Opis przypadku

Do izby przyjęć skierowany został 3,5-letni chłopiec, u którego pojawiła się żółtaczka, z towarzyszącą głęboką niedokrwistością.

Wywiad

Chłopiec dotychczas był zdrowy. Ostatnie zakażenie górnych dróg oddechowych przebył około miesiąc temu, leczony był objawowo. Dwa dni wcześniej rodzice zauważyli, że u dziecka wystąpiło zażółcenie powłok skórnych, z postępującym osłabieniem, sennością i utratą apetytu. Chłopiec zaczął oddawać mocz o ciemnoczerwonym zabarwieniu. Z tego powodu został skierowany przez pediatrę do rejonowego szpitala, gdzie poza żółtaczką stwierdzono znacznego stopnia niedokrwistość. Chłopiec został przyjęty na oddział pediatryczny. W morfologii krwi obwodowej stężenie hemoglobiny było zmniejszone do 6,7 g/dl, liczba krwinek czerwonych wynosiła 2,2 mln/µl (2,2 x 10 ¹²/l). Liczba krwinek białych i wykładniki stanu zapalnego były zwiększone. Stwierdzono wzrost stężenia bilirubiny. Chłopiec otrzymał biofuroksym oraz paracetamol.

Rodzice dziecka stwierdzili, że w rodzinie nie występowała wrodzona niedokrwistość hemolityczna.

Z powodu pogorszenia stanu ogólnego po dwudniowym pobycie na oddziale pediatrycznym chłopiec został skierowany do Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii WUM.

Badanie przedmiotowe

W izbie przyjęć dziecko było w stanie ogólnym średnio ciężkim, podsypiające, z przyspieszonym oddechem i tętnem, ciśnienie tętnicze krwi było prawidłowe, saturacja 0 ₂ 80%. Skóra i błona śluzowa jamy ustnej miały bladożółte (woskowe) zabarwienie. Czynność serca była przyspieszona, słyszalny szmer skurczowy. Brzuch był miękki, niebolesny, bez patologicznych oporów. Wątroba i śledziona nie były powiększone.

Rozpoznanie wstępne

Niedokrwistość hemolityczna o nieznanej przyczynie.

Postępowanie w izbie przyjęć

Ze względu na stan ogólny dziecko zostało przekazane bezpośrednio z izby przyjęć na oddział hematologiczny bez wykonywania jakichkolwiek badań laboratoryjnych.

Postępowanie diagnostyczne i terapeutyczne

Ponieważ dziecko miało już wcześniej oznaczoną grupę krwi, po przyjęciu na oddział pobrano krew na próbę krzyżową i przeprowadzono bezpośredni test antyglobulinowy, którego wynik był ujemny. Wykonano morfologię krwi obwodowej – stężenie hemoglobiny wynosiło 4,6 g/dl, liczba krwinek czerwonych zmalała do 1,42 mln/µl (1,42 x 10¹²/l). Retikulocyty stanowiły 30,4 promila. W rozmazie krwi obwodowej ocenianym pod mikroskopem zaznaczona była anizocytoza krwinek czerwonych. Obecne były mikrosferocyty, pojedyncze erytroblasty oraz krwinki pęcherzykowe (blister cells) z pseudowakuolami, tzw. krwinki nadgryzione (ryc. 1). Pozostałą po badaniu morfologii próbkę krwi zabezpieczono w celu wykonania testu EMA (cytometryczna analiza białek błon krwinek czerwonych), badania przesiewowego w kierunku sferocytozy wrodzonej.

Rycina 1. Krew obwodowa – krwinki pęcherzykowe (blister cells)

Z powodu głębokiej niedokrwistości pobrano od dziecka minimalną ilość krwi potrzebną do wykonania koniecznych, z punktu widzenia klinicznego, badań laboratoryjnych. Zamówiono koncentrat krwinek czerwonych zgodny grupowo, napromieniany i filtrowany.

Rycina 2. Aparat do ogrzewania preparatów krwi i płynów infuzyjnych.