Reumatologia
Choroba Ormonda – co o niej wiemy?
lek. Paweł Przetacznik
- Choroba Ormonda jest rzadkim schorzeniem o nie do końca wyjaśnionej etiologii, w której dochodzi do rozrostu zapalnej tkanki włóknistej w przestrzeni zaotrzewnowej
- Objawy choroby są różnorodne i wynikają głównie z ucisku włókniejących mas na otaczające struktury
- Leczenie choroby Ormonda polega na: łagodzeniu objawów choroby, hamowaniu rozrostu tkanki włóknistej i niekiedy na operacyjnym odbarczeniu uciśniętych struktur
Choroba Ormonda, znana również jako idiopatyczne włóknienie zaotrzewnowe, po raz pierwszy została uznana za samodzielną jednostkę kliniczną i opisana w anglojęzycznym piśmiennictwie w 1948 roku przez amerykańskiego urologa Johna Kelso Ormonda1. Jest to choroba o podłożu autoimmunologicznym i dotychczas nie został sprecyzowany konkretny czynnik prowadzący bezpośrednio do jej rozwoju. Schorzenie przebiega ze spektrum niecharakterystycznych objawów, przez co często jest rozpoznawane z dużym opóźnieniem, a niekiedy w ogóle. Choroba Ormonda należy do szerokiej i różnorodnej grupy chorób IgG4-zależnych2, a także do chorób określanych jako włóknienie zaotrzewnowe – stanowi ona jego wariant pierwotny, idiopatyczny.
Epidemiologia
Idiopatyczne włóknienie zaotrzewnowe jest rzadkim schorzeniem. Zapadalność na nie szacuje się w przedziale od 1 : 200 000 do 1 : 500 000 rocznie. Populacyjna częstość występowania schorzenia wynosi 1,38/100 000. Szacuje się, że mężczyźni chorują 2-3 razy częściej niż kobiety3,4. Typowy wiek występowania choroby mieści się w przedziale 50-60 lat. Dzieci chorują rzadko5. Udowodniono tendencję do rodzinnego występowania schorzenia6.
Objawy kliniczne
Istotą choroby Ormonda jest rozrost tkanki włóknistej w przestrzeni zaotrzewnowej z uciskiem na aortę oraz tętnice biodrowe wspólne z możliwością modelowania sąsiednich struktur. Często spotyka się zwężenie moczowodów prowadzące do zaburzeń odpływu moczu, wodonercza, a w konsekwencji do uszkodzenia nerek. Masy łącznotkankowe typowo mogą się lokalizować również w przestrzeni zaotrzewnowej dwunastnicy i nerek7. Niekiedy zajmują one także otoczenie aorty piersiowej8.
W trakcie rozwoju choroby rozrastająca się stopniowo tkanka łączna może uciskać przebiegające w pobliżu naczynia krwionośne, limfatyczne i nerwy. Z uwagi na powolny rozrost mas łącznotkankowych w początkowym etapie choroba może w ogóle nie wywoływać objawów, a w dalszym jej przebiegu zaczynają się pojawiać różne nieswoiste i często niemające ze sobą związku dolegliwości. Najczęstsze objawy choroby Ormonda przedstawiono w tabeli 1.
