dr hab. n. med. Agnieszka Kubicka-Trząska

dr n. med. Izabella Karska-Basta

Naczyniaki należą do najpowszechniejszych nowotworów okresu wczesnodziecięcego.  Najczęściej lokalizują się w obrębie głowy i szyi. U 1-2% noworodków stwierdza się naczyniaki włośniczkowe skóry powiek i oczodołu.  Większość naczyniaków wczesnodziecięcych nie wymaga leczenia, ale w 10-20% przypadków konieczna jest interwencja medyczna. Konwencjonalne metody leczenia obejmują: stosowanie glikokortykosteroidów, terapię immunomodulacyjną, laseroterapię, selektywną embolizację naczyń i częściowe lub całkowite wycięcie chirurgiczne. Od kilku lat coraz częściej w leczeniu naczyniaków wczesnodziecięcych wykorzystuje się β-adrenolityki. W artykule zawarto wskazówki dotyczące czasu rozpoczęcia terapii i schematu dawkowania β-adrenolityków w naczyniakach okresu wczesnodziecięcego.

NACZYNIAKI OKRESU WCZESNODZIECIĘCEGO

Naczyniaki wczesnodziecięce są najpowszechniej występującymi łagodnymi rozwojowymi zaburzeniami naczyniopochodnymi u dzieci. Dotyczą one 10-12% niemowląt, przy czym u dzieci przedwcześnie urodzonych z niską masą urodzeniową występują częściej, tj. w ok. 23% przypadków.¹ Trzy do pięciu razy częściej rozwijają się u dziewczynek niż chłopców.² Do czynników ryzyka rozwoju naczyniaków należą także ciąża mnoga i inwazyjna diagnostyka prenatalna.³

Naczyniaki w 70-80% przypadków rozwijają się w obrębie skóry i tkanki podskórnej głowy i szyi, a w pozostałych przypadkach dotyczą kończyn i tułowia.⁴ Zmiany u 80% chorych są pojedyncze, a u 20% stwierdza się zmiany mnogie.^3,4 Zmianom mnogim mogą towarzyszyć naczyniaki narządów wewnętrznych: wątroby, płuc, przewodu pokarmowego, śledziony, trzustki, nadnerczy, opon mózgowo-rdzeniowych. Około 10% naczyniaków – przez znaczne rozmiary i niekorzystną lokalizację – może prowadzić do wystąpienia ciężkich zaburzeń czynności narządów wewnętrznych i w konsekwencji zagrażać życiu dziecka.³

Naczyniaki są guzami o dużej aktywności metabolicznej fibroblastów, makrofagów, komórek tucznych i komórek śródbłonka naczyniowego. Klinicznie można wyróżnić trzy stadia ich przebiegu.^3,4

Najczęściej naczyniaki rozwijają się w ciągu pierwszych dni życia dziecka. Objawiają się na skórze jako dyskretne, płaskie plamki barwy bladoróżowej. Następnie obserwuje się ich dynamiczny wzrost, utrzymujący się do 6-12 m.ż., a czasami nawet do 18 m.ż. W tym okresie dochodzi do powiększania się naczyniaka oraz zmiany jego kształtu, zabarwienia i spoistości. Gdy guz rozwija się w skórze, jest żywoczerwony, a gdy zmiana rozwija się w tkance podskórnej, przyjmuje barwę sinofioletową. Naczyniak staje się twardy, wyniosły i jest nieostro odgraniczony od otaczających go tkanek. Gwałtownie powiększająca się zmiana może wykazywać tendencję do krwawienia lub owrzodzenia. Kluczową rolę w tej fazie odgrywają czynniki wzrostu – podstawowy czynnik wzrostu fibroblastów (bFGF – basic fibroblast growth factor), naczyniowo-śródbłonkowy czynnik wzrostu (VEGF – vascular endothelial growth factor), a także proteazy i cząsteczki adhezyjne.^4,5 Około 18-24 m.ż. faza proliferacyjna przechodzi w trwającą od kilku do kilkunastu lat fazę inwolucji. W okresie inwolucji komórki śródbłonka wykazują cechy apoptozy.⁴ Nie wiadomo jednak, co jest przyczyną przejścia z fazy niekontrolowanej proliferacji komórek na drogę apoptozy. W fazie tej naczyniak staje się bardziej miękki, jego powierzchnia blednie, guz stopniowo zanika.

W większości przypadków naczyniaki nie wymagają leczenia, gdyż zwykle są niewielkich rozmiarów, samoistnie zanikają i nie powodują powikłań. Około 70% naczyniaków wczesnodziecięcych zanika samoistnie przed 7 r.ż.^4,5 Jeśli jednak naczyniak upośledza prawidłowy rozwój dziecka i powoduje poważne zaburzenia czynnościowe, należy podjąć decyzję o leczeniu zmiany. Taka sytuacja może dotyczyć 10-20% dzieci.^4,5 Ponadto duże guzy mogą pozostawić po sobie trwałe zmiany w postaci blizn, zwłóknienia tkanki podskórnej, teleangiektazji, nadmiaru i rozciągnięcia skóry, co może stanowić poważny problem kosmetyczny.

NACZYNIAKI ZLOKALIZOWANE W OKOLICY OCZODOŁU

Rycina 1. Naczyniak włośniczkowy powieki dolnej (zdjęcie dzięki uprzejmości dr. J.J. Kańskiego)

Rycina 2. Duży naczyniak włośniczkowy oczodołu i powieki górnej – widoczne opadnięcie powieki górnej (zdjęcie dzięki uprzejmości dr. J.J. Kańskiego)

Rycina 3. Masywny naczyniak włośniczkowy skóry okolicy czoła oraz powieki górnej powodujący opadnięcie powieki (zdjęcie dzięki uprzejmości dr. J.J. Kańskiego)

Naczyniak włośniczkowy skóry powiek i oczodołu jest jednym z najczęstszych łagodnych nowotworów wieku dziecięcego (ryc. 1-3). Występuje u 1-2% wszystkich noworodków.^1,2  Częstość występowania naczyniaków powiek i oczodołu w stosunku do naczyniaków systemowych wynosi 1:10.¹  Rozpoznanie naczyniaka powiek w większości przypadków opiera się na wywiadzie i badaniu fizykalnym. W celu oceny zajęcia oczodołu wskazane jest wykonanie dodatkowych badań obrazowych, tj. badania ultrasonograficznego, tomografii komputerowej czy rezonansu magnetycznego oczodołu ze środkiem kontrastowym. Biopsja guza nie jest wskazana ze względu na wysokie ryzyko krwawienia.^2,3

Najczęstszą lokalizacją naczyniaka jest powieka górna.⁶ Taka lokalizacja może być przyczyną wielu powikłań ze strony narządu wzroku. Nawet stosunkowo niewielka zmiana w obrębie górnej powieki może doprowadzić do zniekształcenia rogówki i wywołać astygmatyzm i anizometropię, co z kolei prowadzi do rozwoju niedowidzenia.^1,2,6 Duże zmiany mogą być przyczyną mechanicznego opadnięcia powieki górnej i także powodować niedowidzenie.^1,2,6 Rozrost tkanki naczyniowej w obrębie oczodołu może być przyczyną zeza, wytrzeszczu, keratopatii z niedomykalności szpary powiekowej, neuropatii nerwu wzrokowego.

LECZENIE NACZYNIAKÓW OKOLICY OCZODOŁU

Leczenie naczyniaków okolicy oczodołu zależy od ich lokalizacji i od tego, czy rozwijająca się zmiana powoduje zaburzenia widzenia. Wskazaniami do leczenia naczyniaków włośniczkowych okolicy oczodołu są: niedowidzenie, ucisk na nerw wzrokowy, keratopatia, zez, zmiany powodujące duży defekt kosmetyczny w wyglądzie twarzy, zakażenia i zmiany martwicze.^1,2,6

Wśród metod leczenia naczyniaków wczesnodziecięcych wyróżnia się:

• systemowe i miejscowe podawanie leków o działaniu antyangiogennym – glikokortykosteroidów
• leczenie immunomodulujące (interferonem α, cytostatykami, tj. winkrystyną, cyklofosfamidem)
• laseroterapię
• selektywną embolizację naczyń
• częściowe lub całkowite wycięcie chirurgiczne
• β-adrenolityki (leki te od 2008 r. otworzyły nową erę w leczeniu naczyniaków).^6-12

Wybór postępowania terapeutycznego zależy od wieku dziecka, lokalizacji guza naczyniowego, towarzyszących mu zaburzeń funkcjonalnych, szybkości jego wzrostu. Przez wiele lat metodą z wyboru w leczeniu naczyniaków była steroidoterapia.^6,10 Stosowanie glikokortykosteroidów ogólnie lub miejscowo w postaci ostrzykiwania guza wykazuje zróżnicowaną skuteczność. W przypadku systemowej steroidoterapii w 30% przypadków obserwuje się zmniejszenie wymiarów naczyniaka, a u 30% pacjentów dochodzi do zahamowania jego wzrostu.¹²