Przypadek kliniczny
Napadowe zaburzenia przepuszczalności naczyń
dr n. med. Sławomir Tubek1
dr n. med. Piotr Grzanka2
- Przypadek rozległego obrzęku szyi, ściany klatki piersiowej, tkanki tłuszczowej śródpiersia i jamy brzusznej o nieznanej, możliwej autoimmunologicznej etiologii, który ustąpił po leczeniu glikokortykosteroidami jako przykład napadowych zaburzeń przepuszczalności naczyń (PPD)
- Kliniczne fenotypy PPD oraz kryteria włączenia do tej grupy zaburzeń i wykluczenia
Opis przypadku
Kobieta, 55 lat, bez istotnego wywiadu chorobowego, nielecząca się przewlekle, zgłosiła się na szpitalny oddział ratunkowy (SOR) bez skierowania z powodu występującego i narastającego od 2 dni obrzęku podstawy szyi, głównie po stronie lewej, schodzącego na przednią ścianę klatki piersiowej. Pacjentka zaobserwowała spadek wydolności fizycznej, niewielką duszność, uczucie rozpierania w nadbrzuszu oraz nasilenie się chrypki (pali około 10 papierosów dziennie). Z uwagi na bóle stawów kolanowych (zmiany zwyrodnieniowe) okresowo stosowała nimesulid i sól sodową kwasu chondroitynosiarkowego.
W badaniu przedmiotowym stan dobry. Bez otyłości i nadwagi. Pacjentka przytomna, odpowiada logicznie. Budowa ciała prawidłowa. Ułożenie dowolne. Źrenice okrągłe, równe, prawidłowo reagują na światło. Bolesny obrzęk lewej połowy szyi, okolicy nad- i podobojczykowej lewej. Osłuchowo nad polami płucnymi szmer pęcherzykowy symetryczny, przypodstawnie pojedyncze trzeszczenia. Kobieta krążeniowo i oddechowo wydolna. Rytm serca miarowy, ok. 100/min. Ciśnienie tętnicze 151/101 mmHg. Tony serca dźwięczne, głośne, o prawidłowej akcentacji. Brzuch w poziomie klatki piersiowej, miękki, niebolesny. Objawy otrzewnowe ujemne. Perystaltyka obecna, prawidłowa. Bez oporów patologicznych. Kończyny dolne bez obrzęków.
W badaniach dodatkowych: EKG – miarowy rytm zatokowy 111/min, zapis bez cech niedokrwienia. W doraźnym USG szyi obrzęk tkanek miękkich w lokalizacji jak wyżej. W tabeli 1 przedstawiono wyniki badań laboratoryjnych. W badaniach krwi zwracają uwagę cechy niewielkiego zagęszczenia (podwyższony hematokryt), dwukrotnie niskie CRP. Nieznacznie podwyższone stężenie dimerów D jest wynikiem zagęszczenia krwi i toczącego się procesu immunologicznego.
Na radiogramie klatki piersiowej obustronne zacienienie zachyłków przeponowo-żebrowych wskazuje na niewielką ilość płynu w jamach opłucnowych. Poza tym obraz radiologiczny narządów klatki piersiowej jest prawidłowy.
W czasie konsultacji laryngologicznej nie stwierdzono istotnych zmian w zakresie gardła i krtani.
W tomografii komputerowej (TK) szyi i klatki piersiowej, które wykonano techniką spiralną z dożylnym podaniem środka kontrastowego, uwidoczniono rozlany obrzęk tkanki tłuszczowej szyi (ryc. 1). Największe nasilenie zmian jest w części bocznej lew...