Chociaż ta wstępna ocena jest dla nas obowiązująca i ma znaczenie dla rozpoczęcia leczenia oraz oceny jego skuteczności, to jednak należy zaznaczyć, że w przypadku wielu chłoniaków z komórek T klasyfikacja IPI wydaje się nieprzydatna. Wciąż trwają poszukiwania bardziej swoistych indeksów rokowniczych. Wśród czynników mających znaczenie rokownicze wymienia się: zaburzenia cytogenetyczne, indeks proliferacyjny Ki67, wyjściowe surowicze stężenie białka całkowitego, ekspresję molekuł cytotoksycznych, stężenie D-dimeru, a nawet IgA.[4]

Badania przed rozpoczęciem leczenia

Z praktycznego punktu widzenia ważna jest całościowa ocena chorego. Obok badań obrazowych i trepanobiopsji niezbędnych dla oceny stopnia zaawansowania choroby, USG serca i badań biochemicznych, oceniających funkcję narządów wewnętrznych (w tym koniecznie oznaczenie wskaźników nerkowych, wątrobowych, LDH i β-2 mikroglobuliny), bardzo ważne jest w planowaniu leczenia uwzględnienie wieku pacjenta, schorzeń przebytych i towarzyszących. Dokładnie zebrany wywiad chorobowy i wnikliwe badanie przedmiotowe ukierunkują nas i podpowiedzą, jakie dodatkowe badania powinniśmy wykonać. Nie może zabraknąć pytania o objawy nieswoiste, tzw. objawy B, czyli:

a. utratę masy ciała o 10 proc. w ciągu ostatnich 6 miesięcy,

b. gorączkę > 38°C utrzymującą się przez > 2 tygodnie bez współistnienia zakażenia,

c. wzmożoną potliwość w nocy bez współistnienia zakażenia.

Co jeszcze powinno wzbudzić zainteresowanie lekarza? W ocenie klinicznej chorego warto również zwrócić uwagę na stopień świadomości chorego, objawy będące następstwem niedokrwistości (bladość lub zażółcenie powłok ciała) i skazy krwotocznej (nastrzyki spojówkowe, wylewy śród- i podskórne, patologiczne krwawienia). U gorączkującego chorego na chłoniaka z komórek T celowe jest też wykonanie badań w kierunku zespołu hemofagocytowego, zwanego inaczej limfohistiocytozą hemofagocytową (HLH). Zespół ten występuje częściej u pacjentów chorych na nowotwory z komórek T niż u osób z chłoniakami z komórek B. Wczesne rozpoznanie tego zespołu jest decydujące dla życia pacjenta. Objawy zespołu hemofagocytowego:

Triada nieprawidłowości biochemicznych ZAWSZE musi budzić podejrzenie towarzyszącego HLH:

• hiperferrytynemia ≥ 500 µg/l,
• hipertrójglicerydemia na czczo ≥ 3 mmol/l (265 mg/dl) i/lub hipofibrynogenemia < 1,5 g/l.
  
  

Dodatkowo cytopenia krwi obwodowej co najmniej 2 z 3 linii:

• hemoglobina < 9 g/dl,
• płytki krwi < 100 G/l,
• neutrofile < 1 G/l.
  
  

Oraz objawy kliniczne:

• gorączka ≥ 38,5°C,
• powiększenie śledziony.
  
  

Jeśli stwierdza się te nieprawidłowości, należy jeszcze poszukiwać hemofagocytów w szpiku, węzłach chłonnych lub płynie mózgowo-rdzeniowym, chociaż ich nieznalezienie nie jest kryterium wykluczającym rozpoznanie HLH.[5] Z innych zespołów paranowotworowych w procesie diagnostycznym nie może zabraknąć wykluczenia lub potwierdzenia zespołu hipereozynofilowego oraz zaburzeń autoimmunizacyjnych, np. aktywnej hemolizy, ciężkiej małopłytkowości, zapalenia wielostawowego, autoimmunologicznego zapalenia tarczycy. Trzeba dokładnie wypytać chorego o objawy towarzyszące z każdego z układów, ze szczególnym uwzględnieniem objawów neurologicznych, które mogą świadczyć o zajęciu układu nerwowego, lecz w przypadku chłoniaków z obwodowych komórek T zajęcie OUN należy do rzadkości. Jeśli jednak podejrzewamy zajęcie OUN, należy pogłębić diagnostykę o nakłucie lędźwiowe z pobraniem płynu mózgowo-rdzeniowego nie tylko na badanie ogólne i cytologiczne, ale także na badanie cytometryczne. Jednoczasowo należy podać dokanałowo profilaktyczną chemioterapię. Warto także pamiętać o gastrofiberoskopii i kolonoskopii, jeśli podejrzewamy zajęcie przewodu pokarmowego.

Dopiero mając wszystkie te dane, łącznie z oceną stopnia zaawansowania choroby, możemy zaplanować leczenie.

Podobieństwa w obrazie klinicznym najczęstszych chłoniaków z obwodowych komórek T – przyczyny trudności diagnostycznych

Nowotwory z komórek T charakteryzuje bardzo zróżnicowany obraz kliniczny, duża heterogenność morfologiczna oraz częste lokalizacje pozawęzłowe. Naciekom nowotworowym często towarzyszy nasilony odczyn ze strony komórek prawidłowych oraz obszar martwicy, co może przyczyniać się do opóźnienia rozpoznania. Zdarza się, że wówczas konieczne jest wielokrotne pobieranie węzłów chłonnych lub zajętej tkanki. Jeśli w takiej sytuacji lekarz nieopatrznie – przed ustaleniem pewnego rozpoznania – włączy do leczenia glikokortykosteroidy, podejrzewając np. chorobę układową, to postawienie właściwego rozpoznania może znacznie przesunąć się w czasie i opóźnić zastosowanie prawidłowego leczenia. Znajomość objawów klinicznych i obrazu histopatologicznego zajętych tkanek oraz narządów może być bardzo pomocna w postawieniu prawidłowej diagnozy. Często to klinicysta powinien ukierunkować patomorfologa, w jakim kierunku powinna pójść diagnostyka histopatologiczna i immunohistochemiczna.

Grupy chłoniaków z komórek T wyodrębnione w aspekcie praktyczno-klinicznym

Ze względów praktycznych i w zależności od obrazu klinicznego nowotwory z dojrzałych komórek T dzieli się na trzy główne grupy:

1. Nowotwory przebiegające z obrazem białaczkowym. Dotyczy to sytuacji, w których pierwotnie zajęty jest szpik.