Ocena istoty białej w MR oparta jest przede wszystkim na technice obrazowania tensora dyfuzji (DTI – diffusion tensor imaging), w której zredukowane parametry anizotropii oraz zwiększona dyfuzja w drogach korowo-rdzeniowych i w obrębie ciała modzelowatego są charakterystycznymi wskaźnikami w badaniu chorych z SLA. Zmiany w istocie białej związane z objawami pozaruchowymi opisywane są natomiast w okolicach czołowych, skroniowych, w korze obręczy, wyspy, wzgórza i w móżdżku19.
Kolejna grupa badań diagnostycznych obejmuje techniki obrazowania metabolizmu – spektroskopię MR (w której charakterystyczne są obniżone wskaźniki NAA/cholina i NAA/kreatyna w okolicach odpowiedzialnych za ruch, ale również w płatach czołowych, ciemieniowych, we wzgórzu i potylicy); pozytonową tomografię emisyjną ze znacznikiem 18F-fludeoksyglukozą (18F-FDG PET – 18-F-FDG positron emission tomography), która wykazuje hipometabolizm, zwłaszcza w okolicach grzbietowo-bocznych kory przedczołowej, zakrętach oczodołowych, przedniej okolicy czołowej i skroniowej, zakręcie wrzecionowatym, a także w korze potylicznej20. Warto zauważyć, że wykazany hipometabolizm, korelujący z zaburzeniami poznawczymi, wyprzedza zwykle zanik tkanki mózgowej możliwy do zaobserwowania w badaniach morfologicznych19. PET pozwala również na zobrazowanie aktywacji mikrogleju w okolicach czołowo-skroniowych, wzgórzu, śródmózgowiu i moście, co wskazuje na proces zapalny19.
Znaczenie kliniczne zaburzeń poznawczych w SLA
Wielu neurologów, psychologów, fizjoterapeutów, neurologopedów, lekarzy rodzinnych oraz innych specjalistów zajmujących się opieką nad pacjentami z SLA nie jest świadomych współistnienia zaburzeń poznawczych i zaburzeń zachowania z objawami ruchowymi. Wpływa to na brak zrozumienia zgłaszanych przez chorych i/lub opiekunów dolegliwości. Brak uwzględnienia w pracy z pacjentami z SLA dysfunkcji poznawczych i zaburzeń zachowania zmniejsza skuteczność ich rehabilitacji ruchowej i neurologopedycznej. Współwystępowanie zaburzeń funkcji poznawczych i otępienia silnie koreluje z gorszym rokowaniem, wyższą śmiertelnością, szybszą progresją objawów ruchowych (w tym zwłaszcza opuszkowych) i gorszą postacią kliniczną choroby. Stwierdzenie u chorego otępienia wyklucza jego możliwości świadomego decydowania o swoim losie, w tym o ewentualnej wentylacji mechanicznej. Zaburzenia językowe mogą powodować trudności w rozumieniu złożonych kwestii, formularzy zgody, umów itp. Badania nad zaburzeniami funkcji poznawczych i zachowania, ich profilem oraz częstością występowania otępienia, w tym zwłaszcza otępienia czołowo-skroniowego w SLA, mają ogromne znaczenie w zrozumieniu patomechanizmu tych schorzeń i przybliżają nas do znalezienia skutecznych metod ich leczenia.
Podsumowanie
Pacjenci z SLA wymagają monitorowania stanu poznawczego i emocjonalnego. Dysfunkcje poznawcze i zaburzenia zachowania w istotnym stopniu przyczyniają się do niesprawności wielu chorych z SLA. Rozpoznanie SLA-FTSD nie tylko ma znaczenie z punktu widzenia oddziaływań psychoedukacyjnych kierowanych do rodziny pacjenta, ale też powinno przekładać się na odpowiednie dostosowanie oddziaływań fizjoterapeutycznych i neurologopedycznych. Kluczowe znaczenie dla dowolnego terapeuty pracującego z pacjentem ma zrozumienie faktu, że apatia, która może objawiać się obniżoną motywacją do ćwiczeń, jest objawem dysfunkcji mózgowej. W przypadku pacjenta z apatią gotowość do samodzielnego powtarzania zaleconych ćwiczeń może być znacząco ograniczona.