Dostęp Otwarty

Choroby układu pozapiramidowego

Redaktor działu: prof. dr hab. n. med. Urszula Fiszer, Klinika Neurologii i Epileptologii CMKP, Warszawa

Obraz kliniczny i leczenie tików

Piotr Janik

Katedra i Klinika Neurologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji: dr hab. n. med. Piotr Janik Klinika Neurologii, SP CSK WUM Banacha 1a, 02-097 Warszawa
e-mail: pjanik@wum.edu.pl

Neurologia po Dyplomie 2013; 8 (4): 6-13

Wprowadzenie

Tiki to gwałtowne, szybkie, nawracające i nierytmiczne ruchy (tiki ruchowe) lub wokalizacje (tiki głosowe) o zmiennym nasileniu i częstości pojawiające się zazwyczaj w seriach. Podział tików obejmuje tiki ruchowe (proste i złożone), tiki głosowe (proste i złożone), tiki dystoniczne, tiki wyzwalane bodźcem, tiki fantomowe i tiki blokujące. Charakterystyczne cechy tików to poprzedzające objawy czuciowe, możliwość krótkotrwałego zahamowania i traktowanie ich przez niektórych chorych jako czynności wykonywane celowo (ruchy dowolne). Tiki najtrudniej odróżnić od kompulsji i stereotypii ruchowych. Tiki występują u ¼ dzieci i młodzieży w wieku szkolnym i stanowią najczęstsze zaburzenie ruchowe w tym wieku. Najcięższą postacią tików jest zespół Gillesa de la Tourette’a. W tym zespole tiki osiągają największe nasilenie między 10a 12 r.ż., a w okresie młodzieńczym i wczesnym okresie dorosłym ulegają osłabieniu. Leczenie tików polega na przekazaniu informacji na temat tego zaburzenia, terapii behawioralnej, leczeniu farmakologicznym i neurochirurgicznym. Tiki łagodne nie wymagają leczenia, lekami pierwszego wyboru w tikach umiarkowanych są klonidyna i topiramat, a w tikach ciężkich rysperydon. W pracy podano algorytm leczenia tików.

Definicja

Tiki to gwałtowne, szybkie, nawracające i nierytmiczne ruchy (tiki ruchowe) lub wokalizacje (tiki głosowe) o zmiennym nasileniu i częstości pojawiające się zazwyczaj w seriach. Tiki klasyfikowane są jako zaburzenie hiperkinetyczne wywołane nieprawidłową czynnością układu pozapiramidowego.

Podział

Tiki ruchowe i głosowe dzielą się na proste i złożone. Niektórzy klinicyści wyróżniają tiki głosowe powstające przy użyciu strun głosowych (np. koprolalia) i tiki dźwiękowe, które powstają poza krtanią (np. pociąganie nosem, mlaskanie).

Tiki ruchowe proste wywołane są skurczem pojedynczego mięśnia i dzielą się na kloniczne (gwałtowne i krótkie) i toniczne (izometryczny skurcz mięśnia szkieletowego, np. wciąganie i napinanie brzucha). Przykładem tików ruchowych prostych jest mrużenie powiek, wzruszanie ramionami, potrząsanie głową, marszczenie czoła, otwieranie ust, wytrzeszczanie oczu, unoszenie brwi, ściąganie warg w ryjek, wysuwanie języka, grymasy twarzy.

Tiki głosowe proste to dźwięki nieartykułowane: chrząkanie, pociąganie nosem, pokrzykiwanie, gwizdanie, wąchanie przedmiotów lub swoich rąk, mlaskanie, cmokanie, pojękiwanie, mruczenie, szczekanie i naśladowanie innych dźwięków wydawanych przez zwierzęta, głośne odbijanie.

Tiki złożone angażują wiele grup mięśniowych, są wolniejsze, dłuższe i sprawiają wrażenie celowo wykonywanych ruchów dowolnych lub zrozumiałych wypowiedzi mających pewne znaczenie. Przykładowe tiki ruchowe złożone to dotykanie przedmiotów lub innych ludzi, poklepywanie, podskakiwanie, kucanie, kopanie, długie spojrzenie utkwione w jednym punkcie, gryzienie, wyrzucanie w górę rąk, utrzymywanie niekomfortowej pozycji (postawy dystoniczne), obracanie się, pochylanie, zagryzanie warg, lizanie siebie lub innych osób, całowanie przedmiotów, wykonywanie obscenicznych gestów (kopropraksja), naśladowanie ruchów innych osób (echopraksja).

Koprolalia (niecelowe przeklinanie), echolalia (powtarzanie zasłyszanych sylab, fragmentów słów), palilalia (powtarzanie swoich wypowiedzi), powtarzanie sylab (np. „och”, „ach”), słów (np. „co powiesz”, „przestań”, „Kasiu”) i fragmentów zdań, nietypowości mowy (przeciąganie słów, zmiany intonacji głosu) stanowią przykłady tików głosowych złożonych.

U młodzieży i dorosłych występują niekiedy tiki wyzwalane bodźcem (stimulus bound tics). Tiki ruchowe, rzadziej głosowe, pojawiają się w odpowiedzi na bodziec wzrokowy (np. napis na koszulce, określony gest lub wyraz twarzy innej osoby), słuchowy (np. kaszel, określona wypowiedź drugiego człowieka), dotykowy (np. uciskające skarpety lub kołnierzyk koszuli) lub wewnętrzny pojawiający się w umyśle pacjenta. U jednego chorego z zespołem Gillesa de la Tourette’a (Gilles de la Tourette syndrome, GTS), znajdującego się pod opieką autora występował bardzo głośny krzyk (tik dźwiękowy prosty) na wspomnienie zawstydzającej i kompromitującej sytuacji, która miała miejsce w trakcie przyjęcia w firmie, w której chory pracował. Ten bardzo głośny krzyk był sposobem na odsunięcie myśli o przykrym zdarzeniu. Innym przykładem tego rodzaju tików są omówione już wyżej niektóre tiki złożone: ruchowe (echopraksja) i głosowe (echolalia). Tiki wyzwalane bodźcem mogą wiązać się z wykonywaniem czynności niebezpiecznych lub zabronionych. Potrzeba dotknięcia rozżarzonej patelni, zaciągnięcia hamulca ręcznego w czasie szybkiej jazdy samochodem, wyskoczenia z pędzącego pociągu, przesuwania ostrego noża po własnym palcu, zaciśnięcia dłoni na przewodach wysokiego napięcia po przeczytaniu ostrzegającej informacji o grożącym niebezpieczeństwie, zakłócenia krzykiem ciszy w czasie mszy w kościele stanowią przykłady tików wyzwalanych bodźcem. U niektórych osób wspomniane bodźce wzrokowe, słuchowe czy dotykowe mogą prowokować wystąpienie tików mentalnych (poznawczych, kognitywnych) pojawiających się wyłącznie w umyśle (myślach) chorego i polegających na bezgłośnym przeklinaniu (mentalna koprolalia), powtarzaniu słów lub zdań (echo- i palilalia), bezproduktywnym liczeniu w ciszy. Pozycja nozologiczna tików wyzwalanych bodźcem i tików mentalnych nie jest jasna i możliwe, że są one objawem zaburzenia obsesyjno-kompulsyjnego (obsessive compulsive disorder, OCD). Różnica między tikami wyzwalanymi bodźcem i obsesyjnymi impulsami oraz tikami mentalnymi i obsesyjnymi myślami lub wyobrażeniami ma polegać na braku związku z lękiem (tiki) lub obecności lęku (natręctwa). W praktyce klinicznej odróżnienie tych zaburzeń jest zadaniem niezwykle trudnym.

Tiki dystoniczne, które należą do tików ruchowych, są wolniejsze i prowadzą do przyjęcia krótkotrwałej, wymuszonej pozycji. Mogą być proste (skręcanie stopy) i złożone (dystoniczne ustawienie tułowia). Do rzadko występujących tików należą tiki fantomowe polegające na odczuwaniu mrowienia, drętwienia wewnątrz innych ludzi lub w otaczających przedmiotach, które ustępują po ich dotknięciu lub podrapaniu. Tiki blokujące powodują nagłe przerwanie czynności dowolnej lub zatrzymanie mowy.

Cechy charakterystyczne

Charakterystyczną cechą tików są poprzedzające je objawy czuciowe, takie jak mrowienie, drętwienie, swędzenie skóry, uczucie ucisku, napięcia, gorąca w obrębie części ciała, w której następnie w krótkim czasie pojawia się tik. Przykładem będzie swędzenie w gardle poprzedzające chrząkanie czy uczucie napięcia mięśni szyi z następczym uniesieniem barku i ruchem głowy. Objawy te nie występują z reguły u małych dzieci przed 10 r.ż. oraz przed tikami wykonywanymi w bardziej automatyczny sposób (mrużenie oczu).1 Ponieważ opisane objawy sensoryczne są dokuczliwe dla chorego i ustępują (choć zwykle na krótko) w następstwie tiku, tiki często są odbierane jako zachowania wykonywane celowo, zwłaszcza przez osoby dorosłe. Świadomość celowego wykonywania tiku obecna jest u większości chorych po 12 r.ż.1 Dlatego niektórzy autorzy klasyfikują tiki na pograniczu ruchów mimowolnych i dowolnych. Trzecią ważną cechą tików jest zdolność do czasowego ich powstrzymania, co związane jest z narastającym uczuciem bliżej nieokreślonego niepokoju, napięcia i dyskomfortu.2

Tiki często występują w seriach, chociaż w nieregularnych odstępach czasu. Typowa jest zmienność nasilenia, liczby i rodzaju tików w czasie, nawet w ciągu dnia. Czynniki zmniejszające nasilenie tików to sen, wykonywanie czynności wymagających koncentracji oraz koordynacji ruchowej (jazda na rowerze, gra na instrumencie muzycznym, taniec, prowadzenie samochodu) oraz wysiłek fizyczny (uprawianie sportu). Alkohol, używki produkowane z konopi, gorączka, relaks, orgazm również mogą zmniejszać nasilenie tików u niektórych chorych. Tiki mogą nasilać się pod wpływem stresu, emocji, podekscytowania (przyjęcie urodzinowe, wycieczka do wesołego miasteczka), zmęczenia, choroby, rozmowy o tikach i kiedy chory przebywa sam. U niektórych osób miesiączka, jedzenie, kawa, upalna pogoda mogą nasilać tiki. Regułą jest mniejsze nasilenie tików w szkole, pracy, w otoczeniu nieznanych osób, a większe w domu i przy znanych osobach. Te same sytuacje mogą nasilać lub zmniejszać tiki u różnych, a nawet tych samych osób. Oglądanie telewizji może nasilać tiki (ekscytujące widowisko telewizyjne) lub je zmniejszać (spokojny program dokumentalny wymagający skupienia). Wizyta w gabinecie lekarskim zwykle hamuje tiki (lekarz jest osobą nieznajomą), ale może też je wyzwalać (rozmowa o chorobie). Bieg długodystansowy zmniejsza nasilenie tików w początkowej fazie (wysiłek) i zwiększa je w późniejszym etapie (zmęczenie).

Różnicowanie

Tiki należy różnicować z innymi ruchami mimowolnymi (dystonia, mioklonia, pląsawica). Kurcz powiek, kręcz karku należące do dystonii oraz zrywania miokloniczne mięśni kończyn mogą przypominać tiki ruchowe proste, są jednak bardziej stałe, o utrwalonym wzorcu ruchowym, niezmienne na przestrzeni miesięcy lub lat. Typowe cechy tików pomocne w różnicowaniu z innymi ruchami mimowolnymi to zmienność w czasie, ustępowanie jednego i pojawianie się innego tiku w innym rejonie ciała, obecność czynników zwiększających lub zmniejszających ich nasilenie, obecność poprzedzających objawów czuciowych i możliwość krótkotrwałego powstrzymania. Odkrztuszanie czy pociąganie nosem należy różnicować z alergią, mrużenie oczu z osłabieniem ostrości wzroku i innymi chorobami narządu wzroku. Tiki ruchowe mogą wymagać różnicowania z padaczką miokloniczną, napadami padaczkowymi częściowymi prostymi i napadami nieświadomości (obracanie oczu). Tikom nigdy nie towarzyszy utrata świadomości, chociaż dziecko może sprawiać wrażenie nieobecnego w trakcie dłużej trwającej serii tików. Wokalizacje mogą występować również w chorobie Huntingtona lub być jednym z objawów napadu padaczkowego częściowego złożonego. Badanie elektroencefalograficzne może być pomocne, chociaż zmiany napadowe nie należą do rzadkości w GTS. Tiki utrzymujące się we śnie należy różnicować z zespołem niespokojnych nóg.

Odróżnienie tików, zwłaszcza tików ruchowych złożonych od stereotypii ruchowych, może sprawiać trudność. Typowe stereotypie to ssanie kciuka, kręcenie włosów, uderzanie palcami o palce drugiej ręki, kołysanie ciałem. Ruchy stereotypowe podobnie do tików występują napadowo, mają określony wzorzec oraz są nasilane przez zmęczenie i stres. Ruchy stereotypowe pojawiają się wcześniej, zwykle przed 2 r.ż., są bardziej stałe (mają ten sam wzorzec ruchowy na przestrzeni lat), rytmiczne, dłuższe (minuty), nie mają określonego celu, chociaż sprawiają wrażenie ruchów dowolnych, dotyczą zazwyczaj rąk lub całego ciała. Tiki pojawiają się zazwyczaj później, około 7 r.ż., są zmienne w lokalizacji i nasileniu, nierytmiczne, krótsze (sekundy), nieregularne, gwałtowne i nieprzewidywalne, niemal zawsze obejmują twarz i głowę. Ruchy stereotypowe w przeciwieństwie do tików nie są związane z narastaniem wewnętrznego niepokoju po zahamowaniu ruchu ani z potrzebą jego wykonania w celu zmniejszenia przykrych objawów czuciowych, dlatego dziecko rzadko próbuje świadomie je powstrzymać. Zaangażowanie w wykonanie jakiejś czynności hamuje tiki, a wyzwala stereotypie ruchowe. Upośledzenie rozwoju psychoruchowego, stałe nasilenie i występowanie w jednej okolicy ciała, utrzymywanie się izolowanej czynności złożonej przy braku prostych tików twarzy i głowy w wywiadzie sugeruje raczej stereotypowe zaburzenie ruchowe niż tik. Stereotypie pojawiają się najczęściej w przebiegu całościowych zaburzeń rozwojowych (autyzm i inne zaburzenia z kręgu autyzmu), zespołu nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi (attention deficit hyperactivity disorder ADHD), GTS, OCD, specyficznych zaburzeń umiejętności szkolnych, opóźnionego rozwoju psychoruchowego i mowy.

Z praktycznego punktu widzenia rozróżnienie czynności natrętnych (kompulsji) od tików ruchowych złożonych, chociaż często niełatwe, jest istotne, ponieważ leczenie obu zaburzeń jest inne. Kompulsje to zachowania lub czynności psychiczne występujące jako odpowiedź na pojawiające się myśli natrętne (obsesje), wykonywane według sztywnych zasad i reguł. Ich celem jest zmniejszenie lęku powstałego w następstwie obsesji (będących źródłem lęku) lub zapobieżenie określonej sytuacji będącej przyczyną złego samopoczucia. Cechy wspólne tików i kompulsji stanowią: mniejsze nasilenie przy skupieniu uwagi, nasilenie przez emocje i podekscytowanie, możliwość zahamowania, większe nasilenie w domu, a mniejsze poza domem (szkole, pracy).

Small 33725

Tabela 1. Różnicowanie tików ruchowych złożonych i czynności natrętnych (kompulsji)