Wytyczne w praktyce

Postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne w nowotworach neuroendokrynnych i przewodu pokarmowego w świetle zaleceń PSGN

lek. Ksenia Janas1
prof. dr hab. n. med. Beata Kos-Kudła2

1Klinika Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych, Uniwersyteckie Centrum Kliniczne, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

2Klinika Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych, Katedra Patofizjologii i Endokrynologii, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Adres do korespondencji: prof. dr hab. n. med. Beata Kos-Kudła, Klinika Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych, Katedra Patofizjologii i Endokrynologii, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, ul. Ceglana 35, 40-514 Katowice

Zachodzący w ostatnich latach dynamiczny rozwój nowych metod diagnostycznych i terapeutycznych spowodował znaczący postęp wiedzy dotyczącej postępowania w nowotworach neuroendokrynnych (NEN – neuroendocrine neoplasms). Opublikowano wyniki licznych badań przeprowadzonych z randomizacją, co przyczyniło się do aktualizacji dotychczasowych zaleceń rekomendowanych zarówno przez międzynarodowe grono specjalistów European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS), jak i ekspertów Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych (PSGN).

Epidemiologia

Nowotwory neuroendokrynne to heterogenna grupa względnie rzadkich nowotworów, które wywodzą się z komórek rozproszonego układu neuroendokrynnego. 70% wszystkich NEN stanowią nowotwory żołądkowo-jelitowo-trzustkowe (GEP-NEN – gastro-entero-pancreatic neuroendocrine neoplasms), obejmujące 2% wszystkich nowotworów układu pokarmowego. Ich cechą charakterystyczną jest zdolność do produkcji, magazynowania i wydzielania hormonów, peptydów i amin biogennych, przy czym znaczna część z nich produkuje je w ilości niewystarczającej do wystąpienia objawów klinicznych (nowotwory nieczynne hormonalnie). Ogólny wskaźnik występowania NEN wynosi ok. 35/100 000 przypadków.1 Ponad połowa GEP-NEN diagnozowana jest w momencie rozpoznania przerzutów odległych, w tym najczęściej do wątroby.1-3

Diagnostyka

Nieswoiste markery biochemiczne

Najlepiej poznanym i powszechnie stosowanym markerem nieswoistym jest chromogranina A (CgA). Istnieją liczne metody oznaczania stężenia CgA w surowicy i osoczu. Wyniki testów różnią się istotnie pomiędzy wybranymi metodami.1,4,5 Z uwagi na to, że nie ma międzynarodowych standardów, do monitorowania przebiegu choroby rekomenduje się oznaczanie CgA zawsze tą samą metodą.1,4 Oznaczenie CgA bywa pomocne w rozpoznaniu choroby, jednak wynik w zakresie referencyjnym nie wyklucza diagnozy NEN. Ponadto stężenia przekraczające zakres referencyjny są obserwowane także podczas przyjmowania niektórych leków (głównie inhibitorów pompy protonowej i antagonistów receptorów H2) lub współistnienia chorób przewlekłych (tab. 1). Chromogranina A stanowi niezależny czynnik prognostyczny u chorych z NEN jelita cienkiego i trzustki. Służy do monitorowania skuteczności leczenia analogami somatostatyny czy ewerolimusem.1

Wśród innych nieswoistych markerów wymienia się m.in. neuroswoistą enolazę (NSE), polipeptyd trzustkowy (PP – pancreatic polypeptide) i chromograninę B (CgB). Neuroswoista enolaza ma mniejszą czułość i specyficzność w diagnozowaniu NEN. Jest nieza...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Leczenie

Postępowaniem z wyboru w GEP-NEN jest leczenie operacyjne. Średnica guza stanowi kluczowe kryterium kwalifikujące w przypadku nowotworów nieczynnych hormonalnie. Guzy czynne hormonalnie należy resekować [...]

Monitorowanie leczenia

Zarówno monitorowanie leczenia, jak i obserwacja pacjentów aktualnie nieleczonych powinny obejmować ocenę kliniczną, laboratoryjną oraz badania obrazowe. W NEN G1-G2 badania obrazowe (TK/MR/USG), [...]