Standardy leczenia

Standardy w leczeniu czerwienicy prawdziwej

dr hab. n. med. prof. nadzw. Joanna Góra-Tybor

Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie

Adres do korespondencji: dr hab. n. med. prof. nadzw. Joanna Góra-Tybor, Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul. Indiry Gandhi 14, 02-776 Warszawa. Tel. 48 22 349 61 00

Czerwienica prawdziwa (PV – polycythemia rubra vera, choroba Vaqueza) wraz z nadpłytkowością samoistną i mielofibrozą pierwotną należy do klasycznych nowotworów mieloproliferacyjnych BCR-ABL ujemnych (tzn. niemających mutacji genu BCR-ABL). Częstość zachorowania na PV wynosi 2-2,5/100 000 mieszkańców na rok. Nieco częściej chorują mężczyźni, mediana wieku zachorowania to 60 lat.1

Prezentacja kliniczna

Najczęściej choroba jest wykrywana przypadkowo na podstawie podwyższonych wartości stężenia hemoglobiny (Hgb) i hematokrytu (Hct). Mniej więcej połowa chorych podaje występowanie:

  • objawów związanych z nadmierną sekrecją cytokin: potów, świądu skóry (typowy po kontakcie z wodą), bólów mięśniowych, zmęczenia
  • objawów związanych z utrudnionym przepływem krwi przez małe naczynia: bólów i zawrotów głowy, szumów w uszach, mroczków przed oczami, problemów z koncentracją, bólu, pieczenia i zaczerwienienia dłoni oraz podeszew stóp (tzw. erytromelalgia)
  • objawów związanych z powiększeniem śledziony: uczucia szybkiej pełności przy jedzeniu, bólów brzucha.


Około 25% pacjentów ma w wywiadzie tętnicze lub żylne powikłania zakrzepowe, takie jak: udar niedokrwienny, choroba wieńcowa, zawał, zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych. U części pacjentów zakrzepica dotyczy nietypowych lokalizacji, tj. żyły wrotnej, żył wątrobowych (zespół Budda-Chiariego), żył krezki, zatok żylnych mózgu. Około 4% chorych podaje istotne klinicznie krwawienia.

W badaniu przedmiotowym stwierdza się zaczerwienienie skóry twarzy (plethora), nastrzyknięte spojówki, u ponad 30% chorych powiększoną śledzionę.2,3

Badania laboratoryjne

Podstawowym odchyleniem w morfologii krwi obwodowej, na podstawie którego podejrzewa się występowanie czerwienicy prawdziwej, są podwyższone wartości Hct i Hgb. Zgodnie z kryteriami World Health Organization (WHO) z 2016 r. do rozpoznania czerwienicy prawdziwej konieczne jest stężenie Hgb wynoszące >16,5 g/dl u mężczyzn i 16,0 g/dl u kobiet lub Hct >49% u mężczyzn i >48% u kobiet.4 Ponadto u połowy chorych obserwuje się podwyższoną leukocytozę (neutrofilową) i zwiększoną liczbę płytek krwi.

U większości pacjentów (85%) stwierdza się obniżone stężenie erytropoetyny (EPO), u pozostałych pozostaje ono w granicach normy. U części chorych obserwuje się podwyższoną aktywność dehydrogenazy mleczanowej i podwyższone stężenie kwasu moczowego. Często wykrywane w nowotworach mieloproliferacyjnych podwyższone stężenie witaminy B12 wiąże się ze zwiększonym stężeniem transkobalaminy – białka transportowego dla tej witaminy.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Różnicowanie

Większość pacjentów, u których stwierdza się podwyższone parametry czerwonokrwinkowe w morfologii krwi obwodowej, nie ma czerwienicy prawdziwej. Znacznie częściej mamy do czynienia z czerwienicą [...]

Leczenie I i II rzutu

Główną przyczyną chorobowości i umieralności pacjentów z czerwienicą prawdziwą są tętnicze i żylne powikłania zakrzepowe.6,7 W prospektywnych badaniach dotyczących pacjentów z czerwienicą prawdziwą wykazano częstość powikłań [...]

Zasady profilaktyki przeciwzakrzepowej

Wszyscy chorzy na czerwienicę prawdziwą, u których nie ma przeciwwskazań do stosowania kwasu acetylosalicylowego, powinni otrzymywać ten lek w jednorazowej dawce 75-100 mg/24 [...]

Sercowo-naczyniowe czynniki ryzyka

U wszystkich chorych na czerwienicę prawdziwą należy zwrócić uwagę na eliminację czynników ryzyka chorób układu krążenia, takich jak: otyłość, nadciśnienie, hipercholesterolemia, ze [...]

Podsumowanie

Czerwienica prawdziwa jest chorobą o stosunkowo dobrym rokowaniu, mediana przeżycia prawidłowo leczonych pacjentów <60 r.ż. przekracza 20 lat.8,11 Tylko u niewielkiego odsetka chorych [...]