Od strony klinicznej istotne wydaje się wykrywanie i leczenie zmian naczyniowych, które mogą stanowić potencjalne zagrożenie życia. Najważniejsze są krwawienia śródmózgowe i podpajęczynówkowe, które odpowiednio w 40 i 50% przypadków prowadzą do zgonu.^9,32 Niestety, ze względu na bezobjawowy przebieg większości malformacji naczyniowych ich wykrywanie jest trudne do czasu wystąpienia krwawienia. Mimo to pojawienie się określonych objawów neurologicznych powinno wzbudzać czujność i kierować podejrzenie i dalszą diagnostykę w stronę występowania zmiany naczyniowej mózgu. Na przykład szmer naczyniowy nad czaszką i szumy uszne mogą wskazywać na występowanie przetoki tętniczo-żylnej. Ucisk tętniaka na nerw okoruchowy może prowadzić do opadnięcia powieki, rozszerzenia źrenicy lub porażenia ruchów gałki ocznej. Z kolei występowanie niepoddających się leczeniu napadów padaczkowych może być związane z występowaniem naczyniaka jamistego lub naczyniaka tętniczo-żylnego.

Bóle głowy w przebiegu malformacji naczyniowych mózgu

Wydaje się, że elementem diagnostyki zmian naczyniowych mogą być także bóle głowy. Niestety, powszechne występowanie pierwotnych bólów głowy o niecharakterystycznym przebiegu powoduje, że trudno łączyć ich występowanie z malformacjami naczyniowymi. Stale brakuje prospektywnych populacyjnych badań oceniających, czy bóle głowy u osób z malformacją naczyniową są tylko koincydencją. Mimo to nieliczne badania naukowe oraz obserwacje kliniczne wskazują, że bóle głowy są częstą dolegliwością u osób z patologią naczyń mózgowych. Według różnych danych bóle głowy występują u 11-14% pacjentów z niekrwawiącym naczyniakiem tętniczo-żylnym.^33,34 i 30-50% pacjentów z naczyniakiem jamistym.^17,18 Z drugiej strony, naczyniaki tętniczo-żylne są wykrywane u 0,3% osób z nieswoistymi bólami głowy bez objawów neurologicznych³⁵ i u 0,07% osób z migreną.³⁶ Znacznie mniej jest badań dotyczących występowania bólów głowy w przypadku innych malformacji naczyniowych.

Charakter bólu głowy w przebiegu występowania malformacji naczyniowej mózgu stale nie jest określony. Związek z patologią naczyń nasuwa przypuszczenie podobieństwa do naczyniopochodnych bólów głowy, czyli charakteryzujących się napadowym przebiegiem, pulsującym charakterem z towarzyszącymi nudnościami lub wymiotami. Lokalizacja bólu głowy teoretycznie powinna odpowiadać lokalizacji występowania patologii naczyniowej. Niestety, niewiele jest badań dotyczących charakteru bólów głowy u osób z malformacją naczyniową mózgu. W badaniu Ghossoub i wsp.³⁷ oceniano charakter bólów głowy u 700 pacjentów z naczyniakiem tętniczo-żylnym mózgu. Wyniki wskazują, że 15,8% badanych miała bóle głowy niezwiązane z krwawieniem wewnątrzczaszkowym. U 6% bóle głowy występowały jako objaw izolowany, u 9,6% współwystępowały z napadami padaczkowymi i ogniskowymi objawami neurologicznymi, a w 12,6% poprzedzały wystąpienie krwawienia wewnątrzczaszkowego, kiedy zwiększały się nasilenie, czas trwania i częstość występowania. W większości przypadków bóle głowy występowały u kobiet w młodszym wieku (między 10 a 40 rokiem życia), były niepulsujące, nie towarzyszyły im nudności, wymioty czy światłowstręt. W 80% występowały po stronie malformacji naczyniowej, a ich lokalizacja odpowiadała umiejscowieniu malformacji naczyniowej w 97,4%, jeśli zmiana naczyniowa występowała w okolicach tylnych mózgu, oraz w 80%, jeśli dotyczyła okolic przednich. Epizody bólu trwały zwykle krócej niż 3 godziny, występowały ok. 1-2 razy w miesiącu, miały niewielkie nasilenie i dobrze odpowiadały na słabe leki przeciwbólowe.

Diagnostyka różnicowa

Ze względu na nieswoisty charakter bólu głowy w malformacjach naczyniowych trudności może sprawiać różnicowanie z innymi, często wtórnymi bólami głowy. Szczególnie trudne jest różnicowanie naczyniopochodnych bólów głowy i bólów głowy w przebiegu krwawienia wewnątrzczaszkowego u osób z wcześniej rozpoznaną malformacją naczyniową mózgu. Dlatego w przypadku bólów głowy zawsze należy zachować wyjątkową czujność. Wydaje się, że najwłaściwszym postępowaniem (zarówno u osób z podejrzeniem, jak i rozpoznaniem malformacji naczyniowej mózgu) jest typowa, szczegółowa analiza charakteru bólu w kontekście chorób współistniejących (w tym malformacji naczyniowej mózgu), czynników ryzyka i poszukiwanie związków z innymi objawami neurologicznymi i somatycznymi. W celu oceny charakteru bólu głowy należy uwzględnić początek, charakter, lokalizację, nasilenie, czynniki wyzwalające oraz objawy dodatkowe bólu głowy. Do najistotniejszych elementów dalszej diagnostyki należą: szczegółowy wywiad lekarski (choroby współistniejące, wywiad rodzinny), szczegółowe badanie przedmiotowe (sztywność karku, wysypka, pełne badanie neurologiczne, ciśnienie tętnicze, ocena dna oka). Występowanie wad naczyniowych i krwawień wewnątrzczaszkowych w rodzinie powinno nasunąć podejrzenie wady naczyniowej mózgu u osoby z bólem głowy .^38-42 Istotny jest także wywiad w kierunku chorób genetycznych przebiegających z nieprawidłowościami budowy lub funkcji tkanki łącznej (tj. zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Marfana) oraz zaburzeń rozwojowych z grupy fakomatoz (tj. zespół Sturge-Webera, zespół Klippla-Trénaunaya-Webera, zespół Oslera-Webera-Rendu), ponieważ udowodniono ich związek z występowaniem tętniaków, malformacji tętniczo-żylnych, naczyniaków jamistych, przetok tętniczo-żylnych mózgu.^43-47

Badania obrazowe i dalsze postępowanie

Podejrzany charakter bólu, nieprawidłowości w badaniu przedmiotowym lub istotne czynniki ryzyka u pacjenta obligują do wykonania badań obrazowych (w warunkach izby przyjęć i szpitalnego oddziału ratunkowego jest to zwykle tomografia komputerowa) i ewentualnej dalszej diagnostyki. Osoby z wcześniej rozpoznaną malformacją naczyniową mózgu zawsze należy traktować jako pacjentów tzw. zwiększonego ryzyka i wykonać bardziej szczegółową diagnostykę (najczęściej badanie obrazowe i nakłucie lędźwiowe) ze względu na podejrzenie krwawienia wewnątrzczaszkowego. Już rutynowe badanie tomografii komputerowej głowy umożliwia wykrycie krwawienia wewnątrzczaszkowego, wtórnego do krwawienia wodogłowia, a często także zmiany struktury mózgu lub jej podejrzenia (w tym malformacji naczyniowej). Rezonans magnetyczny (MR) głowy jest badaniem czulszym, umożliwiającym dokładniejszą ocenę struktury mózgu, ale ze względu na czas trwania i liczne przeciwwskazania do badania jest metodą drugiego wyboru. Przy podejrzeniu wady naczyniowej mózgu należy wykonać badanie obrazujące naczynia mózgowe (tj. angio-TK, angio-MR) i przede wszystkim badanie angiograficzne. Angiografia klasyczna pozostaje złotym standardem oceny wad naczyniowych mózgu i kwalifikacji do dalszego leczenia. Obecnie szeroko dostępne jest leczenie wewnątrznaczyniowe i neurochirurgiczne malformacji naczyniowych mózgu. Coraz większym uznaniem cieszy się także radiochirurgia stereotaktyczna. Decyzje terapeutyczne powinny być uzależnione od charakteru, lokalizacji zmiany naczyniowej oraz stanu klinicznego pacjenta. Należy pamiętać, że każda z powyższych metod obarczona jest ryzykiem powikłań, dlatego leczenie zwykle podejmowane jest po wystąpieniu groźnych dla życia powikłań, tj. obecne lub przebyte krwawienie wewnątrzczaszkowe, napady padaczkowe, ogniskowe objawy neurologiczne. Wydaje się, że występowanie izolowanego bólu głowy u osoby z malformacją naczyniową mózgu nie stanowi wskazania do radykalnego leczenia zmiany naczyniowej. Powszechne występowanie bólów głowy o różnym charakterze może prowadzić do występowania przypadkowych samoistnych bólów głowy u osoby z malformacją naczyniową, a wtedy leczenie malformacji nie doprowadzi do ustąpienia dolegliwości bólowych, natomiast naraża na niepotrzebne ryzyko zabiegu lub operacji.

Podsumowanie

Bóle głowy w przebiegu malformacji naczyniowych mózgu stanowią istotny problem kliniczny. Ze względu na brak badań, charakter i przebieg bólu jest stale nieokreślony, a ból głowy u osób z malformacją naczyniową może być tylko zbiegiem okoliczności. Określenie charakteru bólu w przebiegu wad naczyniowych mózgu może umożliwić skuteczniejsze wykrywanie i ewentualne leczenie malformacji naczyniowych, żeby zapobiec groźnym dla życia konsekwencjom, tj. krwawieniu wewnątrzczaszkowemu.