Przypadek kliniczny

Hemofilia nabyta u pacjenta z płaskonabłonkowym rakiem płuca

lek. Magdalena Sałatyńska1

lek. Anna Breguła1

dr n. med. Sławomir Tubek2

lek. Alina Warmuzińska3

prof. dr hab. n. med. Małgorzata Sobieszczańska4,5

1Oddział Chorób Wewnętrznych Szpitala Wojewódzkiego w Opolu
2Szpitalny Oddział Ratunkowy Szpitala Wojewódzkiego w Opolu
3Dział Diagnostyki Obrazowej Szpitala Wojewódzkiego w Opolu
4Katedra i Klinika Geriatrii Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu
5Katedra Patofizjologii Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

Adres do korespondencji: dr n. med. Sławomir Tubek, Szpitalny Oddział Ratunkowy Szpitala Wojewódzkiego, ul. Katowicka 64, 45-064 Opole

  • Hemofilia nabyta występuje m.in. w przebiegu chorób nowotworowych, o podłożu autoimmunologicznym, alergicznym, u kobiet w ciąży oraz w okresie połogu lub na skutek działania stosowanych leków
  • Główne objawy to nagłe masywne krwawienia do powłok, z przewodu pokarmowego czy układu moczowego przy prawidłowym PT i wydłużonym APTT  
  • W hamowaniu krwawień stosuje się środki pomostowe (rFVIIa lub koncentrat aktywnych czynników kompleksu protrombiny), zaś do eliminacji autoprzeciwciał przeciwko czynnikowi VIII – glikokortykosteroidy i cyklofosfamid

U około 10% pacjentów z chorobami nowotworowymi występują różnego rodzaju powikłania krwotoczne. Najczęściej przyczyną krwawień jest trombocytopenia, niedobory czynników krzepnięcia spowodowane np. niewydolnością wątroby, niedoborem witaminy K, zespołem rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC – disseminated intravascular coagulation) i niewłaściwym leczeniem przeciwkrzepliwym. Inne nabyte skazy krwotoczne osoczowe, jak nabyta hemofilia A, są rzadkie, ale mogą stanowić zagrożenie życia1,2.

Opis przypadku

60-letni pacjent, nałogowy palacz tytoniu, nieleczący się przewlekle, z rozpoznanym w lutym 2015 r. rakiem płaskonabłonkowym płuca prawego (w chwili rozpoznania z rozpadem i powiększeniem węzłów chłonnych śródpiersia) został przyjęty na oddział chorób wewnętrznych w styczniu 2016 r. z powodu niedokrwistości i skazy krwotocznej objawiającej się pourazowymi krwiakami tułowia po stronie prawej i prawej kończyny dolnej. W wywiadzie ponadto 3 dni przed przyjęciem krwawienie z przewodu pokarmowego pod postacią smolistego stolca. W badaniach obrazowych uwidoczniono krwiaki śródmięśniowe wyżej wymienionych okolic (ryc. 1 i 2 – rozległy krwiak powłok tułowia), krwiak podtorebkowy wątroby, w tomografii komputerowej klatki piersiowej zmianę guzowo-węzłową w śródpiersiu po stronie prawej obejmującą oskrzele główne prawe i jego podział powodujące niedodmę segmentu pierwszego płuca prawego. W badaniach laboratoryjnych wykonanych przy przyjęciu stwierdzono wydłużony czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT – activated partial thromboplastin time; 139,1 s do wytworzenia skrzepu; N: 25,1-37,7 s), INR (1,1-1,3; N: 0,8-1,2), podwyższone stężenie fibrynogenu (4,59 g/l; N: 1,80-3,50 g/l) i dimerów D (7,01 μg/ml; N: <0,5 μg/ml), stężenie antytrombiny III w normie oraz niedokrwistość (Hb 7,8 g/dl; N: 13,7-17,6 g/dl). W kolejnych badaniach stale utrzymywała się nadpłytkowość w granicach 450 000-800 000/μl.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Omówienie

Nabyta hemofilia typu A jest rzadkim schorzeniem autoimmunologicznym, którego częstość występowania określa się na ok. 1/1 mln/rok (0,2-1,48/1 mln/rok)1. Powodowana jest pojawieniem [...]

Podsumowanie

U około 10% pacjentów z chorobami nowotworowymi występują różnego rodzaju powikłania krwotoczne. Najczęściej przyczyną krwawień jest trombocytopenia będąca wynikiem chemioterapii, naciekania szpiku przez [...]