Reumatologia
Postępowanie w zespole Sjögrena
prof. dr hab. n. med. Maria Majdan
- Zespół Sjögrena to jedna z najczęściej występujących układowych chorób tkanki łącznej, charakteryzuje ją obecność trzech podstawowych objawów: suchości, przewlekłego zmęczenia i uogólnionego bólu
- Zajęcie narządów wewnętrznych w przebiegu zespołu Sjögrena stwierdza się u ponad połowy chorych
- W 2020 r. opublikowano rekomendacje EULAR postępowania w zespole Sjögrena, w których całościowo omówiono zasady leczenia różnych postaci choroby
Pierwotny zespół Sjögrena (pZS) jest jedną z częściej występujących układowych chorób tkanki łącznej (UChTŁ); ocenia się, że jest kolejny pod względem częstości występowania po reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS). Najczęściej jest rozpoznawany u białych kobiet w średnim wieku, niemniej pZS może występować u ludzi wszystkich ras i coraz częściej są opisywane przypadki choroby u dzieci i u mężczyzn1-3.
Chociaż częściej na pZS chorują kobiety, przebieg kliniczny zespołu bywa cięższy u mężczyzn. Pierwsze zauważalne objawy pZS występujące w trakcie choroby u prawie każdego chorego to:
- suchość oczu i w jamie ustnej
- przewlekłe zmęczenie
- bóle stawowe oraz uogólniony ból.
Charakterystyczną cechą choroby jest bardzo szeroki zakres objawów klinicznych oraz występowanie różnych trwałych powikłań narządowych1-5.
Choroba jest zwykle rozpoznawana z opóźnieniem w okresie dokonanych zmian narządowych, dlatego współcześnie zwraca się dużą uwagę na jej wczesne diagnozowanie.
Okres pomiędzy początkiem procesu chorobowego a ujawnieniem się klinicznych objawów zespołu może trwać wiele lat. Przeciwciała anty-Ro/SSA i anty-La/SSB mogą występować na wiele lat (do 18-20) przed klinicznym rozpoznaniem pZS6.
Patogeneza choroby – nie do końca poznana
Ostatnio potwierdzono, że kluczową rolę w patogenezie pZS odgrywa przewlekła aktywacja systemu interferonu typu I w połączeniu z autoreaktywnymi limfocytami B i T oraz skojarzonymi z chorobą autoprzeciwciałami. Te elementy patogenetyczne stanowią obiecujące cele terapeutyczne w indywidualnym leczeniu w pZS7.
Interakcje pomiędzy uwarunkowaniami genetycznymi, czynnikami środowiskowymi oraz wewnątrzustrojowymi przyczyniają się do zapoczątkowania dysregulacji immunologicznej objawiającej się produkcją autoprzeciwciał i rozwojem początkowych objawów klinicznych choroby.
Do czynników środowiskowych łączonych z rozwojem pZS zalicza się: infekcje wirusowe, bakteryjne oraz wpływ promieni UV. Na rozwój choroby mają również wpływ zmiany hormonalne (niedobór estrogenów u kobiet w średnim wieku).
