Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest chorobą przewlekłą o podłożu immunologicznym. W celu ustalenia rozpoznania wykonuje się badania cholangiograficzne i laboratoryjne w kierunku cholestazy. Przebieg choroby jest znacznie zróżnicowany u poszczególnych chorych, dlatego u każdego pacjenta należy zindywidualizować metody nadzoru onkologicznego, profilaktyki powikłań i sposoby leczenia. Rokowanie jednak jest złe, co wynika z obciążeń onkologicznych i braku skutecznej farmakoterapii. Leczenie jest ukierunkowane na łagodzenie objawów choroby i eliminację powikłań.

Wprowadzenie

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC – primary sclerosing cholangitis) jest przewlekłą chorobą charakteryzującą się postępującym uszkodzeniem wątroby spowodowanym zapaleniem i włóknieniem wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. PSC prowadzi do marskości wątroby i nadciśnienia wrotnego, by w końcu osiągnąć stadium schyłkowej niewydolności wątroby. Przebieg kliniczny PSC jest jednak znacznie zróżnicowany u poszczególnych chorych, co wymaga indywidualizacji w stosowaniu metod nadzoru onkologicznego, profilaktyki powikłań i sposobów leczenia. Choroba ma podłoże immunologiczne, na co wskazuje współistnienie z innymi chorobami autoimmunizacyjnymi, głównie wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (UC – ulcerative colitis). PSC stwarza ponadto istotne ryzyko rozwoju raka zlokalizowanego w drogach żółciowych lub jelicie grubym, a rzadziej w wątrobie (HCC – hepatocellular carcinoma) lub trzustce. Zagrożenia onkologiczne decydują o konieczności regularnego monitorowania endoskopowego, radiologicznego i laboratoryjnego.

Rozpoznanie PSC opiera się na stwierdzeniu zniekształceń dróg żółciowych w badaniach cholangiograficznych, głównie rezonansu magnetycznego (MRCP – magnetic resonance cholangiopancreatography), oraz występowania cholestazy w badaniach laboratoryjnych (zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej i γ-glutamylotranspeptydazy [GGTP]).

Złe rokowanie u chorych z PSC wynika z obciążeń onkologicznych oraz braku skutecznej farmakoterapii. Mimo autoimmunizacyjnego charakteru leki immunosupresyjne nie są rekomendowane. Leczenie jest ukierunkowane na łagodzenie objawów choroby i eliminację powikłań, a w przypadku niewydolności wątroby jedynym skutecznym postępowaniem jest transplantacja wątroby.

Etiologia

Etiologia PSC jest nieznana, najprawdopodobniej wieloczynnikowa, w której rolę odgrywa predyspozycja genetyczna determinująca nieprawidłową odpowiedź układu immunologicznego na antygeny bakteryjne i środowiskowe. Istotnym problemem w bliższym pozn...