Występowanie klonusów (>3 powtórzeń) to kolejny powszechnie obserwowany objaw uszkodzenia dróg długich wykazujący patologiczną lokalną odruchową zmianę w rdzeniu kręgowym. Klonusy wynikają z utraty hamowania w rdzeniu kręgowym. U chorych z towarzyszącym zwężeniem odcinka lędźwiowego interpretacja odruchów często jest trudna, ponieważ może być maskowana hiporefleksją kończyn dolnych. Podobnie radikulopatia szyjna może maskować hiperrefleksję, jeśli występuje na tym samym poziomie lub poziomach co mielopatia. Innymi objawami świadczącymi o uszkodzeniu dróg długich są odruchy patologiczne. Są to odruchy, które nie występują u zdrowych osób i obejmują: odwrócony odruch promieniowy, odruch Hoffmanna, objaw Babińskiego czy Rossolimo. Odwrócony odruch promieniowy polega na reakcji zgięciowej palca wskazującego po uderzeniu w kość ramienną, a nie na zwykłej reakcji odchylenia promieniowego nadgarstka. Odruch Hoffmanna to nieprawidłowa reakcja zgięcia paliczka dystalnego kciuka i palca wskazującego lub bez niego w odpowiedzi na uderzenie paliczka dystalnego palca środkowego lub serdecznego. Ten odruch jest oznaką hiperrefleksji i może występować u osoby zdrowej. Niepokojącym odkryciem jest asymetryczny odruch Hoffmanna. Objaw Babińskiego to nieprawidłowy ruch zgięcia grzbietowego palucha i wachlarzowate rozłożenie innych palców stopy w odpowiedzi na stymulację dolno-bocznej powierzchni podeszwy stopy. U zdrowej osoby dorosłej odpowiedzią jest zgięcie podeszwowe palców. Należy pamiętać, że zdrowe niemowlęta wykazują odpowiedź w postaci grzbietowego zgięcia palucha jako odruch prymitywny aż do 12-24 miesiąca życia.

Zaburzenia czucia w przebiegu mielopatii mają zmienny wzorzec. Zazwyczaj objawy pojawiają się w opuszkach palców lub są ograniczone do ręki i nie mają rozkładu korzeniowego. Utrata czucia wibracji lub czucia ułożenia, szczególnie w stopach, jest wynikiem uszkodzenia sznurów tylnych i może być jednym z wczesnych objawów mielopatii. Tę nieprawidłowość można wykryć, wykonując badanie kamertonem. Objaw Lhermitte'a może również sugerować dysfunkcję sznurów tylnych. Należy pamiętać, że nie jest on specyficzny dla mielopatii. Uszkodzenie sznurów tylnych prowadzi do zaburzeń chodu i dodatniej próby Romberga. W analizie chodu zidentyfikowano charakterystyczny wzorzec chorych z ciężką mielopatią. Objawia się on powolnym, szerokim krokiem z przeprostem stawu kolanowego w fazie podparcia i zmniejszonym zgięciem podeszwowym w stawie skokowym w fazie wymachu⁶. U chorych z mielopatią najczęściej występuje osłabienie mięśni trójgłowych lub mięśni krótkich ręki. Może pojawiać się także zanik mięśni ręki. U pacjentów ze znaczną mielopatią mogą występować nieprawidłowości w teście chwytania i otwierania ręki. Chory nie jest w stanie płynnie otworzyć i zamknąć ręki w pięść >20 razy w ciągu 10 sekund⁷.

Utrata kontroli mięśni zwieraczy i nietrzymanie moczu są rzadką cechą występującą u chorych z mielopatią. Częściej pacjenci zgłaszają uczucie nagłego parcia na mocz, częstomocz czy trudności w rozpoczęciu oddawania moczu.

Chorzy z mielopatią mogą również wykazywać zespół centralnego uszkodzenia rdzenia kręgowego. Objawia się on większego stopnia osłabieniem kończyn górnych niż dolnych, różnym stopniem zaburzeń czucia poniżej zmiany oraz spastycznością i zatrzymaniem moczu.

Przebieg kliniczny mielopatii może być podstępny i powolny ze stopniowym pogarszaniem funkcji neurologicznych (około 95% przypadków) lub też po powolnym początku następuje szybkie i dramatyczne nasilenie dolegliwości (około 5%). Niekiedy stwierdza się po powolnym początku zahamowanie postępującej niesprawności i utrzymywanie takiego stanu przez wiele lat. Uważa się, że u chorych ze znaczną niepełnosprawnością rokowanie jest złe. Stan około 50% pacjentów poprawia się niezależnie od leczenia. Z badań Sadasivana i wsp. wynika, że naturalnym przebiegiem mielopatii jest postępujące pogorszenie bez stabilizacji objawów. Autorzy ci zauważyli także znaczące średnie opóźnienie od wystąpienia objawów do rozpoznania wynoszące 6,3 roku⁸.

Do obiektywnej oceny stopnia zaawansowania mielopatii używa się wielu skal, z których najpopularniejsze są dwie. Jedną z pierwszych była opracowana przez Nuricka, oparta głównie na trudnościach w poruszaniu się. Inną skalą jest opracowana przez Japanese Orthopedic Association (JOA). Zyskała ona dużą popularność, ponieważ łączy ocenę funkcji ruchowych kończyny z innymi objawami mielopatii, takimi jak zaburzenia czucia czy funkcje pęcherza. Skala ta jest najczęściej stosowana w postaci zmodyfikowanej jako mJOA^9,10.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa mielopatii szyjnej jest rozległa i obejmuje wszystkie choroby uszkadzające oś mózgowo-rdzeniową. Choroba ta wymaga więc różnicowania z udarem mózgu, SM, zespołem centralnego uszkodzenia rdzenia, SLA, wieloogniskową neuropatią ruchową, zespołem Guillaina-Barrégo. Choroby neuronu ruchowego dość łatwo można pomylić z mielopatią. Stwardnienie zanikowe boczne zwykle objawia się zaburzeniami ze strony zarówno górnego, jak i dolnego neuronu ruchowego, podobnie jak mielopatia współistniejąca z radikulopatią. Jednak występowanie fascykulacji języka i brak deficytów czuciowych są cechami różnicującymi te dwie jednostki chorobowe.

Dodatkowo w potwierdzeniu rozpoznania pomocne jest badanie elektrofizjologiczne. Mielopatia wymaga także różnicowania z metabolicznymi lub idiopatycznymi neuropatiami obwodowymi, zespołem postpolio, neuroboreliozą (chorobą z Lyme) i zaburzeniami psychogennymi⁴. Inną chorobą, która może naśladować mielopatię, jest jamistość rdzenia. Kluczowe w tym przypadku jest wykonanie badania MR. Także zmiany naczyniowe, które obejmują zawał rdzenia kręgowego, krwiak rdzenia i wady naczyniowe, mogą imitować mielopatię.

Diagnostyka

Zwykłe badanie RTG kręgosłupa szyjnego może dostarczyć pośrednich dowodów na występowanie mielopatii w przypadku spondylozy, niestabilności kręgosłupa, zmniejszonej średnicy kanału. Badaniem z wyboru pozostaje jednak MR. Pozwala na bardziej szczegółową ocenę, umożliwiając zobrazowanie samego rdzenia kręgowego, a także otaczających tkanek miękkich. Badanie to zapewnia obrazy wielopłaszczyznowe i doskonałe zobrazowanie zarówno samego rdzenia kręgowego, jak i otaczającego go płynu mózgowo-rdzeniowego. Może potwierdzić rozpoznanie mielopatii, udokumentować zakres i nasilenie zmian kręgosłupa oraz skutecznie odróżnić mielopatię od innych chorób. MR jest zatem kluczowym badaniem u każdego chorego z podejrzeniem tej choroby. Zmiany mielopatyczne w rdzeniu kręgowym pojawiają się jako obszary o wysokiej intensywności sygnału w obrazach T2-zależnych. Obecnie dostępne jest bogate piśmiennictwo dostarczające dowodów na występowanie związku zmian w badaniu MR z objawami klinicznymi. Zaobserwowano, że pacjenci, u których w badaniu MR przekrój rdzenia kręgowego wynosi >60 mm², nie mają istotnych klinicznie cech mielopatii. Natomiast chorzy, u których powierzchnia rdzenia wynosi <50 mm², mają objawy mielopatii. Dowodzi to, że do wywołania istotnej klinicznie mielopatii potrzebny jest krytyczny stopień kompresji rdzenia kręgowego. Szacuje się, że ocena stopnia ucisku rdzenia kręgowego w badaniu MR ma czułość 100%, swoistość 80%, dodatnią wartość predykcyjną 84% i ujemną wartość prognostyczną 100%. Wysoka czułość i dodatnia wartość predykcyjna MR sprawiają zatem, że jest to doskonałe narzędzie w ocenie chorego z podejrzeniem mielopatii.

Mimo że badanie MR jest bardzo ważne w ocenie chorych z podejrzeniem mielopatii, musi stanowić uzupełnienie badania podmiotowego i przedmiotowego. Spowodowane jest to tym, że istnieją chorzy, u których mimo dużych nieprawidłowości w badaniu MR nie występują objawy. Teresi i wsp. zaobserwowali uciśnięcie rdzenia kręgowego w badaniu MR u 16% osób bez objawów w wieku <64 lat i u 26% osób >64 lat¹¹. Podobnie Boden i wsp. zaobserwowali ucisk rdzenia kręgowego w badaniu MR u 9% osób bez objawów w wieku <40 lat i u 18% powyżej tego wieku¹².

Gdy nie można wykonać badania MR, badaniem z wyboru pozostaje mielotomografia komputerowa (mTK). W przeciwieństwie do MR mTK zapewnia słabą wizualizację cech patologicznych związanych z uszkodzeniem rdzenia kręgowego. Poza tym badanie to jest bardziej inwazyjne niż MR, ponieważ wymaga nakłucia lędźwiowego i podania środka cieniującego.

Badania elektrofizjologiczne nie są powszechnie stosowane w diagnostyce mielopatii, czasami jednak służą wykluczeniu niektórych chorób, które mogą naśladować objawy mielopatii, takich jak neuropatie obwodowe, SLA czy SM. Niespecyficzne nieprawidłowości są często odnotowywane w badaniach przewodnictwa nerwowego (NCS – nerve conduction study) i elektromiografii (EMG – electromyography) u chorych w przebiegu mielopatii⁵. W diagnostyce czasami używa się także somatosensorycznych potencjałów wywołanych lub stymulacji magnetycznej do oceny uszkodzenia ośrodkowego czasu przewodzenia czuciowego lub ruchowego.

W ramach diagnostyki różnicowej wykonuje się też różne badania laboratoryjne, takie jak oznaczenie stężenia cyjanokobalaminy (witaminy B₁₂).

Leczenie

Leczenie mielopatii wywołanej spondylozą pozostaje zagadnieniem dyskusyjnym. Przy podejmowaniu decyzji, czy zastosować leczenie zachowawcze, czy operacyjne, branych jest pod uwagę wiele czynników. Uważa się, że leczenie zachowawcze wskazane jest u chorych z łagodną postacią mielopatii, tj. taką, w której nie występują objawy neurologiczne ubytkowe, a odruchy są jedynie wygórowane, lub w przypadkach, gdy współistniejące choroby zwiększają ryzyko zabiegu. Uważa się również, że chorzy bez objawów z oznakami ucisku rdzenia kręgowego wykrytymi w MR mogą być leczeni zachowawczo¹³.

W leczeniu zachowawczym zaleca się krótkotrwałe użycie miękkich lub twardych kołnierzy szyjnych przy lekkim zgięciu głowy. Brakuje jednak jednoznacznych dowodów na ich skuteczność. Dodatkowo chorzy kierowani są na zabiegi rehabilitacji i fizykoterapii w celu wzmocnienia mięśni szyi. Sprzyja to zmniejszeniu obciążeń biomechanicznych kręgosłupa. Zabiegi fizykoterapii działają również przeciwbólowo.

W leczeniu farmakologicznym zaleca się przyjmowanie niesteroidowych leków przeciwbólowych i przeciwzapalnych lub leków przeciwbólowych. W farmakoterapii znajdują również zastosowanie leki neuromodulujące (tj. gabapentyna lub pregabalina) i trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne (np. amitryptylina). Niekiedy używa się blokad steroidowych podawanych zewnątrzoponowo, szczególnie kiedy objawom mielopatii towarzyszą objawy radikulopatii. Chorzy zachęcani są do zmiany stylu i warunków życia, aby uniknąć działań, które mogą zaostrzać objawy. Należy ich poinstruować o konieczności unikania wykonywania ruchów przeprostu szyi, które zwiększają ryzyko ucisku rdzenia kręgowego. Dodatkowo pacjenci leczeni zachowawczo powinni być często monitorowani pod kątem postępu objawów¹⁴. W jednym z przeprowadzonych badań stwierdzono, że u chorych w starszym wieku, u których w MR przekrój powierzchni poprzecznej rdzenia kręgowego wynosił >70 mm², wyniki leczenia zachowawczego były lepsze niż operacyjnego. Jednak „starszy wiek” był słabo zdefiniowany, a badanie trwało tylko 3 lata.

Wskazaniem do leczenia operacyjnego mielopatii wydaje się pogarszanie stanu neurologicznego chorego. Jednak typ, czas i zakres operacji pozostają wciąż dyskusyjne. Spowodowane jest to trudnościami w zdefiniowaniu optymalnego czasu leczenia, mnogością powodów i różnymi wynikami badań. Ponieważ naturalny przebieg choroby w większości przypadków polega na pogarszaniu się stanu chorego, część chirurgów uważa, że już samo wystąpienie mielopatii może być wskazaniem do zabiegu. Pogląd o konieczności leczenia chirurgicznego mielopatii powstał po publikacji pracy Clarke'a i Robinsona z 1956 r. Mielopatię opisano tam jako chorobę stopniowo postępującą z pogarszaniem się funkcjonowania. Przebieg był naprzemienny z długimi okresami stabilności klinicznej. Ze względu na postępujące pogorszenie choroba została potraktowana jako wymagająca interwencji chirurgicznej, aby zapobiec dalszemu pogorszeniu funkcji. Obecnie rozważając interwencję chirurgiczną, chirurg musi wziąć pod uwagę nasilenie i szybkość pogarszania się stanu neurologicznego, występowanie dolegliwości bólowych, wielkość ucisku rdzenia kręgowego obserwowaną w badaniach obrazowych. Chorzy powinni zostać poinformowani, że celem operacji jest zapobieganie dalszemu pogorszeniu stanu neurologicznego. Całkowite ustąpienie objawów występuje rzadko, a poprawa jest bardzo zmienna.