dr n. med. Radosław Magierski

Śmierć nie jest wrogiem. Śmierć człowieka jest normalna; wszyscy umrzemy. Prawdziwymi wrogami są przedwczesna śmierć, niepełnosprawność, ból, ludzkie cierpienie i przedłużanie się umierania. Cała reszta to głównie szum ¹.

George D. Lundberg

Otępienie (demencja, łac. dementia) to złożony zespół kliniczny różnorodnych objawów, początkowo głównie psychiatrycznych i neurologicznych, a w kolejnych etapach również somatycznych. Szacuje się, że globalnie co 3 sekundy u kogoś na świecie zaczynają występować objawy otępienia, a z jego powodu cierpi 55 mln osób, przy czym ta liczba niemalże potroi się do 2050 roku². Tradycyjnie wyróżnia się otępienie o nasileniu lekkim, umiarkowanym i znacznym (zaawansowanym, terminalnym). W artykule omówiono aspekty opieki nad chorym z otępieniem zaawansowanym, głównie na przykładzie przebiegu choroby Alzheimera – najczęstszej przyczyny wszystkich otępień. Na tym etapie otępienie wymaga wdrożenia zasad opieki paliatywnej i korzystania z pomocy specjalistów innych niż tylko psychiatra, geriatra czy neurolog.

Otępienie

Chorzy otępiali stanowią heterogenną grupę osób, u których wspólną cechą są zaburzenia procesów intelektualnych (procesów poznawczych) skutkujące zaburzeniami funkcjonowania. Początkowo nasilenie zaburzeń poznawczych jest niewielkie i może dotyczyć wybranych domen (np. pamięci, komunikacji językowej, liczenia), a zaburzenia funkcjonowania dotyczą bardziej skomplikowanych obszarów aktywności codziennych, takich jak: praca zawodowa, zarządzanie finansami domowymi, korzystanie z komputera i internetu, prowadzenie samochodu. Wraz z progresją otępienia nasilenie zaburzeń poznawczych zaczyna obejmować wiele lub większość procesów intelektualnych (aż do znacznych zaburzeń orientacji odnośnie do czasu, miejsca, a nawet własnej osoby), a zaburzenia funkcjonowania osiągają takie nasilenie, że chory nie jest w stanie spożywać posiłków, krztusi się, wymaga karmienia, kąpieli, pielęgnacji oraz pełnej i całodobowej opieki innych osób. Generuje to koszty, które w 50% pokrywają opiekunowie nieformalni – członkowie rodzin². Trzecim obszarem, który dopełnia obraz kliniczny otępienia, są objawy neuropsychiatryczne (NPS – neuropsychiatric symptoms; dawniej zaburzenia zachowania i objawy psychiatryczne w otępieniu [ZZOP]) występujące u 90% chorych³. Należą one do różnych grup objawów psychopatologicznych i obejmują między innymi: objawy depresyjne, pełnoobjawową depresję, apatię, drażliwość, dysforię, lęk, objawy psychotyczne (omamy, urojenia), pobudzenie, agresję słowną i fizyczną, wędrowanie, odmowę jedzenia i picia, krzyk, zaburzenia świado­mości oraz snu. Obraz kliniczny deficytów poznawczych obserwowany u danego chorego w istotny sposób zależy od przyczyny otępienia, przynajmniej w stopniu łagodnym i umiarkowanym zaburzenia. Na kolejnych etapach demencji występują również typowe objawy behawioralne – klasycznie uważa się, że w etapie łagodnym są obecne objawy afektywne (depresyjne i lęk), w umiarkowanym – objawy psychotyczne, a w otępieniu znacznym zaburzenia jedzenia, agresja oraz dezorganizacja działania. Oczywiście u konkretnego chorego chronologia wystąpienia NPS może być zindywidualizowana i inna, niż przedstawiono. Niektóre typy demencji także charakteryzuje specyficzny obraz psychopatologiczny. Naj­lepszym przykładem jest otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB – dementia with Lewy bodies), dla którego typowe są objawy psychotyczne (halucynacje wzrokowe), występujące również w początkowej fazie choroby. Wraz z rozwojem schorzenia oraz postępującą degradacją psychiczną i fizyczną zmienia się obraz kliniczny, a różnice między różnymi typami otępienia zacierają się. W fazie otępienia zaawansowanego u większości chorych konieczne jest podobne postępowanie, głównie związane ze stanem somatycznym.

Zespół otępienny może być spowodowany chorobą pierwotnie zwyrodnieniową (choroba Alzheimera [AD – Alzheimer’s disease], otępienia czołowo-skroniowe, DLB) lub stanowić konsekwencję (tzw. otępienia wtórne) innych procesów chorobowych (np. otępienia naczyniopochodne, otępienie pourazowe, w przebiegu neuroinfekcji) albo działania czynników toksycznych (np. otępienie alkoholowe) bądź kombinacji wielu czynników sprawczych (otępienia mieszane).

Otępienia różnią się także wiekiem zachorowania (otępienia o wczesnym vs późnym początku), tempem progresji (otępienie szybko postępujące vs powoli postępujące), dominującą lokalizacją zmian patologicznych (otępienia korowe vs podkorowe i mieszane), a otępienia pierwotnie zwyrodnieniowe rodzajem zmian neuropatologicznych (amyloidoza mózgowa vs taopatie vs synukleinopatie).

Cechą wspólną wszystkich otępień jest ich nieodwracalność. Uszkodzenie mózgu jest trwałe, przewlekłe, a w przypadku chorób neurodegeneracyjnych postępujące i skutkujące nasilaniem objawów, pogłębianiem deterioracji oraz wtórnie narastającą zależnością od otoczenia, zwłaszcza na etapie umiarkowanym i znacznym. W związku z tym należy przyjąć, że w zaawansowanym etapie otępienia konieczne będzie objęcie chorego opieką paliatywną skupiającą się na łagodzeniu objawów i stresu fizycznego oraz psychicznego związanego z życiem z poważnym i nieuleczalnym schorzeniem^4,5. Niestety aktualnie dostępne leczenie ma wyłącznie charakter objawowy i jest zarezerwowane dla chorych z chorobą Alzheimera, otępieniem z ciałami Lewy’ego oraz otępieniem w chorobie Parkinsona.

W poszczególnych rozpoznaniach należy się spodziewać specyficznych problemów wymagających odpowiednich sposobów działania. Dla DLB typowe jest występowanie objawów psychotycznych i nadwrażliwości na leki przeciwpsychotyczne, w otępieniu w chorobie Parkinsona poza terapią zaburzeń poznawczych konieczne jest leczenie wszystkich aspektów choroby podstawowej, w otępieniach czołowo-skroniowych głównym problemem są zaburzenia zachowania lub problemy komunikacyjne. Niemniej niezależnie od typu otępienia istnieją również obszary wspólne dla wszystkich chorych. Są to dylematy dotyczące miejsca sprawowania opieki i problemy z zapewnieniem jej przez całą dobę, a także zagadnienia prawne (zgoda na czynności medyczne, zdolność do czynności prawnych, ubezwłasnowolnienie).

Ogólne zasady leczenia otępień

Niezależnie od rodzaju i nasilenia otępienia można wymienić uniwersalne zasady leczenia chorego z demencją. Mają one zastosowanie na każdym etapie otępienia, ale oczywiście wymagają dostosowania u konkretnego pacjenta w zależności od występującego u niego zaawansowania choroby. Leczenie otępienia nie może się rozpocząć wyłącznie ustaleniem rozpoznania, a zakończyć włączeniem leków prokognitywnych. Właściwy sposób to prowadzenie pacjenta i jego rodziny przez kolejne etapy choroby (case management) – od ustalenia rozpoznania do śmierci. Podstawowym elementem takiej opieki jest edukacja pacjenta i jego rodziny (opiekunów). Przedstawienie rzetelnych informacji dotyczących obrazu klinicznego schorzenia, skuteczności leczenia, spodziewanych wyników terapii, ale przede wszystkim omówienie obszarów trudnych w opiece nad chorym i niekorzystnego rokowania pozwala bliskim odpowiednio zorganizować opiekę i przygotowuje do etapu zaawansowanego otępienia i śmierci.

Edukacja ma na celu zapewnienie kolejnego filaru opieki nad pacjentem z otępieniem, czyli bezpieczeństwa na każdym etapie procesu chorobowego. O ile w łagodnym i umiarkowanym otępieniu są to kwestie dotyczące przyjmowania leków, zaginięć, upadków czy zatruć, o tyle w zaawansowanym etapie choroby będzie chodzić głównie o zasady karmienia, pojenia, zabezpieczenia przed wypadnięciem z łóżka, uniknięcia zadzierzgnięcia czy urazów pacjenta w obrębie łóżka, ale też obrażeń opiekuna przy czynnościach pielęgnacyjnych w przypadku bezcelowej aktywności chorego i pobudzenia ruchowego.

Kolejnymi filarami opieki jest zadbanie o stan somatyczny i leczenie somatyczne. W początkowych etapach choroby obowiązują typowe zasady psychogeriatryczne (na przykład zasada zindywidualizowanego i powolnego wprowadzania leków: start low, go slow, but go). W terminalnym etapie choroby dyskusyjna staje się zasadność stosowania wielu wcześniej zaleconych leków, a w stanie somatycznym na plan pierwszy wysuwają się skutki przebywania w pozycji leżącej i działania z nimi związane, tj. profilaktyka zatorowo-zakrzepowa, odleżyny, krztuszenie się, infekcje dróg oddechowych, wydalanie, ból. Leczenie prokognitywne jest zarezerwowane wyłącznie dla terapii otępienia w chorobie Alzheimera, otępienia z ciałami Lewy’ego oraz otępienia w chorobie Parkinsona, przy czym inhibitory cholinesteraz (donepezyl i rywastygmina) zgodnie z rejestracją powinny być stosowane w łagodnym i umiarkowanym otępieniu, natomiast memantyna może być podawana na etapie umiarkowanym i zaawansowanym. Z powodu objawów neuropsychiatrycznych wielu chorych wymaga włączenia leków psychotropowych i metod niefarmakologicznych⁶. Są to leki przeciwdepresyjne, przeciwpsychotyczne oraz sedujące i nasenne z różnych grup (hydroksyzyna, preparaty ziołowe, benzodiazepiny, tzw. leki Z – zolpidem, zopiklon, zaleplon, eszopiklon). W terminalnym etapie choroby należy rozważyć zasadność stosowania tych leków, a przynajmniej podjąć próbę korekty dawek.

Ostatnim istotnym elementem opieki nad chorym i rodziną są aspekty prawne (zgoda na czynności medyczne, zdolność do czynności prawnych, ubezwłasnowolnienie).

Pacjent z otępieniem o nasileniu znacznym

W opiece nad chorym z otępieniem nierzadko pojawia się pytanie ze strony bliskich, czy choroba Alzheimera lub inna przyczyna otępienia jest chorobą śmiertelną, tzn. prowadzącą do zgonu chorego. Należy stanowczo stwierdzić, że zaawansowane otępienie jest chorobą śmiertelną⁷. W większości przypadków zespoły otępienne, poza zaburzeniami poznawczymi, funkcjonowania i behawioralnymi, skutkują również licznymi zaburzeniami stanu somatycznego. I to powikłania w przebiegu choroby podstawowej z otępieniem skutkują pogorszeniem stanu chorego i są bezpośrednią przyczyną zgonu. Do najważniejszych problemów somatycznych w przebiegu otępienia należą: niedożywienie i wyniszczenie, dysfagia, zachłystowe zapalenie płuc, odleżyny, zaleganie w łóżku i leżący tryb życia ze wszystkimi konsekwencjami, odwodnienie, zaburzenia świadomości wtórne do stanu somatycznego, urazy, zatrucia i infekcje. Wymienione tu stany mogą wystąpić na różnych etapach otępienia, ale najczęściej dotyczą chorych z zaawansowanymi zmianami.