Dążymy do celu
Trudności i najczęstsze błędy w rozpoznawaniu szpiczaka plazmocytowego
Prof. dr hab. med. Anna Dmoszyńska
Dr n. med. Wojciech Legieć
Szpiczak plazmocytowy to nowotwór układu krwiotwórczego cechujący się rozrostem i akumulacją klonalnych plazmocytów. Jest to trzeci pod względem częstości występowania nowotwór układu krwiotwórczego. Nowotwory wywodzące się z komórek plazmatycznych przedstawiono w tabeli 1.
Częstość zachorowania na szpiczaka w Europie waha się od 4,5 do 5,8 na 100 tys. populacji.
Stanem wyprzedzającym pojawienie się choroby jest gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance). MGUS zaliczana jest do stanów przednowotworowych i jest jednym z najczęstszych zaburzeń obserwowanych w Europie i Ameryce Północnej. Częstość występowania MGUS ocenia się na 3,2 proc. u osób w wieku powyżej 50. r.ż. U osób powyżej 80. r.ż. dochodzi do 20 proc. Według danych amerykańskich transformacja nowotworowa MGUS po 20 latach obserwacji występuje u 33 proc. chorych.
Główne objawy w pełni rozwiniętego szpiczaka plazmocytowego obejmuje angielski akronim CRAB (C – calcium, R – renal injury, A – anaemia, B – bone lesions) (tab. 2).
Występowanie tak różnych objawów może częściowo tłumaczyć początkowe trudności w rozpoznaniu choroby. Ponieważ szpiczak jest chorobą dotykającą ludzi starszych (mediana zachorowania wynosi 70 lat), niektóre objawy mogą być maskowane przez choroby często występujące u seniorów.
W tabeli 3 przedstawiono częstość występowania objawów klinicznych u 127 chorych na szpiczaka w zależności od tego, czy rozpoznanie postawiono od razu, czy z opóźnieniem właśnie z powodu trudności diagnostycznych (Lokhorst H.).
W tabeli 4 przedstawiono kryteria rozpoznania MGUS i szpiczaka plazmocytowego bezobjawowego i objawowego wg IMWG (International Myeloma Working Group).
Hiperkalcemia (C – hypercalcemia)
Zwiększone stężenie wapnia w surowicy powyżej 2,75 mmol/l (> 11 mg/dl) obserwuje się u 20 proc. chorych na szpiczaka w zaawansowanym stadium choroby. Z uwagi na to, że hiperkalcemia występuje również w innych chorobach, jej obecność w początkowym stadium wymaga różnicowania z nadczynnością przytarczyc. Z tego powodu wskazane byłoby oznaczenie stężenia parathormonu (PTH). Prawidłowe lub zwiększone stężenie PTH potwierdza nadczynność przytarczyc, natomiast małe stężenie PTH wskazuje na przyczynę nowotworową, w tym na szpiczaka plazmocytowego. Należy pamiętać, że w EKG hiperkalcemia cechuje się wydłużeniem PQ i skróceniem odstępu QT.
Zaburzenia nerkowe (R – renal injury)
W szpiczaku plazmocytowym według różnych statystyk występują one u 9-25 proc. chorych i w miarę trwania choroby ten odsetek zwiększa się do ponad 50 proc. Występowanie tych zaburzeń wiąże się z nefrotoksycznym działaniem na nerki monoklonalnych im...
