Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej

Zaburzenia fosfatemii u dzieci

Przemysław Sikora

Klinika Nefrologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

Adres do korespondencji: Dr hab. n. med. Przemysław Sikora, Klinika Nefrologii Dziecięcej UM w Lublinie, Uniwersytecki Szpital Dziecięcy, ul. Prof. Antoniego Gębali 6, 20-093 Lublin, e-mail: przemyslaw.sikora@umlub.pl

Pediatr Dypl 2014;18(5):37-44

Słowa kluczowe
homeostaza fosforanowa, hipofosfatemia, hiperfosfatemia

Wprowadzenie

Fosfor jest pierwiastkiem o bardzo ważnej i zróżnicowanej roli biologicznej. W przemianach ustrojowych jest aktywny jako anion fosforanowy PO43- (fosforan). Stanowi podstawowy element budowy błon komórkowych (fosfolipidów) i kwasów nukleinowych (DNA, RNA), bierze udział w wewnątrzkomórkowych przemianach metabolicznych, w tym energetycznych (adenozynotrifosforan, ATP), sygnałowych (cAMP, fosfatydyloinozytol) i buforowych (utrzymywanie izohydrii), aktywacji wielu enzymów, kaskadzie krzepnięcia krwi, transporcie tlenu do tkanek (2,3-difosfoglicerynian, 2,3-DPG) i w procesach immunologicznych, a także wchodzi w skład hydroksyapatytu – mineralnego składnika kości i zębów. Dlatego też niedobory fosforanów, objawiające się zazwyczaj hipofosfatemią, prowadzą do zaburzeń wielonarządowych, dotyczących w szczególności układu szkieletowego, mięśniowego i nerwowego. Są one szczególnie silnie wyrażone u dzieci, zwłaszcza najmłodszych. Niemniej istotny klinicznie jest stan hiperfosfatemii, przede wszystkim ze względu na wzrost ryzyka krystalizacji fosforanów wapnia (kalcyfikacji) w obrębie narządów oraz tkanek i następstw z tym związanych.

Wybrane aspekty homeostazy fosforanowej

Fosfor stanowi ok. 0,5% masy ciała noworodka,1 a jego udział ilościowy w organizmie dorosłego człowieka wzrasta do ok. 1%.2 Około 85% całkowitego ustrojowego zasobu tego pierwiastka znajduje się w kościach i zębach (w związkach z wapniem, głównie jako hydroksyapatyt), 14% lokalizuje się wewnątrzkomórkowo, głównie w tkankach miękkich, a jedynie 1% jest rozmieszczone w płynie pozakomórkowym, w tym w osoczu. W tej ostatniej przestrzeni ok. 85% fosforu występuje w postaci wolnych jonów fosforanowych (HPO42- i H2PO4-), ok. 10% jest związana z białkami, a pozostała niewielka część tworzy związki z wapniem, magnezem bądź sodem.

Źródłem fosforu dla człowieka jest większość spożywanych pokarmów zarówno pochodzenia zwierzęcego, jak i roślinnego, zwłaszcza bogatobiałkowych. Należą do nich przede wszystkim mleko i jego przetwory, mięso, ryby, jaja, orzechy, produkty zbożowe i drożdże. Tak więc normobiałkowa i normokaloryczna dieta w pełni pokrywa dobowe zapotrzebowanie na ten pierwiastek, które zwiększa się od 100 mg u niemowląt w pierwszych miesiącach życia do 1250 mg u starszych nastolatków.3

Głównymi narządami odpowiedzialnymi za utrzymanie homeostazy fosforanowej są jelita, nerki oraz kości i podlegają one w tym zakresie złożonej regulacji hormonalnej. Jej kluczowymi elementami są parathormon (PTH), aktywny metabolit witaminy D – kal...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Kliniczna ocena homeostazy fosforanowej

<<>>Podstawowym parametrem oceny homeostazy fosforanowej jest stężenie fosforanów w surowicy lub osoczu. W wieku rozwojowym jest ono fizjologicznie zmienne. Stężenia fosforanów w surowicy [...]

Hipofosfatemia

Hipofosfatemia oznacza obniżenie stężenia fosforanów w surowicy poniżej dolnej granicy normy wiekowej (tab. 1). U dorosłych hospitalizowanych z różnych przyczyn jest ona rozpoznawana u 2-3% z nich, [...]

Hiperfosfatemia

Hiperfosfatemia u dzieci i młodzieży oznacza zwiększone stężenie fosforanów w surowicy powyżej górnej granicy normy wiekowej (tab. 1). Epidemiologia tego zaburzenia w populacji ogólnej zarówno [...]

Podsumowanie

Zaburzenia fosfatemii w wieku rozwojowym są spotykane stosunkowo rzadko. W porównaniu do dorosłych charakteryzują się pewną odmiennością w odniesieniu do etiopatogenezy, objawów klinicznych i postępowania [...]