Zespoły parkinsonowskie

Zespół opadania głowy może współistnieć z kamptokormią (zgięcie tułowia powodowane osłabieniem mięśni prostowników kręgosłupa). Opisano takie przypadki w miopatii miotonicznej i parkinsonizmie.23,24 Przodozgięcie i boczne przygięcie tułowia oraz opadanie głowy stwierdzono u 365 osób z chorobą Parkinsona (przedział wieku: 40-80 lat, punktacja w skali Hoehna-Yahra 1-4) w porównaniu do 65 osób z grupy kontrolnej.24 Określono, że czynnikiem ryzyka współwystępowania omawianych zaburzeń jest ciężkość choroby.24

Opadanie głowy występuje w zespołach parkinsonowskich – często w zaniku wieloukładowym (u ok. 50% chorych), rzadziej w chorobie Parkinsona (u ok. 5-6%).25-27 Patogeneza zespołu opadania głowy u osób z parkinsonizmem nie jest jednoznacznie określona. Wydaje się, że bierze w niej udział wiele czynników, zwracano jednak uwagę na rolę układu dopaminergicznego – prawdopodobnie może być ono związane z czułością receptorów dopaminowych.28U niektórych chorych nie obserwuje się zmian w mięśniach, a zapis EMG jest prawidłowy (dystonia-alone [antecollis]), natomiast u części chorych opisano zmiany w mięśniach, zapis EMG wskazywał uszkodzenie miogenne, a stężenie CPK było zmienne (myopathy-alone).29

Zauważono pojawienie lub nasilenie się opadania głowy u pacjentów stosujących wcześniej agonistów dopaminy (pergolid, kabergolina, pramipeksol)28 i amantadynę.30 U chorych z parkinsonizmem zaobserwowano zmniejszenie opadania głowy po zmniejszeniu dawki agonisty dopaminy u niektórych chorych lub po podaniu lewodopy u innych.28 W celach terapeutycznych sugeruje się także obustronną blokadę mięśni mostkowo-obojczykowo-sutkowych (tzw. MAB [muscle afferent block]) przez podawanie 1% lidokainy z alkoholem. Można również rozważyć podawanie toksyny botulinowej.28 Przed tymi zabiegami wskazane jest wykonanie testu z lidokainą w celu określenia miejsca podania leków. W piśmiennictwie brane pod uwagę są także możliwości zastosowania głębokiej stymulacji mózgu lub steroidów.26,28,30

Podsumowanie

Opadanie głowy występuje w wielu chorobach, znacznie obniżając jakość życia i utrudniając codzienne funkcjonowanie pacjenta. U chorego zgłaszającego ten rzadki, ale istotny objaw należy dokładnie zebrać wywiad i przeprowadzić staranne badanie przedmiotowe, ponieważ często dopiero inne objawy towarzyszące oraz badania dodatkowe pozwalają na postawienie rozpoznania. Leczenie polega przede wszystkim na terapii przyczynowej lub objawowej choroby, w której dochodzi do opadania głowy, ewentualnie na stosowaniu wyżej opisanych zabiegów. Gdy postępowanie nie przynosi rezultatów, należy rozważyć zabezpieczenie odpowiednią ortezą.31

PIŚMIENNICTWO

1. Parkinson J. An essay on the shaking palsy. Sherwood, Whittingham and Rowland, London 1817.

2. Gowers WR. A manual of diseases of the nervous system. 2nd edition. Blakiston, Son & Co. Philadelphia 1893.

3. Gerlier F. Une Épidémie de vertige paralysant. Rev Med Suisse Romande 188;7:5-29.

4. Miura K. Űber Kubisagari, eine in den nördlichen Provizen Japan endemische Krankheit (Gerlier’ssche Krankenheit, vertige paralysant, vertige ptortque). Mittheit Med Fac Kaiserl-Japan Univ Tokio 1887; 3: 259-319.

5. Katz AL, Pate D. Floppy head syndrome. Arthritis Rheum 1980; 23 (1): 131-132.

6. Nakao N, Sahashi K, Takahashi M, et al. Clinical and neuropathological features of a neurodegenerative disorder in the central nervous system with progressive head drooping (Kubisagari). Acta Neuropathol 1995; 90 (2): 208-212.

7. Gourie-Devi M, Nalini A, Sandhya S. Early or late appearance of "dropped head syndrome" in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74 (5): 683-686.

8. Uemura M, Kosaka T, Shimohata T, et al. Dropped head syndrome in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler 2012; [ogłoszone on-line przed drukiem].

9. Blair IP, Williams KL, Warraich ST, et al. FUS mutations in amyotrophic lateral sclerosis: clinical, pathological, neurophysiological and genetic analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81 (6): 639-645.

10. Lange DJ, Fetell MR, Lovelace RE, et al. The floppy head syndrome. Ann Neurol 1986; 20:133.

11. Rahim F, Gupta D, Bertorini TE, Ledoux MS. Dropped head presentation of mitochondrial myopathy. J Clin Neuromuscul Dis 2003; 5 (2): 108-114.

12. Lomen-Hoerth C, Simmons ML, Dearmond SJ, Layzer RB. Adult-onset nemaline myopathy: Another cause of dropped head. Muscle Nerve 1999; 22 (8): 1146-1150.

13. Ahdab R, Créange A, Benaderette S, et al. Cervical spondylotic amyotrophy presenting as dropped head syndrome. Clin Neurol Neurosurg 2009; 111 (10): 874-876.

14. Hoffman D, Gutmann L. The dropped head syndrome with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve 1994; 17(7): 808-810.

15. Puruckherr M, Pooyan P, Dube D, et al. The dropped head sign: an unusual presenting feature of myasthenia gravis. Neuromuscul Disord 2004; 14 (6): 378-379.

16. D'Amelio M, Di Benedetto N, Ragonese P, et al. Dropped head as an unusual presenting sign of myasthenia gravis. Neurol Sci 2007; 28 (2): 104-106.

17. Yaguchi H, Takei A, Honma S, et al. Dropped head sign as the only symptom of myasthenia gravis. Internal Medicine 2007; 46 (11):743-746.

18. Spengos K, Vassilopoulou S, Papadimas G, et al. Dropped head syndrome as prominent clinical feature in MuSK-positive Myasthenia Gravis with thymus hyperplasia. Neuromuscul Disord 2008; 18 (2): 175-177.

19. Jung HH, Danek A, Walker RH. Neuroacancytosis syndromes. Orphanet J Rare Dis 2011; 7 (40): 34-43.

20. Suarez GA, Kelly JJ. The dropped head syndrome. Neurology 1992; 42: 1625-1627.

21. Katz JS, Wolfe GI, Burns DK. Isolated neck extensor myopathy: a common cause of dropped head syndrome. Neurology 1996; 46 (4): 917-921.

22. Zenmyo M, Abematsu M, Yamamoto T, et al. Dropped head syndrome due to myogenic atrophy – a case report of surgical treatment. Diagn Pathol 2011; 6:9.

23. Kocaaga Z, Bal S, Turan Y, et al. Camptocormia and dropped head syndrome as a clinic picture of myotonic myopathy. Joint Bone Spine 2008; 75 (6): 730-733.

24. Kashihara K, Imamura T. Clinical correlates of anterior and lateral flexion of the thoracolumbar spine and dropped head in patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord 2012; 18 (3): 290-293.

25. Ubhi K, Low P, Masliah E. Multiple system atrophy: a clinical and neuropathological perspective. Trends Neurosci 2011; 34 (11): 581-590.

26. Fujimoto K. Dropped head in Parkinson's disease. J Neurol 2006; 253 Suppl 7: VII21-26.

27. Yoshiyama Y, Takama J, Hattori T. The dropped head sign in parkinsonism. J Neurol Sci 1999; 167 (1): 22-25.

28. Oyama G, Hayashi A, Mizuno Y, et al. Mechanism and treatment of dropped head syndrome associated with parkinsonism. Parkinsonism Relat Disord 2009; 15 (3): 181-186.

29. Savica R, Kumar N, Ahlskog JE, at al. Parkinsonism and dropped head: dystonia, myopathy or both? Parkinsonism Relat Disord 2012; 18 (1): 30-34.

30. Kataoka H, Ueno S. Dropped head associated with amantadine in Parkinson disease. Clin Neuropharmacol 2011; 34 (1): 48-49.

31. Czell D, Weber M. The head-up-orthosis – a good solution for ambulant patients with Dropped-head-syndrome. Praxis (Bern 1994) 2012; 101 (23): 1499-1502.

Do góry