Nabyta hemofilia to rzadko występująca, często niedostatecznie diagnozowana skaza krwotoczna, której przyczyną jest pojawienie się autoprzeciwciał przeciwko czynnikom krzepnięcia, najczęściej czynnikowi VIII (FVIII – factor VIII). Choroba charakteryzuje się samoistnym krwawieniem o różnym nasileniu – od łagodnego do zagrażającego życiu, pojawiającym się u osób bez stwierdzanej wcześniej skłonności do takich zaburzeń. Szybkie rozpoznanie i jak najszybsze wdrożenie leczenia jest kluczowe dla uratowania pacjenta. Niemniej brak świadomości istnienia tego typu zaburzeń krzepnięcia, a także niedocenianie poważnych konsekwencji klinicznych ich wystąpienia często nie pozwala na zapewnienie skutecznej opieki chorym. Objawy tej skazy krwotocznej mogą się pojawić u pacjentów przebywających na różnych oddziałach szpitalnych, stąd konieczność szerzenia wiedzy na temat jej charakterystycznego obrazu klinicznego i postępowania diagnostycznego wśród lekarzy różnych specjalności^1,2.

Epidemiologia i przyczyny występowania

Nabyta hemofilia A (AHA – acquired haemophilia A) należy do chorób rzadkich, szacunkowa roczna częstość jej występowania wynosi około 1,5 przypadku na milion osób. W przeciwieństwie do hemofilii wrodzonej może się pojawić zarówno u mężczyzn, jak i kobiet. Może wystąpić u osób w każdym wieku, niemniej najczęściej obserwuje się dwa szczyty zachorowań – u kobiet w wieku rozrodczym w czasie ciąży i po porodzie, a także u osób starszych >60 r.ż. U około połowy pacjentów z tym typem skazy krwotocznej rozpoznawane są inne schorzenia, najczęściej choroby autoimmunologiczne i nowotwory złośliwe. Czynnikiem wywołującym może być również ekspozycja na lek. 1-5% przypadków AHA rozpoznaje się w czasie ciąży lub w ciągu pierwszego roku po porodzie. U pozostałej części pacjentów z wykrywalnymi autoprzeciwciałami przeciwko czynnikowi VIII nie diagnozuje się innych chorób współistniejących, co pozwala na rozpoznanie idiopatycznej postaci hemofilii nabytej^3,4.

Objawy kliniczne

Najczęstszym objawem klinicznym nabytej hemofilii jest krwawienie, które może się pojawić samoistnie lub po zabiegu operacyjnym. Krwawienie jest często ciężkie i może zagrażać życiu pacjenta. W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii A spontaniczne...