Diagnostyka neuropsychologiczna

Ocena neuropsychologiczna pozwala na stwierdzenie współistniejących zaburzeń, które często występują razem z padaczką, oraz PNES. Badanie fMRI oraz analiza wyników badania mogą być przeprowadzone jedynie w obecności i przy aktywnym współudziale neuropsychologa. Istotnymi elementami oceny neuropsychologicznej są zdefiniowanie oczekiwań pacjenta i jego opiekunów wobec zabiegu operacyjnego oraz ich skonfrontowanie z planem terapeutycznym. Głównym celem badania neuropsychologicznego jest ocena funkcji poznawczych i ich latencji oraz zaburzeń pamięci (głównie werbalnej i przestrzennej). U pacjentów z padaczką skroniową półkuli dominującej zwykle bardziej wyrażone są zaburzenia pamięci werbalnej niż przestrzennej. Stwierdzano większe ryzyko nasilenia pooperacyjnych deficytów pamięci wśród pacjentów ze średnim poziomem pamięci lub powyżej średniej, szczególnie po wykonaniu lobektomii skroniowej półkuli dominującej. Test Wady polega na aplikacji do jednej z tętnic szyjnych wewnętrznych krótko działającego barbituranu (amobarbitalu, metoheksytalu lub propofolu) w celu określenia lateralizacji półkulowej mowy i pamięci. Test ten ma szczególne znaczenie przy planowaniu operacji resekcyjnych przyśrodkowej części płata skroniowego (hipokampu). U pacjentów z padaczką pozaskroniową zwykle test Wady wskazuje na obustronny brak zaburzeń pamięci^4,10-12.

Metody chirurgiczne

Celami zabiegów leczniczych są całkowite zatrzymanie padaczki i umożliwienie choremu prowadzenia normalnego życia. Wczesna decyzja o leczeniu operacyjnym pozwala na prawidłowy rozwój intelektualny i psychospołeczny chorego. Stany padaczkowe i napady gromadne mogą prowadzić do strukturalnego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, przez co zabieg operacyjny może mieć pośrednio charakter neuroprotekcyjny. Zabiegi chirurgiczne stosowane w leczeniu padaczki można podzielić na trzy główne grupy:

• resekcyjne
• rozłączeniowe
• neuromodulujące z wykorzystaniem neurostymulatorów⁷.

Równocześnie operacje neurochirurgiczne stosowane w leczeniu padaczki możemy podzielić na zabiegi paliatywne i lecznicze. Wśród zabiegów prowadzących do wyleczenia można wymienić: lezjonektomię i inne zabiegi resekcyjne oraz część zabiegów rozłączeniowych (na przykład wielokrotne przecięcia kory mózgowej [MST – multiple subpial transection]). Zabiegi paliatywne z definicji nie prowadzą do wyleczenia, ale mogą mieć wpływ na liczbę napadów i ich częstość lub pozwolić na wyeliminowanie szczególnie niebezpiecznych typów napadów (napady drop). Do zabiegów paliatywnych można zaliczyć: część zabiegów półkulowych, MST, operacje rozłączeniowe oraz zabiegi neuromodulacyjne z wykorzystaniem neurostymulatorów. Granica między zabiegami leczniczymi i paliatywnymi jest często płynna. W MTLE, gdy jest stwierdzona patologia w MR, skuteczność leczenia operacyjnego oceniana jest na 90%, co można traktować jako zabieg leczniczy, natomiast przy braku zmian morfologicznych w MR skuteczność jest oceniana na 60%, co z kolei można traktować jako zabieg paliatywny^3,5,7.

Zabiegi resekcyjne

Zabiegi resekcyjne są najczęściej stosowaną metodą operacyjną cechującą się dużą skutecznością (60-80%)⁴. Główne wskazanie to jedno ściśle określone ognisko padaczkorodne znajdujące się w nieelokwentnych rejonach mózgu.

Najczęściej wykonywanym zabiegiem resekcyjnym jest przednio-przyśrodkowa lobektomia skroniowa (ATL – anteromedial temporal lobectomy) lub amygdalohipokampektomia. W MTLE napady zwykle rozpoczynają się w zakręcie hipokampu, zakręcie przyhipokampowym lub ciele migdałowatym. W tej postaci padaczki stwierdzano utratę neuronów hipokampu (głównie pola CA1), glejozę oraz reorganizację synaptyczną (głównie zakrętu zębatego). W większości przypadków rozpoznanie MTLE może być ustalone na podstawie wyniku MR. W jej leczeniu najczęściej wykorzystywana jest ATL. Kaudalna granica resekcji od bieguna skroni w ATL to 3-4 cm dla półkuli dominującej i 6-6,5 cm dla niedominującej.

Do powikłań po ATL można zaliczyć zaburzenia pola widzenia wtórne do uszkodzenia pętli Meyera oraz zaburzenia pamięci, które występują częściej po rozleglejszej resekcji na niedominującej półkuli mózgu. Brak napadów po ATL może sięgać nawet 58% w rocznej obserwacji (w porównaniu z 8% chorych nieleczonych operacyjnie). Bardziej wymagająca technicznie selektywna amygdalohipokampektomia wiąże się z podobną skutecznością jak ATL przy mniejszym ryzyku powikłań².

Rzadziej stosowane są resekcje korowe pozaskroniowe (w obrębie kory czołowej, ciemieniowej lub potylicznej). Do tej grupy należy również zaliczyć lezjonektomię, której celem jest chirurgiczne usunięcie zmian patologicznych mózgowia, tj. łagodnych guzów glejowych, malformacji naczyniowych, zmian rozwojowych. Nie jest jednoznacznie określone, czy podczas lezjonektomii należy usuwać jedynie zmianę patologiczną, czy też otaczające ją mózgowie. Selektywne usunięcie naczyniaków jamistych zwykle prowadzi do wyleczenia. Z drugiej strony skuteczność selektywnej resekcji dysplazji korowej jest dużo mniejsza, co może być argumentem za rozszerzonym zakresem resekcji. Bez wątpienia zakres resekcji kory nowej powinien być uzależniony od oceny neurofizjologicznej (w tym i-EEG, MEG, somatosensoryczne potencjały wywołane [SSPW]) i badań obrazowych (w tym fMRI, i-MRI).

Jeżeli w wyniku propagacji napadu padaczkowego dochodzi do patologicznej aktywacji całej półkuli mózgu, należy rozważyć przeprowadzenie hemisferektomii. Zmiany powstające na wczesnym etapie rozwoju (dysplazja korowa, zespół Sturge’a-Webera, udary krwotoczne w okresie okołoporodowym, hemimegalencefalia) mogą prowadzić do trwałego uszkodzenia półkuli mózgu. Celem hemisferektomii jest resekcja zmienionej kory lub odłączenie półkuli od mózgowia. Anatomiczna hemisferektomia polega na usunięciu kory półkuli mózgu, natomiast w czynnościowej zachowywana jest kora płata czołowego i potylicznego^5,7,13.

Zabiegi rozłączeniowe

Do zabiegów rozłączeniowych można zaliczyć kalozotomię (przecięcie długich włókien kojarzeniowych i ruchowych przebiegających przez spoidło wielkie), której celem jest przerwanie propagacji napadu padaczkowego między półkulami. Najczęstszym wskazaniem do kalozotomii są napady drop w zespole Lennoxa-Gastauta. Ze względu na ryzyko wystąpienia istotnych powikłań w pierwszym etapie wykonywana jest kalozotomia przednia (do 70% ciała modzelowatego). Brak skuteczności leczenia może wymagać dokonania pełnej kalozotomii, co jednak zwykle wykonywane jest u pacjentów ze znacznie wyrażonym deficytem neurologicznym. Wśród powikłań wczesnych po zabiegu można wymienić mutyzm oraz brak możliwości inicjacji ruchu kończyn (objawy te zwykle ustępują po kilku tygodniach). Późne powikłania to zaburzenia czucia prowadzące do zaburzeń koordynacji ruchów niedominujących kończyn (kończyny autonomiczne).

Stosunkowo nową metodą jest MST. Technika ta została wprowadzona w celu leczenia padaczki lekoopornej u chorych, u których ognisko padaczkorodne znajduje się w okolicach elokwentnych mózgowia, a zabieg resekcyjny prowadziłby do powstania trwałych deficytów neurologicznych. Celem zabiegu jest przerwanie połączeń poziomych między ogniskiem padaczkorodnym a otaczającą go korą z zachowaniem połączeń zstępujących i wstępujących do kory mózgowia. Technika operacji polega na wprowadzeniu haczyka pod oponę miękką oraz naczynia korowe i przecięciu warstwy kory mózgu równolegle do osi długiej zakrętu w odstępach 5 mm. Warunkiem skuteczności leczenia jest dokładna ocena neurofizjologiczna (wraz z ECoG). Poprawnie wykonany zabieg MST może być przeprowadzony na korze ruchowej, czuciowej, polu Broki i Wernickego i nie prowadzi do istotnych deficytów neurologicznych u 80% chorych. Skuteczność MST (brak napadów) w leczeniu napadów częściowych złożonych jest oceniana na 67%, a w leczeniu napadów wtórnie uogólnionych nawet na 87%¹⁴.

Neuromodulacja z wykorzystaniem neurostymulatorów

Metody te mogą być wykorzystane u chorych niekwalifikujących się do innych sposobów leczenia. Zabiegi te mają charakter paliatywny i ich działanie jest odwracalne.

Stymulacja nerwu błędnego

Stymulatory nerwu błędnego (VNS – vagus nerve stimulation) zostały zarejestrowane w 1997 r. jako metoda leczenia padaczki lekoopornej (początkowo dla napadów częściowych i u chorych >12 lat) u osób, u których nie można przeprowadzić zabiegu leczącego. Dokładny mechanizm działania VNS nie jest poznany. Stymulacja nerwu błędnego prawdopodobnie zmniejsza pobudliwość neuronów lub pośrednio wpływa na jądro pasma samotnego, a następnie układ limbiczny i wyspę. Stymulator implantowany jest w okolicy podobojczykowej, a elektroda nawinięta jest na lewy nerw błędny, który w mniejszym stopniu niż prawy wpływa na węzeł przedsionkowo-komorowy serca. Stymulator programowany jest telemetrycznie, wykorzystując cykle 30-sekundowe o częstotliwości 30 Hz z 3-5-minutowymi przerwami. Wśród najczęstszych objawów niepożądanych należy wymienić chrypkę występującą wtórnie do stymulacji nerwu krtaniowego wstecznego. Badania klasy III wskazują na skuteczność leczenia (redukcja liczby napadów) u 55% chorych z napadami częściowymi i zespołem Lennoxa-Gastauta. Stymulacja nerwu błędnego znacząco poprawia nastrój chorych leczonych z powodu padaczki¹⁵.

Głęboka stymulacja mózgu