dr hab. n. med. Kazimierz Tomczykiewicz

Mielopatię definiujemy jako zespół objawów klinicznych wywołanych uszkodzeniem rdzenia kręgowego. Najczęstszą przyczyną mielopatii u dorosłych jest choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa lub niedostatecznie wydolne krążenie krwi w obrębie rdzenia. Oprócz tych dwóch czynników mogą wystąpić inne przyczyny uszkodzenia rdzenia kręgowego, takie jak ucisk z powodu mas zewnętrznych, np. spowodowany przerzutami do kości lub tępym urazem. Mielopatię mogą spowodować również pierwotny nowotwór opon mózgowo-rdzeniowych, korzeni lub rdzenia kręgowego, a także niezakaźne procesy zapalne, takie jak stwardnienie rozsiane (SM – sclerosis multiplex), zaburzenia neurodegeneracyjne, naczyniowe, żywieniowe lub procesy idiopatyczne.

Niezależnie od przyczyny w większości przypadków podstawą patofizjologii jest ucisk na rdzeń kręgowy powodujący jego ściskanie, niedokrwienie i uszkodzenie dróg długich. Prowadzi to do nieprawidłowej czynności górnego neuronu ruchowego objawiającej się zaburzeniami chodu, wygórowaniem odruchów głębokich, występowaniem objawów patologicznych, zaburzeniami zwieraczy.

Rozpoznanie ustalane jest na podstawie wywiadu, badania przedmiotowego i badań dodatkowych. Często jednak mielopatia wywołuje niejednoznaczne i subtelne objawy kliniczne. Niekiedy również obraz kliniczny maskowany jest przez współistniejące choroby, np. radikulopatię, SM czy stwardnienie zanikowe boczne (SLA – sclerosis lateralis amyotrophica). Właściwe rozpoznanie i leczenie zależą od odpowiedniej oceny obrazowej, w której ustala się obecność stabilności mechanicznej, zewnętrznego ucisku na rdzeń kręgowy i/lub zmian śródrdzeniowych. Dokładne dane na temat epidemiologii mielopatii pozostają niejasne. Wynika to z braku prospektywnych badań i z wyzwań związanych z diagnozowaniem mielopatii.

Patofizjologia

Mechaniczny ucisk na rdzeń kręgowy jest podstawowym mechanizmem patofizjologicznym prowadzącym do rozwoju mielopatii i powodującym zmiany zwyrodnieniowe na poziomie strukturalnym¹. Wykazano, że jest to kombinacja statycznego ucisku i czynników dynamicznych, najczęściej w przebiegu wrodzonego zwężenia kanału kręgowego. Gdy średnica strzałkowa w części środkowej kanału wynosi <13 mm, stwierdza się wrodzone zwężenie. Natomiast średnica kanału >16 mm zmniejsza ryzyko rozwoju mielopatii^2,3. Przewlekła kompresja prowadzi do zmian w morfologii rdzenia kręgowego w wyniku niedokrwienia.

Najczęstszą przyczyną mielopatii jest spondyloza szyjna. Jest ona wywołana zmianami zwyrodnieniowymi kręgów, dysków międzykręgowych, wyrostków stawowych i związanych z nimi więzadeł. Zmiany te często pojawiają się z wiekiem. Do ich rozwoju predysponują również niektóre czynniki, takie jak obciążenia osiowe, predyspozycje genetyczne, palenie tytoniu czy zespół Downa. Mimo powszechnego występowania spondylozy w starszym wieku u zdecydowanej większości osób nie rozwijają się objawy mielopatii. Uważa się, że spowodowane jest to dość dobrą tolerancją pewnego stopnia zwężenia kanału kręgowego, zanim rozwiną się objawy. Z badań sekcyjnych wynika, że występuje wyraźna korelacja między średnicą strzałkową kanału kręgowego a objawami mielopatii. Normalna średnica kanału na wysokości kręgów C3-C7 wynosi 17-18 mm, podczas gdy średnica rdzenia kręgowego na tej wysokości około 10 mm. Powoduje to, że wokół rdzenia w osi przednio-tylnej znajduje się bezpieczny margines wynoszący 7-8 mm, buforujący umiarkowane zwężenie kanału kręgowego. Zmniejszenie średnicy kanału kręgowego <12 mm stanowi czynnik ryzyka rozwoju mielopatii. Stwierdzono również, że osoby z wrodzonym wąskim kanałem kręgowym gorzej tolerują zwężenie kanału, szybciej też rozwijają się u nich objawy mielopatii w przypadku spondylozy⁴.

Spondyloza zaczyna się od procesu zwyrodnieniowego krążka międzykręgowego. Wraz z wiekiem jądro miażdżyste ulega fragmentacji, traci wodę i się zapada. Warstwy pierścienia włóknistego w wyniku zmian w jądrze miażdżystym wpuklają się do wnętrza kanału kręgowego. Powoduje to wzrost nacisku na brzegi kręgów i sąsiadujące stawy. Nieprawidłowy nacisk prowadzi do powstawania zmian zwyrodnieniowych rozciągających się wzdłuż powierzchni brzusznej kręgów kanału kręgowego. Osteofityczne zmiany mogą powodować biomechaniczny efekt kompensujący i stabilizujący sąsiednie kręgi. Dzieje się to przez wzrost powierzchni nośnej płytek, które stają się hipermobilne w wyniku zmian w krążkach międzykręgowych. Zmiany osteofityczne najczęściej powodują jednak konflikt z elementami układu nerwowego, wywołując ucisk korzeni lub rdzenia kręgowego. Znaczny ucisk rdzenia kręgowego może być powodowany także przez kostnienie i przerost więzadła podłużnego tylnego. Obserwowane jest ono głównie w niektórych populacjach azjatyckich. Badania wykazały, że zmiany histopatologiczne obserwowane w przebiegu mielopatii są porównywalne ze zmianami obserwowanymi w izolowanym niedokrwieniu rdzenia kręgowego⁵. Inne możliwe czynniki biorące udział w patofizjologii mielopatii obejmują upośledzenie metabolizmu wewnątrzkomórkowego, uszkodzenie za pośrednictwem wolnych rodników czy apoptozę.

Możliwe jest także wystąpienie mielopatii w przebiegu ucisku wywołanego ropniem, który może być pochodzenia bakteryjnego, grzybiczego, gruźliczego. Obserwowano mielopatię w przebiegu zakażenia ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV) lub ludzkim wirusem T-limfotropowym typu 1 (HTLV1 – human T-cell lymphotropic virus 1), a także w przebiegu wiądu rdzenia. Czynnikami ryzyka wystąpienia tego rodzaju mielopatii są immunosupresja, dożylne stosowanie narkotyków, hemodializa lub przebyte urazy, które mogą sugerować pochodzenie zakaźne. Zazwyczaj u tych chorych występują infekcje ogólnoustrojowe, którym towarzyszą gorączka, dreszcze, złe samopoczucie i leukocytoza. W identyfikacji potencjalnych czynników zakaźnych pomocne są badania laboratoryjne.

Do niezakaźnych, zapalnych, demielinizacyjnych przyczyn mielopatii zalicza się: SM, ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM – acute disseminated encephalomyelitis), a także poprzeczne zapalenie rdzenia i nerwu wzrokowego (NMO – neuromyelitis optica). Zaburzenia te mogą wywoływać ostre lub podostre objawy uszkodzenia rdzenia. W diagnostyce pomocne jest badanie MR. Pokazuje ono zwykle obszar niejednolitej hiperintensywności w sekwencjach T2-zależnych w rdzeniu kręgowym.

Kolejną przyczyną mielopatii mogą być choroby reumatologiczne. Zaliczamy do nich toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena, sarkoidozę i reumatoidalne zapalenie stawów. Na odróżnienie od mielopatii wywołanej uciskiem pozwala badanie MR oraz stwierdzenie obecności objawów nieneurologicznych i serologicznych markerów stanu zapalnego. U chorych z reumatoidalnym zapaleniem stawów i zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa należy pamiętać o możliwości zajęcia górnego odcinka kręgosłupa szyjnego, w tym złącza czaszkowo-szyjnego i podwichnięcia C1-C2 prowadzącego do mielopatii z ucisku.

Do rzadkich przyczyn mielopatii zaliczamy zaburzenia żywieniowe i metaboliczne. W tych przypadkach często badanie obrazowe rdzenia kręgowego nie ujawnia przyczyny, natomiast pomocne są badania krwi i testy metaboliczne pozwalające wykryć niedobory żywieniowe i metaboliczne. Niedobór witaminy B₁₂ może powodować podostre zwyrodnienie, głównie w sznurach tylnych i/lub bocznych (drogi korowo-rdzeniowe). Inną sporadyczną przyczyną jest niedobór miedzi, który może powodować zarówno mielopatię, jak i neuropatię. Mimo że wielu chorych z mielopatią w przebiegu niedoboru miedzi ma prawidłowe wyniki badania obrazowego rdzenia kręgowego, to w pojedynczych przypadkach odnotowano obszary o zwiększonej intensywności sygnału w obrazach T2-zależnych obejmujących sznury tylne. Do rzadkich przyczyn mielopatii zaliczamy również niedobór witaminy E czy kwasu foliowego.

Różne guzy kręgosłupa, w tym glejaki, oponiaki, nerwiakowłókniaki i guzy przerzutowe, mogą wywoływać objawy mielopatii przez bezpośredni ucisk lub naciekanie. W przebiegu nowotworów naciekających trzony kręgów, do których zaliczamy przerzuty raka prostaty, szpiczaka mnogiego, przerzuty raka piersi czy żołądka, występują silne dolegliwości bólowe, zniszczenie kości, niestabilność kręgosłupa i ucisk rdzenia kręgowego. Badanie MR ze środkiem cieniującym pozwala na wykrycie przyczyny. Powodem wystąpienia mielopatii może być także zespół paranowotworowy. Objawy mielopatii związane są wówczas z różnymi markerami serologicznymi. Mielopatia popromienna może wystąpić u chorych poddanych radioterapii z powodu złośliwych chorób, kiedy rdzeń kręgowy znajduje się w polu napromienienia.

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne mielopatii są często subtelne, mogą też – szczególnie w okresie początkowym – nie występować wcale. Początkowo pojawić się mogą tylko łagodne dolegliwości bólowe prowadzące z czasem do ciężkich zaburzeń czuciowo-ruchowych z porażeniem czterokończynowym włącznie. Z tego powodu mielopatia stanowi wyzwanie diagnostyczne. Może to też być przyczyną nierozpoznania jej aż do późnej fazy. Chorzy rzadko odczuwają i zgłaszają dolegliwości bólowe szyi, natomiast częściej występuje u nich zmniejszenie zakresu ruchomości kręgosłupa szyjnego. Dolegliwości bólowe odcinka szyjnego kręgosłupa występują u <50% pacjentów, a ból o charakterze korzeniowym tylko u 38%.

Objawy uszkodzenia rdzenia i korzeni występują częściej niż izolowane objawy uszkodzenia rdzenia lub samych korzeni. Objaw Lhermitte’a może pojawić się u 27% chorych, a zaburzenia zwieraczy u 44%. Późne objawy mielopatii to niedowład kończyn dolnych o charakterze spastycznym. Stosunek chorych mężczyzn do kobiet wynosi 2,4:1. Objawy z reguły pojawiają się w piątej dekadzie życia. Zmiany najczęściej występują na poziomie C5-C6, w dalszej kolejności na wysokości C6-C7, C4-C5 i C3-C4. Istotne jest to, że u 15-33% chorych współistnieją zmiany zwężające kanał kręgowy w odcinku lędźwiowym. Dlatego u chorych z mielopatią szyjną uzasadnione jest wykonanie MR kręgosłupa w odcinku lędźwiowym i – odwrotnie – u chorych ze zwężeniem odcinka L-S należy wykonać MR kręgosłupa w odcinku szyjnym⁴.

U chorych często następuje podstępny początek objawów w postaci niezdarności rąk, pogorszenia charakteru pisma ręcznego, trudności w chwytaniu lub trzymaniu przedmiotów. Klasycznym objawem jest trudność w zapinaniu guzików i zasuwaniu suwaka. Innym razem pojawiają się kłopoty z utrzymaniem równowagi i zaburzenia chodu. Mogą być subtelne i czasami są pierwszym objawem mielopatii. Na początku pacjent może tylko odczuwać subiektywne wrażenie braku równowagi lub niewielkiego braku koordynacji podczas zwrotów bądź wykonywania skrętów. Chory porusza się więc w otoczeniu tak, aby miał czego się przytrzymać. Inni pacjenci mogą narzekać na niestabilność na nierównym terenie lub niemożność pokonywania dłuższych dystansów. Chorzy z bardziej zaawansowaną mielopatią mają chód spastyczny.

Charakterystyczną cechą stwierdzaną w badaniu przedmiotowym – szczególnie w okresie nieco późniejszym – jest obecność jednego lub więcej objawów ze strony dróg długich rdzenia. Objawy te wskazują na zmiany patologiczne w rdzeniu w zakresie dróg wstępujących lub zstępujących (obejmują włókna czuciowe i/lub ruchowe). Nasilają się w miarę postępu choroby. Czasami może występować jedynie wygórowanie odruchów głębokich w kończynach górnych i dolnych.