Typowe zmiany związane z CSVD w obrazowaniu MR (ryc. 1) występują okołokomorowo, są okrągłe lub jajowate, nie mają bezpośredniego kontaktu z układem komorowym; charakterystyczne jest rozmieszczenie ognisk wokół rogów czołowych, potylicznych oraz zajęcie centrum semiovale. Ogniska są symetryczne, obustronne, niejednolicie hiperintensywne w sekwencji T2. Gdy jest zajęte ciało modzelowate, zmiany są zlewne, niejednorodne. Przy CSVD często występują mikrokrwawienia (widoczne w sekwencjach T2^* lub obrazowaniu zależnym od podatności magnetycznej [SWI – susceptibility weighted imaging]) – odzwierciedlają one złogi hemosyderyny w ścianach naczyń krwionośnych i są charakterystyczne przede wszystkim dla CAA. Typowym zjawiskiem są również poszerzone przestrzenie okołonaczyniowe, podobnie jak obecność lakun – okrągłych lub owalnych podkorowych jamek wielkości 3-15 mm o charakterystyce sygnału zbliżonej do płynu mózgowo-rdzeniowego, czasem otoczonych hiperintensywnym pierścieniem. W obrazie MR o wysokiej rozdzielczości (min. 3T) można uwidocznić także korowo-podkorowe ogniska niedokrwienne wielkości od 50 µm do kilku milimetrów (microinfarcts). W typowych przypadkach zmiany w przebiegu CSVD nie wzmacniają się po podaniu gadolinu (tab. 2). Wraz z rozwojem choroby postępuje uogólniona atrofia mózgu niezwiązana z urazem ani dużym udarem mózgu^1,2.

Tabela 2. Porównanie zmian hiperintensywnych w istocie białej (WMH) o etiologii naczyniowej i stwardnienia rozsianego (SM) w rezonansie magnetycznym (MR) mózgowia

CADASIL

Wśród licznych stanów chorobowych mieszczących się w definicji CSVD na uwagę zasługuje CADASIL – choroba związana z mutacją genu NOTCH3 na chromosomie 19. W jej przypadku szczególnie charakterystyczne jest pierwotne zajęcie płata skroniowego (zazwyczaj zaoszczędzonego w CSVD) z późniejszą progresją zmian do płatów czołowych, ciemieniowych, jąder podstawnych i wzgórza. Typowo pojawiają się też zmiany w ciele modzelowatym, zaoszczędzone pozostają zaś kora mózgowa, nerw wzrokowy oraz rdzeń kręgowy³.

Zespół Susaca

Zespół Susaca, inaczej określany mianem waskulopatii siatkówkowo-ślimakowo-mózgowej, uważany jest za autoimmunologiczną chorobę małych naczyń. Charakterystyczne jest zajęcie centralnej części ciała modzelowatego – tzw. objaw śnieżnej kuli w sekwencji FLAIR oraz objaw dziury od sztancy w sekwencji T1. Dalszy przebieg schorzenia prowadzi do zaniku ciała modzelowatego⁴.

Migreny

Występowanie WMH jest również powszechnym zjawiskiem w przebiegu migreny. Ogniska są położone głęboko w istocie białej, z zaoszczędzeniem włókien U (U-shaped lesions), często okołokomorowo; są małe, niezlewające się. Obraz MR w kolejnych latach jest bardziej stały niż przy stwardnieniu rozsianym. W różnicowaniu z SM ma zastosowanie objaw żyły centralnej, który w przypadku migreny występuje o wiele rzadziej (w blisko 20% ognisk w migrenie i aż do 84% zmian w SM). W migrenie praktycznie nigdy nie występują zmiany korowe ani zajęcie rdzenia kręgowego^2,5.

Stwardnienie rozsiane

Obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (OUN) za pomocą MR odgrywa istotną rolę w diagnostyce różnicowej SM. Typowe dla tej choroby plaki demielinizacyjne mają średnicę 3-15 mm, są okrągłe lub owalne, hiperintensywne w sekwencjach T2 i FLAIR oraz mają swoisty wzorzec umiejscowienia. W okołokomorowej istocie białej można uwidocznić wydłużone owalne zmiany, których długa oś jest prostopadła do komór (tzw. palce Dawsona). Charakterystyczne są też zmiany w obszarach przykorowych z zajęciem włókien U, pozostające w bezpośrednim kontakcie z korą mózgową. Mogą one być zlokalizowane we wszystkich płatach mózgu. Plaki korowe również występują w SM, ale trudniej je zwizualizować w standardowych sekwencjach MR – aby je uwidocznić, czasem jest konieczne rozszerzenie protokołu badania o sekwencję podwójnego odwrócenia magnetyzacji (DIR – double inversion-recovery). Aktywne zmiany wzmacniają się po podaniu kontrastu jako open ring sign, średnio przez 3 tygodnie, co świadczy o uszkodzeniu bariery krew–mózg i aktywnym procesie zapalnym. Specyficznym dla SM objawem radiologicznym jest symptom żyły centralnej – jeżeli pacjent ma >40% ognisk, w których w sekwencji T2^* albo SWI uwidoczniona zostaje żyła centralna, rozpoznanie SM staje się bardziej prawdopodobne. Markerem radiologicznym SM są także ogniska z obecnością pierścieni paramagnetycznych (PRL – paramagnetic rim lesions). Stanowią one biomarker przewlekłego zapalenia. Ogniska typu PRL są wysoce specyficzne dla SM (z wyjątkiem wspomnianego wyżej zespołu Susaca). Wraz z postępem choroby następuje atrofia mózgu ze zmniejszeniem objętości istoty szarej oraz powiększaniem się układu komorowego^2,6-8.

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM – acute disseminated encephalomyelitis) jest chorobą występującą głównie u dzieci, zazwyczaj przebiega jednofazowo, często występują przeciwciała anty-MOG. W przebiegu ADEM zwykle obserwuje się w obrazach MR duże (>2 cm), rozlane zmiany o zatartych granicach, zlokalizowane w okolicy jąder podstawy, hiperintensywne w sekwencjach T2-zależnych i FLAIR. W fazie ostrej choroby zmiany wzmacniają się po podaniu kontrastu. Po zakończeniu leczenia obraz OUN w rezonansie magnetycznym najczęściej wraca po kilku miesiącach do stanu prawidłowego⁵.

Schorzenia układowe

Grupą chorób o etiologii zarówno demielinizacyjnej, jak i naczyniowej, w których występuje uszkodzenie OUN, są schorzenia układowe, takie jak toczeń rumieniowaty (SLE – systemic lupus erythematosus), zespół Sjögrena (SS – Sjögren’s syndrome) i choroba Behçeta. Do tej pory nie wyodrębniono w ich przypadku charakterystycznego wzorca zajęcia OUN – obraz MR musi być zawsze skorelowany z objawami klinicznymi i wynikami badań dodatkowych (m.in. stężenie przeciwciał przeciwjądrowych [ANA – antinuclear antibodies], przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów [ANCA – anti-neutrophil cytoplasmic antibodies], anty-Ro, anty-dsDNA, antykoagulantów SLE; biopsja ślinianki lub naczyń krwionośnych).

W SLE zajmującym OUN obserwuje się zmiany w istocie białej okołokomorowo i podkorowo, podobnie jak w SM. Wraz z przebiegiem choroby pojawia się również atrofia mózgu. Część badań wykazała, że atrofia ta jest bardziej nasilona w okolicy hipokampu, istoty szarej oraz ciała modzelowatego niż w zdrowej grupie kontrolnej. Badania porównujące objętość różnych obszarów mózgu w przebiegu SM i SLE wykazały istotne statystycznie różnice, jeśli chodzi o objętość komory IV, tylnej części ciała modzelowatego oraz stosunek objętości komory III do wzgórza^9,10.

Choroba Behçeta – manifestująca się pierwotnie jako zajęcie OUN – stanowi blisko 3% wszystkich zachorowań. Poza objawami spoza układu nerwowego, takimi jak afty w jamie ustnej, owrzodzenia narządów płciowych i zapalenie stawów, istnieją charakterystyczne lokalizacje zmian widocznych w badaniu rezonansowym OUN, które mogą sugerować tę chorobę. Jest to przede wszystkim zajęcie międzymózgowia (duża, jednostronna zmiana pseudoguzowata – objaw kaskady/wodospadu), a w dalszej kolejności mostu bądź jąder podstawy ze współwystępowaniem zakrzepicy zatok mózgowia¹¹.

W tabeli 3 zebrano tzw. red flags, tj. sytuacje kliniczne i radiologiczne, które powinny sugerować alternatywne do SM naczyniowe przyczyny WMH w MR mózgowia^10,12.

Tabela 3. Sytuacje kliniczne i radiologiczne w mózgowiu, które powinny sugerować alternatywne do stwardnienia rozsianego (SM) naczyniowe przyczyny zmian hiperintensywnych w istocie białej (WMH) wykryte za pomocą rezonansu magnetycznego (MR)