Kostniakomięsak (mięsak kościopochodny, osteosarcoma) to najczęstszy pierwotny nowotwór lity kości. Wywodzi się z komórek mezenchymalnych, które wytwarzają osteoid. Wyjątkowo rzadko może powstać z tkanek miękkich¹. Kostniakomięsak stanowi blisko 20% pierwotnych nowotworów kości. Szczyt zachorowania (około 75% przypadków) występuje u osób w młodym wieku, od 15 do 19 roku życia. Drugi szczyt zachorowania obserwuje się natomiast u osób w starszym wieku (między 60 a 75 rokiem życia), jak również po wcześniejszej radioterapii (średnio 17 lat od radioterapii). Ponadto mężczyźni chorują około 1,5 raza częściej niż kobiety^2-5.

Kostniakomięsak najczęściej lokalizuje się w przynasadach kości długich kończyn. W większości przypadków nowotwór ten dotyczy okolicy kolana (około 50% przypadków) i kości biodrowej (10% przypadków)^6-8. Kostniakomięsak zwykle daje przerzuty odległe do płuc, natomiast rzadko do węzłów chłonnych⁶.

Według klasyfikacji World Health Organization osteosarcoma można podzielić na nowotwory centralne, śródściennego przewodu kostnego i powierzchniowe, z licznymi podtypami w każdej grupie, w tym osteosarcoma konwencjonalne, osteo­sarcoma teleangiektatyczne, osteosarcoma paroste­alne, osteosarcoma okostnowe, osteosarcoma małokomórkowe, osteosarcoma o niskim stopniu złośliwości oraz osteo­sar­coma powierzchniowe o wysokim stopniu złośliwości. Najczęstszym typem kostniakomięsaka jest pojedynczy, wewnątrzszpikowy i niskodojrzały guz⁹. Pięcioletnie przeżycie po skojarzonym leczeniu chirurgicznym i chemioradioterapii sięga 60-70%¹⁰.

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka rozwoju kostniakomięsaka do tej pory nie zostały do końca wyjaśnione. Podejrzewa się, że powstawanie osteosarcoma koreluje z okresem skoku wzrostowego, kiedy kości wykazują wzmożony przyrost na długość. Stwierdzono większe ryzyko rozwoju tego nowotworu u osób wysokich.

Kolejnym czynnikiem wzrostu ryzyka rozwoju kostniakomięsaka jest przebyta chemioradioterapia. Wykazano, że średnio po 17 latach od radioterapii dochodzi do rozwoju wtórnego kostniakomięsaka^2-5.

Współchorobowość również może zwiększać ryzyko rozwoju guza. Udokumentowano, że większym ryzykiem zachorowania na kostniakomięsaka są obciążone osoby chorujące na chorobę Pageta, dziedzicznego siatkówczaka, zespół Li-Frau­-
meniego, zespół Rothmunda-Thomsona oraz zespoły Blooma i Wernera^11-13. Ponadto wykazano wysoką korelację między nosicielstwem genu Rb a rozwojem kostniakomięsaka¹⁴.