Gwałtowny wzrost ciśnienia w żyłach szyjnych jest jednym z najbardziej charakterystycznych objawów ZŻGG. Podajemy sposób określenia nasilenia choroby i sugerowane terapie

Anatomia

Żyła główna górna położna jest w prawym górnym śródpiersiu w bezpośrednim sąsiedztwie oskrzela głównego prawego i węzłów chłonnych śródpiersia odprowadzających chłonkę z całej prawej i części lewej połowy klatki piersiowej.[1,2] Zamknięcie światła żyły głównej górnej powoduje wzrost ciśnienia w żyłach szyjnych do 20-40 mmHg (norma 2-4 mmHg), a w konsekwencji objawy ZŻGG.[3] Po raz pierwszy zespół żyły głównej górnej (ZŻGG) został opisany przez Williama Huntera w 1757 roku u chorych z rozpoznaną gruźlicą i kiłą.

Etiologia

W prawie 85-95 proc. przypadków bezpośrednią przyczyną ZŻGG jest nowotwór.

Nowotworowe przyczyny ZŻGG przedstawiono w tabeli 1.[4-10]

Tabela 1. Nowotworowe przyczyny ZŻGG

Do innych rzadkich przyczyn nowotworowych ZŻGG należą:

• przerzuty nowotworów zarodkowych,
• przerzuty raka piersi,
• przerzuty raka jelita grubego,
• mięsak Kaposiego,
• rak przełyku,
• ziarnica złośliwa.[11]
  
  

Najczęstsze nienowotworowe przyczyny ZŻGG to: powikłania zakrzepowo-zatorowe, guzy łagodne śródpiersia, torbiele zapalne śródpiersia, zaburzenia rozwojowe śródpiersia, idiopatyczne zwłóknienie śródpiersia, stany zapalne śródpiersia, gruźlica, tętniak aorty.

Objawy

Rozpoznanie ZŻGG stawia się na podstawie objawów klinicznych oraz badań dodatkowych.

Główne objawy to:

• obrzęk twarzy i szyi,
• obrzęk kończyn górnych,
• duszność,
• kaszel,
• sinica,
• poszerzenie naczyń krążenia obocznego ściany klatki piersiowej.
  
  

Do rzadziej spotykanych objawów ZŻGG należą: obrzęk krtani, obrzęk gardła, chrypka, stridor, zaburzenia połykania, ból głowy, zawroty głowy, senność, dolegliwości bólowe klatki piersiowej.

W każdym przypadku należy dążyć do ustalenia przyczyny ZŻGG.

Do badań obrazowych szczególnie przydatnych w diagnostyce należą:

• konwencjonalny radiogram klatki piersiowej,
• badanie tomografią komputerową,
• rezonansem magnetycznym.
  
  

Diagnostyka inwazyjna pod postacią mediastinoskopii czy mediastinotomii obarczona jest 3-proc. ryzykiem poważnych krwawień, natomiast bronchofiberoskopia jedynie 0,5-proc. ryzykiem krwawienia.[12-14]