Idiopatyczne (samoistne) włóknienie płuc (IPF – idiopathic pulmonary fibrosis) to rzadka choroba należąca do grupy idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc, która prowadzi do zmniejszenia pojemności życiowej płuc i upośledzenia wymiany gazowej, a co za tym idzie – do niewydolności oddychania, niedotlenienia narządów i przedwczesnego zgonu w ciągu 3 do 5 lat od rozpoznania¹. Przyczyny IPF nie są w pełni poznane. Dla choroby charakterystyczne jest postępujące włóknienie miąższu płuc w odpowiedzi na różne czynniki uszkadzające nabłonek pęcherzyków płucnych². Chorują głównie mężczyźni po 50 r.ż., zwykle palący papierosy lub narażeni na inne czynniki środowiskowe. Główne objawy to postępująca duszność wysiłkowa, suchy, napadowy kaszel oraz trzeszczenia stwierdzane podczas osłuchiwania dolnych pól płucnych¹. Nie jest możliwe wyleczenie IPF ani zatrzymanie włóknienia, dostępne są natomiast dwa leki antyfibrotyczne, które spowalniają postęp choroby, zmniejszając tempo spadku natężonej pojemności życiowej płuc (FVC – forced vital capacity), redukują częstość zaostrzeń i poprawiają przeżycie chorych^3,4.

Epidemiologia

Idiopatyczne włóknienie płuc jest chorobą rzadką; zapadalność w Polsce szacuje się na blisko 5 osób/100 000/rok, a chorobowość na blisko 15 osób/100 000⁵. Oznacza to, że w Polsce prawdopodobnie choruje 6000-7000 osób, co jest liczbą nieporównywalnie niższą od innych chorób układu oddechowego, takich jak astma oskrzelowa czy przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP). IPF stanowi jednak znaczne obciążenie dla pacjentów, ich rodzin, a także systemu ochrony zdrowia⁵. Chorzy ci wymagają diag­nostyki i leczenia w wysokospecjalistycznych ośrodkach, a proporcja nieprawidłowych rozpoznań jest wysoka. Średnio chory czeka na ustalenie właściwego rozpoznania 6-12 miesięcy i odwiedza w tym czasie 2-3 specjalistów. Połowa pacjentów w pierwszej kolejności otrzymuje rozpoznanie innej choroby (zapalenie płuc, POChP, niewydolność serca)⁶.

Dane z innych regionów świata różnią się od siebie, na co mogą wpływać czynniki środowiskowe, ale również odmienny dostęp do ośrodków specjalistycznych diagnozujących chorobę, a także zmienność stosowanych definicji i sposobów rozpoznawania.