Zespół żyły głównej górnej

20-40 mmHg (norma 2-4 mmHg), a w konsekwencji objawy ZŻGG. ³ Po raz pierwszy zespół żyły głównej górnej (ZŻGG) został opisany przez Williama Huntera w 1757 roku u chorych z rozpoznaną gruźlicą i kiłą.

Etiologia

W prawie 85-95 proc. przypadków bezpośrednią przyczyną ZŻGG jest nowotwór.

Nowotworowe przyczyny ZŻGG przedstawiono w tabeli 1. ^{4, 5, 6, 7, 8, 9, 10}

Tabela 1. Nowotworowe przyczyny ZŻGG

Do innych rzadkich przyczyn nowotworowych ZŻGG należą:

• przerzuty nowotworów zarodkowych,
• przerzuty raka piersi,
• przerzuty raka jelita grubego,
• mięsak Kaposiego,
• rak przełyku,
• ziarnica złośliwa. ¹¹
  
  

Najczęstsze nienowotworowe przyczyny ZŻGG to: powikłania zakrzepowo-zatorowe, guzy łagodne śródpiersia, torbiele zapalne śródpiersia, zaburzenia rozwojowe śródpiersia, idiopatyczne zwłóknienie śródpiersia, stany zapalne śródpiersia, gruźlica, tętniak aorty.

Objawy

Rozpoznanie ZŻGG stawia się na podstawie objawów klinicznych oraz badań dodatkowych.

Główne objawy to:

• obrzęk twarzy i szyi,
• obrzęk kończyn górnych,
• duszność,
• kaszel,
• sinica,
• poszerzenie naczyń krążenia obocznego ściany klatki piersiowej.
  
  

Do rzadziej spotykanych objawów ZŻGG należą: obrzęk krtani, obrzęk gardła, chrypka, stridor, zaburzenia połykania, ból głowy, zawroty głowy, senność, dolegliwości bólowe klatki piersiowej.

W każdym przypadku należy dążyć do ustalenia przyczyny ZŻGG.

Do badań obrazowych szczególnie przydatnych w diagnostyce należą:

• konwencjonalny radiogram klatki piersiowej,
• badanie tomografią komputerową,
• rezonansem magnetycznym.
  
  

Diagnostyka inwazyjna pod postacią mediastinoskopii czy mediastinotomii obarczona jest 3-proc. ryzykiem poważnych krwawień, natomiast bronchofiberoskopia jedynie 0,5-proc. ryzykiem krwawienia. ^{12, 13, 14}

Ocenę stopnia nasilenia ZŻGG przedstawiono w tabeli 2.

Tabela 2. Ocena stopnia nasilenia ZŻGG

Leczenie

Wdrożenie leczenia ZŻGG uzależnione jest od stanu ogólnego chorego, rozpoznania histologicznego, stopnia nasilenia objawów, rokowania.

Do podstawowych metod leczenia ZŻGG należą:

1. radioterapia,

2. chemioterapia,

3. leczenie objawowe,

4. interwencje chirurgiczne.

Radioterapia – jest jedną z najczęstszych metod stosowanych w leczeniu ZŻGG. Zastosowanie radioterapii powoduje zniesienie dolegliwości u 78 proc. chorych z rozpoznanym drobnokomórkowym rakiem płuca i u 63 proc. chorych z niedrobnokomórkowym rakiem płuca w ciągu dwóch tygodni. Bardzo często poprawa stanu ogólnego i zmniejszenie dolegliwości obserwowane jest już po 72 godzinach od napromieniania. ³ Najczęściej stosowane jest napromienianie hypofrakcjonowane polegające na skróceniu całkowitego czasu leczenia z podwyższeniem dawki frakcyjnej. Powszechnie stosowanym schematem jest napromienianie przez pięć kolejnych dni w dawce frakcyjnej 4 Gy do dawki 20 Gy. Schemat frakcjonowania, całkowity czas leczenia oraz objętość pól napromienianych zależy od rozpoznania histopatologicznego oraz rozległości zmian w klatce piersiowej.

Chemioterapia – jest leczeniem z wyboru chorych z rozpoznanymi nowotworami uznanymi za chemiowrażliwe (chłoniaki, ziarnica złośliwa, drobnokomórkowy rak płuca). Zastosowanie schematu leczenia zależne jest od ustalonego rozpoznania. Poza wyjątkowymi wskazaniami, nie ma przesłanek do stosowania chemioterapii jednolekowej. ¹ Zastosowanie chemioterapii wielolekowej, opartej na pochodnych platyny, w grupie chorych z ZŻGG i z rozpoznaniem raka drobnokomórkowego może doprowadzić do uzyskania odpowiedzi obiektywnej u ponad 80 proc. chorych. ^{15, 16, 17}

Leczenie objawowe – obejmuje stosowanie steroidów oraz leków diuretycznych. Szybki, aczkolwiek krótkotrwały, efekt polegający na zmniejszeniu dolegliwości można uzyskać poprzez zastosowanie deksametazonu w dawce 4 mg co sześć godzin. Nie ma jednak twardych dowodów na skuteczność tego leczenia. ³ Zastosowanie pętlowych leków moczopędnych przynosi również szybką poprawę stanu chorego. W jednym z nielicznych badań oceniających leczenie zachowawcze wykazano poprawę stanu ogólnego u 84 proc. chorych z ZŻGG leczonych steroidami i diuretykami pętlowymi (różne nowotwory). ^{3, 6}

Interwencje chirurgiczne – w nielicznych przypadkach można rozważyć zabiegi angioplastyki, przeszczepów omijających lub zastosowanie protezowania żyły głównej górnej. ² Po zastosowaniu stentu żylnego uzyskuje się zniesienie dolegliwości u 75-100 proc. chorych w ciągu 48 do 72 godzin. ^{3, 17}

Podsumowanie

1. Rokowanie w grupie chorych z ZŻGG jest różne.

2. Średni czas przeżycia wynosi pięć-osiem miesięcy i zależy przede wszystkim od rodzaju nowotworu złośliwego.

3. Poprawę stanu ogólnego można uzyskać po zastosowaniu radioterapii, chemioterapii lub chirurgii. W ściśle określonych grupach chorych dobry efekt paliatywny (poprawa jakości życia) można uzyskać po zastosowaniu leczenia objawowego.