Reumatologia
Ocena ryzyka występowania tętniczego nadciśnienia płucnego u pacjentów z twardziną układową
lek. Marek Kajfasz
dr n. med. Maria Maślińska
dr hab. n. med. Brygida Kwiatkowska, prof. nadzw. NIGRiR
- U pacjentów z czynnikami ryzyka rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) raz w roku należy przeprowadzić badania czynnościowe układu oddechowego i przezklatkowe badanie echokardiograficzne (wcześniej w przypadku wystąpienia objawów sugerujących TNP)
- Niska wartość DLCO, jej spadek w badaniach kontrolnych przy niewystępowaniu nasilonych zmian śródmiąższowych jest silnym czynnikiem rozwoju TNP
- Algorytmy DETECT oraz ASIG pozwalają podjąć decyzję o zabiegu cewnikowania prawego serca i powinny być stosowane w praktyce reumatologicznej
Twardzina układowa (TU) jest przewlekłą chorobą tkanki łącznej, w której procesy autoimmunologiczne prowadzą do włóknienia tkanek oraz uszkodzenia naczyń krwionośnych, co skutkuje nieodwracalnymi powikłaniami narządowymi. Twardzina układowa wiąże się z dużym ryzykiem śmiertelności zależnym od choroby i ogólnym powiązanym ze schorzeniami współistniejącymi wynikającymi z uszkodzenia narządów wewnętrznych1. Co istotne, TU w znacznym stopniu obniża jakość życia pacjentów. Nie dysponujemy w pełni skutecznymi metodami leczenia przyczynowego, terapie są ukierunkowane na redukcję objawów. Wyzwaniem pozostaje wybór odpowiedniego momentu rozpoczęcia terapii immunosupresyjnej oraz rozważenie bilansu spodziewanych efektów i skutków niepożądanych leczenia. Obecnie dzięki metodom diagnostyki laboratoryjnej i obrazowej oraz postępowi wiedzy o patofizjologii tej choroby możliwe staje się wczesne jej wykrycie i kompleksowe podejście dążące do hamowania zmian narządowych i właściwego ich monitorowania w trakcie leczenia.
Jednym z ważnych naczyniowych powikłań TU jest tętnicze nadciśnienie płucne (TNP). Wraz z śródmiąższową chorobą płuc (ŚChP) stanowi ono główną przyczynę zgonu u osób z TU. Tętnicze nadciśnienie płucne i śródmiąższowa choroba płuc łącznie odpowiadają za 55% zgonów związanych z chorobą oraz są najsilniejszymi czynnikami predykcyjnymi zgonu w przebiegu TU2. Tętnicze nadciśnienie płucne występuje u około 12% chorych na TU3. Przeżywalność trzyletnia u osób z TU-TNP wynosi w zależności od badanej populacji od 56% do 75%3-4 i jest ona znacznie niższa niż u pacjentów z TNP o innej etiologii5. Wczesne wykrycie TNP oraz współczesne możliwości leczenia tego powikłania istotnie poprawiają przeżywalność chorych6.
U pacjentów z twardziną układową nadciśnienie płucne (NP) może mieć różną etiologię (wtórne do ŚChP – grupa III według World Health Organization [WHO], wtórne do zajęcia mięśnia sercowego – grupa II wg WHO), lecz zdecydowanie najczęściej występuje tętnicze nadciśnienie płucne, co odzwierciedla patofizjologię układu naczyniowego występującą w tej chorobie.
