieniem wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. PSC prowadzi do marskości wątroby i nadciśnienia wrotnego, by w końcu osiągnąć stadium schyłkowej niewydolności wątroby. Przebieg kliniczny PSC jest jednak znacznie zróżnicowany u poszczególnych chorych, co wymaga indywidualizacji w stosowaniu metod nadzoru onkologicznego, profilaktyki powikłań i sposobów leczenia. Choroba ma podłoże immunologiczne, na co wskazuje współistnienie z innymi chorobami autoimmunizacyjnymi, głównie wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (UC – ulcerative colitis). PSC stwarza ponadto istotne ryzyko rozwoju raka zlokalizowanego w drogach żółciowych lub jelicie grubym, a rzadziej w wątrobie (HCC – hepatocellular carcinoma) lub trzustce. Zagrożenia onkologiczne decydują o konieczności regularnego monitorowania endoskopowego, radiologicznego i laboratoryjnego.

Rozpoznanie PSC opiera się na stwierdzeniu zniekształceń dróg żółciowych w badaniach cholangiograficznych, głównie rezonansu magnetycznego (MRCP – magnetic resonance cholangiopancreatography), oraz występowania cholestazy w badaniach laboratoryjnych (zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej i γ-glutamylotranspeptydazy [GGTP]).

Złe rokowanie u chorych z PSC wynika z obciążeń onkologicznych oraz braku skutecznej farmakoterapii. Mimo autoimmunizacyjnego charakteru leki immunosupresyjne nie są rekomendowane. Leczenie jest ukierunkowane na łagodzenie objawów choroby i eliminację powikłań, a w przypadku niewydolności wątroby jedynym skutecznym postępowaniem jest transplantacja wątroby.

Etiologia

Etiologia PSC jest nieznana, najprawdopodobniej wieloczynnikowa, w której rolę odgrywa predyspozycja genetyczna determinująca nieprawidłową odpowiedź układu immunologicznego na antygeny bakteryjne i środowiskowe. Istotnym problemem w bliższym pozn...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Epidemiologia

Epidemiologia PSC jest słabo poznana. Szacunkową częstość występowania tej choroby odnosi się do zapadalności na nieswoiste choroby zapalne jelit. W krajach Europy [...]

Badania laboratoryjne

U chorych z PSC stwierdza się zwiększoną aktywność fosfatazy zasadowej i GGTP, zwykle przekraczającą 3-5 razy górną granicę wartości referencyjnych. U części pacjentów w początkowych stadiach [...]

Badania obrazowe

Podstawą diagnostyczną PSC jest stwierdzenie zniekształcenia konturu dróg żółciowych oraz pogrubienia ich ścian. Preferowanym badaniem diagnostycznym ze względu na nieinwazyjny charakter [...]

Obraz histologiczny

Przydatność diagnostyczna biopsji jest ograniczona, w 2/3 przypadków bowiem badanie histologiczne przedstawia niecharakterystyczne zmiany, bez typowego dla PSC koncentrycznego, okołoprzewodowego włóknienia. U 5-10% [...]

Warianty PSC

U 20-30% chorych z PSC stwierdza się jeden z dwóch wariantów tej choroby, czyli PSC małych przewodów żółciowych (small-duct PSC) oraz zespół nakładania PSC [...]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa PSC obejmuje liczne choroby, w tym: genetycznie uwarunkowane zmiany anatomiczne dróg żółciowych (choroba Carolego, torbiele zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych), niedokrwienne cholangiopatie [...]

Przebieg PSC i rokowanie

U 20-40% pacjentów choroba ma skąpo- lub bezobjawowy przebieg, a na rozpoznanie naprowadza nieprawidłowy wynik rutynowo oznaczanej u pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego fosfatazy [...]

PSC a choroby jelit

Zdecydowana większość chorych z PSC (75--90%) ma jedną z nieswoistych chorób zapalnych jelit; w ponad 80% przypadków jest nią wrzodziejące zapalenie jelita grubego, które [...]

Powikłania PSC

Wieloodcinkowe zwężenia dróg żółciowych sprzyjają nawracającym zakażeniom bakteryjnym żółci, spowodowanym głównie przez Gram(–) bakterie jelitowe.

Leczenie

U chorych z zespołem złego wchłaniania (tłuszczowe stolce) zaleca się włączenie do diety triglicerydów średniołańcuchowych. W przypadku deficytu witamin rozpuszczalnych w tłuszczach należy je suplementować. [...]