Wprowadzenie

Bóle głowy stanowią jedną z najczęstszych dolegliwości zgłaszanych lekarzowi podstawowej opieki medycznej. W ramach diagnostyki najważniejsze jest różnicowanie pochodzenia pierwotnego i wtórnego bólów głowy. Ze względu na duże rozpowszechnienie bólów głowy i zwiększoną częstość przypadkowego wykrywania malformacji naczyniowych mózgu istotny problem kliniczny stanowią bóle głowy w przebiegu malformacji naczyniowej. Niestety, nadal brakuje badań oceniających charakter i przebieg bólów głowy związanych ze zmianami naczyniowymi mózgu. Prawdopodobnie w części przypadków bóle głowy u osób z malformacją naczyniową są tylko koincydencją. Mimo to szczegółowe dane z wywiadu i ewentualne odchylenia w badaniu przedmiotowym powinny sugerować lekarzowi podejrzenie malformacji naczyniowej i obligować do wykonania dalszej diagnostyki. Odpowiednio szybkie rozpoznanie i podjęcie leczenia malformacji naczyniowej mózgu może zapobiec groźnym dla życia konsekwencjom, np. krwawieniu wewnątrzczaszkowemu.

Bóle głowy

Bóle głowy są jedną z najczęstszych dolegliwości u osób zgłaszających się do placówek podstawowej opieki medycznej. Według różnych badań problem ten dotyka od 0,5% do 2,2% wszystkich pacjentów izb przyjęć w ciągu roku.^1-3 W klasyfikacji opracowanej przez International Headache Society bóle głowy podzielono na dwie grupy: pierwotne (samoistne) oraz wtórne (objawowe).⁴ Większość przypadków stanowią pierwotne bóle głowy, które z reguły nie są związane z istotnym zagrożeniem. Wśród nich najczęstsze są migrena, napięciowe bóle głowy, klasterowe bóle głowy, nieswoiste pierwotne bóle głowy.² Około 5% bólów głowy ma charakter wtórny, czyli jest wynikiem procesu toczącego się w obrębie czaszki lub organizmu i może skutkować poważnymi następstwami dla zdrowia i życia, jeśli nie zostanie odpowiednio szybko rozpoznany i leczony.^1,5,6 Do wtórnych bólów głowy należą bóle głowy spowodowane m.in. urazem głowy lub szyi, zakażeniem, zaburzeniami hemostazy organizmu (np. nadciśnieniem tętniczym), zmianami chorobowymi w obrębie czaszki, szyi, oczu, nosa, zatok przynosowych, zębów, zaburzeniami psychicznymi, spożyciem lub odstawieniem substancji chemicznej, guzami mózgu. Istotnym zagadnieniem ze względu na niecharakterystyczny przebieg i ewentualne groźne konsekwencje są bóle głowy spowodowane występowaniem malformacji naczyń mózgowych.

Malformacje naczyniowe mózgu

Malformacje naczyniowe mózgu stanowią heterogenną pod względem budowy i funkcji grupę wrodzonych, często rodzinnych lub nabytych nieprawidłowości naczyń mózgowych. Ze względu na coraz większą dostępność badań obrazowych, są one coraz częściej przypadkowo wykrywane.⁷ Prawidłowa klasyfikacja i nazewnictwo malformacji naczyniowych mózgu stale pozostają przedmiotem dyskusji. Poniżej przedstawiono krótką charakterystykę najważniejszych i najczęstszych malformacji naczyniowych mózgu.

Tętniaki naczyń mózgowych

Tętniaki naczyń mózgowych występują u około 2% społeczeństwa, zwykle na tętnicy łączącej przedniej, tętnicy szyjnej wewnętrznej, tętnicy środkowej mózgu, tętnicy podstawnej.⁸ Powstają w wyniku zaburzeń budowy ściany naczynia tętniczego i działania prądu krwi w miejscu gdzie dochodzi do nieprawidłowości. Ze względu na kształt, budowę i etiologię tętniaki naczyń mózgowych można podzielić na: workowate (najczęstsze, wrodzone, zbudowane z charakterystycznej szyjki w miejscu odejścia od naczynia oraz kopułowatego worka tętniaka), wrzecionowate (występujące u chorych w podeszłym wieku i mające etiologię miażdżycową), mykotyczne (powstające zwykle w naczyniach obwodowych na drodze uszkodzenia ściany naczynia przez materiał bakteryjny bądź grzybiczy) oraz pourazowe. Mimo że tylko 20% tętniaków naczyń mózgowych ulega pęknięciu, to są one najczęstszą przyczyną krwawień podpajęczynówkowych (w około 85% przypadków).⁹ Niepęknięte tętniaki są wykrywane przypadkowo lub dają objawy związane z uciskiem struktur mózgowych, tj. bóle głowy, poszerzenie jednej źrenicy, opadnięcie powieki, podwójne widzenie, pogorszenie ostrości wzroku.

Naczyniaki tętniczo-żylne

Naczyniaki mózgu stanowią heterogenną grupę wrodzonych nieprawidłowości naczyń mózgowych, w których naczynia zachowują mało zróżnicowany, płodowy charakter budowy. Do najczęstszych i najistotniejszych klinicznie naczyniaków mózgu należą naczyniaki tętniczo-żylne (malformacje tętniczo-żylne [arteriovenous malformation, AVM]). Według różnych danych występują u około 0,01% osób w populacji ogólnej i są wykrywane z częstością około 1/100000/rok.^10,11 Zbudowane są z tętniczych naczyń doprowadzających, pętli naczyniowych tworzących tzw. gniazdo (nidus) i żylnych naczyń odprowadzających.¹⁰ Najczęściej są zlokalizowane w płatach skroniowych i ciemieniowych, ale mogą występować w każdym miejscu mózgu. Naczyniaki tętniczo-żylne mogą nie dawać objawów, ale często są przyczyną krwawień wewnątrzczaszkowych (45-70% naczyniaków tętniczo-żylnych pęka, powodując krwawienie wewnątrzczaszkowe, a roczne ryzyko krwawienia z naczyniaka tętniczo-żylnego wynosi około 3%),¹² napadów padaczkowych, bólów głowy lub ogniskowych objawów neurologicznych.

Naczyniaki jamiste

Do naczyniaków mózgu o łagodniejszym przebiegu należą naczyniaki jamiste (malformacje jamiste [cavernous malformation, cavernoma]). Częstość występowania w populacji ogólnej szacuje się na około 0,6% i stanowią one około 15% wszystkich wykrywanych malformacji naczyniowych mózgu.^13-16 Zbudowane są z nieregularnej wielkości jamistych przestrzeni, wyglądem przypominając gąbkę. Przebieg kliniczny może być bezobjawowy, ale te zmiany mogą również być przyczyną napadów padaczkowych (40-70% przypadków), bólów głowy (30-50% przypadków) oraz rzadziej deficytów neurologicznych i krwawień wewnątrzczaszkowych.^14,17,18

Naczyniaki kapilarne

Naczyniaki jamiste często współistnieją z naczyniakami kapilarnymi (malformacje kapilarne [capillary malformation, telenagiectasias]). Naczyniaki kapilarne stanowią twory naczyniowe zbudowane z cienkościennych, niezróżnicowanych, podobnych do kapilar naczyń, między którymi znajduje się prawidłowa tkanka nerwowa i najczęściej umiejscowione są w moście i śródmózgowiu. Są względnie częste (częstość występowania w populacji ogólnej szacuje się na 0,4%) i stanowią 4-12% wszystkich wykrywanych malformacji naczyniowych mózgu.¹⁹ Zwykle są bezobjawowe i wykrywane przypadkowo, mimo to większe z nich mogą powodować napady padaczkowe, zawroty głowy, uszkodzenia nerwów czaszkowych, zaburzenia widzenia i inne objawy neurologiczne.^19,20

Przetoki tętniczo-żylne

Przetoki tętniczo-żylne (arteriovenous fistule, AVF) stanowią 10-15% wszystkich wewnątrzczaszkowych malformacji naczyniowych i wydaje się, że mają etiologię miażdżycową lub urazową.²¹ Stanowią one bezpośrednie, jednokanałowe połączenie tętnicze przestrzeni korowej lub podpajęczej z zatoką żylną opony twardej. Objawy kliniczne i przebieg mogą być różne i zależą od umiejscowienia zmiany naczyniowej. Przetoki zatoki jamistej, poprzecznej i esowatej zwykle przebiegają łagodnie i są przyczyną występowania objawów ocznych, tj. obrzęku i nastrzyknięcia spojówek, wytrzeszczu gałki ocznej, pogorszenia ostrości wzroku, porażenia mięśni gałkoruchowych, a także szmeru naczyniowego i szumu usznego. Przebieg agresywny może występować w przetokach zatoki strzałkowej górnej i jest związany z występowaniem krwawienia wewnątrzczaszkowego, napadów padaczkowych, ogniskowych objawów neurologicznych. Roczne ryzyko wystąpienia tych powikłań wynosi od 1,8 do 20%.^22,23

Rozwojowe anomalie żylne

Prawdopodobnie najczęstszą malformacją naczyniową mózgu są naczyniaki żylne (malformacja żylna, rozwojowa anomalia żylna [venous malformation, developmental venous anomaly, DVA]). Według badań autopsyjnych częstość ich występowania wynosi 2,5%.²⁴W około 20% współwystępują z naczyniakami jamistymi lub innymi zmianami naczyniowymi.^25-27 Zbudowane są z licznych drobnych naczyń żylnych, które łączą się w jedną większą żyłę drenującą do układu powierzchownego lub głębokiego (charakterystyczny obraz tzw. głowy meduzy w obrazach angiograficznych). Mają łagodny przebieg, niskie roczne ryzyko krwawienia (około 0,3%) oraz związane są z małą chorobowością i umieralnością.^26,28W związku z powyższym nie wymagają leczenia i uważane są za wariant mózgowego systemu żylnego (preferowane jest określenie „rozwojowa anomalia żylna”). Dotychczas nie udowodniono związku między naczyniakami żylnymi a napadami padaczkowymi i bólami głowy. Mimo to rzadko mogą prowadzić do zakrzepicy żylnej z wtórnym udarem żylnym.²⁹

Objawy malformacji naczyniowych mózgu

Objawy malformacji naczyniowych mózgu są różne i zależą od typu, lokalizacji oraz wielkości zmiany naczyniowej. Spektrum objawów obejmuje gwałtowne i groźne dla życia krwawienia wewnątrzczaszkowe (objawiające się zwykle piorunującym bólem głowy, zaburzeniami świadomości, ogniskowymi objawami neurologicznymi, objawami oponowymi), napady drgawek, izolowane, ogniskowe deficyty neurologiczne lub mniej charakterystyczne bóle głowy, zawroty głowy, szumy uszne itp. Na przykład naczyniaki tętniczo-żylne najczęściej są wykrywane w 3-4 dekadzie życia po wystąpieniu krwawienia wewnątrzczaszkowego (53%) lub napadów padaczkowych (30%), a także w trakcie diagnostyki bólów głowy (14%) lub z powodu wystąpienia ogniskowych objawów neurologicznych (7%).³⁰ Z kolei naczyniaki jamiste w 40-70% przypadków powodują napady padaczkowe, w 30-50% bóle głowy i znacznie rzadziej deficyty neurologiczne i krwawienia wewnątrzczaszkowe.^14,16-18 Mimo to duża część zmian naczyniowych mózgu pozostaje bezobjawowa. Częstość występowania tętniaków mózgu szacuje się na 2% w populacji ogólnej⁸ i stanowią one najczęstszą przyczynę krwawienia podpajęczynówkowego (około 85%).⁹ Znacznie rzadsze występowanie krwawienia podpajęczynówkowego w populacji ogólnej (6-9/100 000/rok) wskazuje, że duża część tętniaków naczyń mózgowych nigdy nie pęka.³¹