Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC – primary biliary cholangitis) to nowa nazwa dla choroby, którą dawniej nazywano pierwotną marskością żółciową wątroby. Jest to schorzenie o charakterze przewlekłym, zapalnym, autoimmunologicznym i postępującym. Częściej stwierdza się je u kobiet około 50 r.ż. Zapadalność na PBC u kobiet i mężczyzn występuje w proporcji odpowiednio ok. 10:1¹. Przypadki PBC u dzieci są opisywane jako kazuistyczne. Pierwotne zapalenie dróg żółciowych cechuje regionalność zachorowań: jest częstsza w miastach oraz w państwach znajdujących się na półkuli północnej¹. Istnieją doniesienia na temat wpływu czynników środowiskowych oraz rodzinnych na rozwój schorzenia – częściej choroba występuje u córek matek z PBC. Aktualnie obserwuje się wzrost jej rozpoznawalności, ale najprawdopodobniej jest to wynikiem dokładniejszych metod diagnostycznych, a nie zwiększonego odsetka zapadalności.

Etiologia

W surowicy ponad 90% chorych stwierdza się podwyższone miano wysoce swoistych dla PBC przeciwciał antymitochondrialnych (AMA – anti-mitochondrial antibodies). Wykazują one powinowactwo do antygenów wewnętrznej błony mitochondriów znajdujących się w cholangiocytach. Dokładniej, AMA są skierowane przeciwko komponentowi E2 kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej cholangiocytów (mimo powszechnej obecności tego samego kompleksu antygenowego w innych komórkach organizmu). Dotychczas nie odkryto konkretnego czynnika inicjującego aktywację układu immunologicznego zaprogramowanego do niszczenia cholangiocytów dróg żółciowych. Za podłożem autoimmunologicznym choroby może przemawiać zwiększona częstość występowania PBC u pacjentów dotkniętych innymi chorobami z autoagresji. PBC często współistnieje z: zespołem Sjögrena, autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy, reumatoidalnym zapaleniem stawów, twardziną układową, niedokrwistością złośliwą, celiakią i toczniem rumieniowatym układowym.

Badacze zwracają również uwagę na wpływ zaburzeń ekspresji w układzie ludzkich antygenów leukocytarnych (HLA – human leukocyte antigens) na rozwój PBC. Patologie HLA mogą generować uwrażliwienie tkanek na atak cytotoksycznych limfocytów T. Przypus...

Ma i wsp. opisują wpływ dysbiozy jelitowej oraz translokacji mikrobioty jelitowej do wątroby jako czynnik promujący rozwój PBC. Mechanizmy indukcji autoagresji przez translokację mikroflory jelitowej pozostają nieznane. W pracy tej jest podkreślan...