Losy naturalnie stwierdzonej przedurodzeniowo anomalii mogą być różne – od całkowitego zaniku patologicznej masy po rozwój objawów zagrażających życiu płodu. Najgroźniejsze jest narastanie ciasnoty w jamie opłucnej (na skutek wzrostu masy sekwestru lub wysięku), prowadzące do ucisku rozwijającego się miąższu płucnego i jego niedorozwoju (hipoplazji). Ciasnota w jednej z jam opłucnowych przesuwa śródpiersie na stronę przeciwną, prowadząc do kompresji mięśnia sercowego i żyły głównej górnej. Zmniejszające się przepływy naczyniowe mogą doprowadzić do uogólnionego obrzęku płodu i zagrożenia jego życia.³

W okresie pourodzeniowym wstępne rozpoznanie prenatalne wymaga potwierdzenia badaniami obrazowymi. Z kolei u dzieci z nawrotowymi zakażeniami dolnych dróg oddechowych (zwłaszcza zlokalizowanych w płatach dolnych lub przebiegających z niewydolnością oddechową lub krążeniową) niezbędne jest uwzględnienie sekwestracji w diagnostyce różnicowej.

Diagnostyka rozpoczyna się od badania przeglądowego klatki piersiowej. Sekwestracja często uwidacznia się jako trójkątne zacienienie u podstawy płuc. Obecność poziomu płynu jest stwierdzana u 26%.¹ Rzadziej jest widoczna jako obszar zwiększonej przejrzystości lub bronchogram powietrzny. USG wykrywa obecność masy hiperechogenicznej, a metodą Dopplera stwierdza się obecność nieprawidłowych naczyń. Tomografia komputerowa (z rekonstrukcją przestrzenną) pozwala uwidocznić obecność zmian miąższowych. Kluczowe znaczenie ma wykazanie obecności dodatkowych naczyń dzięki angiografii tomografii komputerowej (angio TK). Naczynia położone blisko przepony lub wątroby mogą być uwidocznione doplerowskim badaniem USG lub przy użyciu rezonansu magnetycznego, ale nieswoistość obrazu wymaga diagnostyki różnicowej. Przy podejrzeniu zmian komunikujących się z przewodem pokarmowym wskazane jest badanie z doustnym podaniem środka cieniującego. Bronchoskopia jest niezbędna dla wykluczenia patologii w świetle drzewa oskrzelowego. Mimo postępu technik obrazowania nieprawidłowe rozpoznania przedoperacyjne są częste, sięgając około 60%.

Leczenie

Wskazania do leczenia operacyjnego można podzielić na lecznicze (u chorych, u których patologia zewnątrz- albo wewnątrzpatowa jest przyczyną objawów chorobowych) oraz zapobiegawcze (w przypadkach stwierdzenia sekwestracji bezobjawowych).¹²

U chorych z objawami klinicznymi uzasadnieniem dla leczenia zabiegowego jest szansa na uniknięcie dalszych powikłań w postaci powtarzających się zakażeń układu oddechowego, krwawienia, występowania epizodów odmy oraz zaburzeń krążenia – związanych z obecnością nieprawidłowych połączeń naczyniowych.

Wskazaniem do leczenia zapobiegawczego są wątpliwości dotyczące rzeczywistego charakteru zmian przed ostateczną weryfikacją histopatologiczną (zwłaszcza w postaci naśladującej twór guzowaty lub odmiany z komponentą wielotorbielowatości) oraz niebezpieczeństwo zakażenia.¹² Brak objawów skłania niekiedy do przyjmowania postawy wyczekującej, związanej z oczekiwaniem na prawdopodobną regresję wady i możliwością wyeliminowania ryzyka torakotomii u noworodka. Rozwiązaniem może być okresowa kontrola pozwalająca na odroczenie zabiegu, kiedy będzie technicznie łatwiejszy i związany z mniejszym ryzykiem śródoperacyjnym, mniejsze będzie też ryzyko powikłań odległych w postaci deformacji klatki piersiowej. Istnieje jednak ryzyko niepotrzebnej ekspozycji dziecka na promieniowanie jonizujące podczas kontroli lub występowania objawów ze strony układu oddechowego (dla wyeliminowania powikłań).

Przeciwwskazaniem do resekcji może być współistnienie innych wad wrodzonych, głównie serca i wielkich naczyń, bądź też powikłania sekwestracji, takie jak hipoplazja płuc albo utrwalone nadciśnienie płucne, które w konsekwencji prowadzą do niewydolności krążeniowo-oddechowej. U części dzieci zastosowanie leczenia umożliwia późniejsze przeprowadzenie zabiegu operacyjnego (np. punkcja odbarczająca w przypadku wysięku opłucnowego).

W sekwestracjach zewnatrzpłatowych regułą jest sekwestrektomia.^10,11 Złotym standardem w resekcjach sekwestrów wewnątrzpłatowych jest lobektomia wykonywana drogą tradycyjnej torakotomii albo, coraz częściej, technika VATS (video-assisted-thoracoscopy). Atutem tej ostatniej jest mała rana operacyjna, pozwalająca zmniejszyć ryzyko deformacji klatki piersiowej (asymetria, skolioza) wiążące się z klasyczną torakotomią u dziecka.

Alternatywną metodą leczenia jest embolizacja nieprawidłowych naczyń sekwestru – jako leczenie ostateczne lub w połączeniu z resekcją. Do powikłań należą ból, gorączka, wysięk, rekanalizacja naczynia, przejściowe niedokrwienie kończyn dolnych i przewlekła obecność zmian radiologicznych.

Porównanie skuteczności odległej poszczególnych interwencji jest trudne ze względu na krótki czas obserwacji dzieci operowanych techniką VATS lub poddanych embolizacji.

Sekwestracja płucna w materiale ZP IGiChP w Rabce-Zdroju

W Klinice Chirurgii Klatki Piersiowej Oddziału Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce-Zdroju w latach 1998-2008 operowano 19 dzieci z rozpoznaniem sekwestracji płucnej, w tym 13 z sekwestracją wewnątrzpłatową, a 6 zewnątrzpłatową. Proporcje płci (odpowiednio 7/6 i 3/3) i średni wiek w obu grupach były zbliżone (odpowiednio 5 i 6 lat).¹²

Wśród objawów klinicznych dominowały nawrotowe zapalenia płuc i oskrzeli. Odnotowano pojedyncze przypadki przewlekłego kaszlu, okresowe zwyżki ciepłoty ciała, a nawet odmę opłucnową z późniejszymi powikłaniem w postaci ropniaka opłucnej.

Wśród dzieci z sekwestracją wewnątrzpłatową było 2 niemowląt (w wieku 2 i 8 miesięcy) oraz 3-letnie dziecko bez objawów chorobowych, u których badania ultrasonograficzne wykonywane w okresie prenatalnym wykazały patologie w obrębie jednej z jam opłucnowych, potwierdzone po urodzeniu. W badaniach radiologicznych i ultrasonograficznych wykonanych po urodzeniu obraz torbieli płucnych odnotowano w 9 przypadkach. W kolejnych dwóch przypadkach były to ropnie płuc, zaś w pojedynczych przypadkach mnogie ropnie płuc i niedodma płatowa.

Wśród dzieci z sekwestracja zewnątrzpłatową u jednego badanego stwierdzono płyn w jamie opłucnej w życiu płodowym. Po urodzeniu w dwóch przypadkach sekwestracja zewnatrzopłucnowa naśladowała zmianę guzowatą. U pojedynczych dzieci rozpoznawano marskość miąższu płucnego, zmiany rozstrzeniowe, zmiany zapalne lub ropień płuca. Przykładowe obrazy radiologiczne przedstawiają ryciny 1-3.

Wszyscy chorzy byli leczeni operacyjnie. Dzięki tomografii komputerowej z użyciem środka cieniującego przed otwarciem klatki piersiowej rzeczywiste rozpoznanie było znane tylko w dwóch przypadkach (jedno dziecko z sekwestracją wewnątrzpłatową i jedno z zewnątrzpłatową).

Rycina 4. Fotografia pola operacyjnego ukazująca sekwestr zewnątrzpłatowy z naczyniem sekwestrującym.