Udar mózgu w populacji dziecięcej – definicje, czynniki ryzyka oraz obraz kliniczny fazy ostrej
dr hab. n. med. Ilona Kopyta, prof. SUM1
prof. dr hab. n. med. Ewa Pilarska2
- Definicja, klasyfikacja oraz kryteria rozpoznania udaru dziecięcego
- Czynniki ryzyka udaru mózgu w populacji pediatrycznej
- Obraz kliniczny udaru mózgu u dzieci w aspekcie wieku pacjenta oraz lokalizacji ogniska niedokrwiennego
Udar dziecięcy to ostre i nagłe objawy uszkodzenia mózgu, które występują w okresie od 29 doby do 18 roku życia, potwierdzone obecnością niedokrwienia w badaniach obrazowych. Odnotowuje się około 3 nowych zachorowań na 100 000 dzieci w ciągu roku; najczęściej udar rozpoznaje się w grupie noworodków. Czynniki ryzyka udaru dziecięcego są złożone i zupełnie inne niż w populacji dorosłych. Obecnie dzielimy je na: arteriopatie naczyń mózgowych, wrodzone i nabyte choroby serca, stany sprzyjające zakrzepicy, a także schorzenia zapalne, urazy i zatrucia. Obraz kliniczny udaru dziecięcego zależy od wieku pacjenta i lokalizacji niedokrwienia. Trwałe skutki udaru dotyczą większości dzieci. Choroby naczyń mózgowych są wymieniane wśród 10 najczęstszych przyczyn zgonów w populacji dziecięcej.
Udar mózgu w populacji dziecięcej – aktualne definicja i podziały
Zgodnie z aktualnie obowiązującą definicją udaru dziecięcego rozpoznanie to można ustalić, jeśli spełnione zostaną następujące kryteria: nagłe i ostre objawy neurologiczne wystąpią u dziecka po 29 dobie życia, ale przed ukończeniem 18 roku życia, a wyniki przeprowadzonych badań neuroobrazowych, tj. tomografii komputerowej (TK) lub rezonansu magnetycznego (MR), wykazują obecność ogniska bądź ognisk niedokrwienia korespondujących ze znanymi zakresami unaczynienia tętniczego mózgu, jak również z objawami klinicznymi stwierdzanymi u pacjenta1.
Okres noworodkowy jest czasem największej częstości występowania udaru mózgu. Dotyczy to szczególnie dzieci urodzonych przedwcześnie. W tej grupie pacjentów możemy mieć jednak do czynienia z różnymi sytuacjami klinicznymi w przebiegu udaru; znajomość tych definicji i pojęć jest bardzo istotna nie tylko dla prawidłowego rozpoznania, lecz także dla prognozy rozwojowej.
Udar okołoporodowy (perinatal stroke) możemy rozpoznać, jeśli do niedokrwienia mózgu dziecka dojdzie między 20 tygodniem życia płodowego a 28 dniem życia zewnątrzłonowego. Poza objawami klinicznymi do ustalenia takiego rozpoznania niezbędne jest wykonanie badań obrazowych potwierdzających etiologię niedokrwienną zmian w obrębie ośrodkowego układu nerwowego (OUN); w przypadkach zakończonych zgonem dziecka badaniem ostatecznie potwierdzającym rozpoznanie będzie badanie anatomopatologiczne2.
Jeśli więc udar wystąpi u noworodka, wówczas stan ten określimy jako udar noworodkowy (neonatal stroke). W obrazie klinicznym dominują wtedy niespecyficzne objawy uszkodzenia mózgu, takie jak zaburzenia świadomości oraz napady, a więc objawy, które nie są typowo kojarzone z kliniczną prezentacją udaru mózgu.
Z kolei jeśli do udaru dojdzie w okresie prenatalnym, wówczas noworodek nie będzie prezentować żadnych niepokojących objawów; dopiero w czasie kilkumiesięcznej obserwacji jego rozwoju można zauważyć coraz bardziej jednoznaczne cechy niedowładu połowiczego. Dziecko co prawda zwykle osiąga kamienie milowe rozwoju o czasie, jednak obserwując funkcje motoryczne, to jest: raczkowanie, wstawanie i chód dziecka, można dostrzec ewidentną asymetrię na niekorzyść jednej ze stron ciała. Wykonane, zwykle w okresie późnego niemowlęctwa, badania neuroobrazujące, tj. TK czy MR (nierzadko w tym wieku ciemię jest niewielkie lub zarośnięte, co uniemożliwia wykonanie ultrasonografii [USG], której wynik dałby jednoznaczną podstawę do rozpoznania przebytego niedokrwienia mózgu), wykazują obecność przebytego udaru niedokrwiennego. Udar okołoporodowy to zatem sytuacja, kiedy noworodek nie prezentuje żadnych ostrych i niepokojących objawów, natomiast deficyty ruchowe, początkowo niejednoznaczne i nierzadko długo pozostające niezauważone, ostatecznie w wieku 3-4 lat spełniają kryteria rozpoznania mózgowego porażenia dziecięcego o charakterze niedowładu połowiczego. Opisana sytuacja określana jest mianem domniemanego udaru okołoporodowego (presumed perinatal stroke)3,4. Uzyskując więc od rodziców informację o zaobserwowanej przez nich asymetrii aktywności kończyn u niemowlęcia, warto skierować takie dziecko na USG przezciemiączkową, póki wielkość ciemienia pozwala na wykonanie tego badania, gdyż w sposób dla dziecka nieinwazyjny, bezpromienny i nienarażający go na konieczność znieczulenia wcześnie rozpoznamy udar przebyty w okresie prenatalnym. W dalszej kolejności powinniśmy wcześnie skierować takie niemowlę na rehabilitację, która pozwoli na poprawę osiąganych przez dziecko funkcji motorycznych oraz zminimalizuje ryzyko trwałych przykurczów stawowych, głównie w zakresie ścięgna Achillesa.
Częstość występowania udaru w populacji dziecięcej, znaczenie wieku pacjentów rekrutowanych do badań oraz lokalizacji geograficznej
Jakkolwiek udar dziecięcy uznawany jest za schorzenie rzadko występujące, nadal choroby naczyniowe mózgu zaliczane są do 10 najczęstszych przyczyn zgonów dzieci2. Niepomyślny, zakończony zgonem, przebieg udaru dotyczy około 3% dzieci5.
Częstość występowania udaru mózgu u dzieci jest oceniana na 1,2-13 nowych zachorowań na 100 000 w populacji dziecięcej w ciągu roku6,7. Znaczna rozbieżność w danych epidemiologicznych wynika z kilku powodów.
Przede wszystkim różnice te zależą od wielkości grupy poddanej badaniu, gdyż w niektórych pracach opisano populację zagrożoną wystąpieniem udaru liczącą kilkanaście tysięcy, podczas gdy w innych kilka milionów dzieci. Powszechne jest także zaliczanie do badanych grup wszystkich pacjentów pediatrycznych z udarem, bez rozróżnienia na udar niedokrwienny czy krwotoczny, nierzadko włączane są także przypadki zakrzepicy zatok żylnych mózgu. Najistotniejszym jednak czynnikiem wpływającym na uzyskaną w badaniach łączną liczbę nowych zachorowań na udar dziecięcy jest wiek pacjentów zrekrutowanych do badania. Najczęściej udar mózgu dotyka bowiem noworodki i w tej grupie jego częstość występowania wynosi 25-40 przypadków/100 000 dzieci w ciągu roku, a szczególnie wcześniaki, wśród których częstość zachorowań została oceniona na 100 nowych przypadków rocznie8. Wprowadzenie wspomnianych w poprzednim rozdziale definicji udaru dziecięcego z uwzględnieniem wieku jego wystąpienia porządkuje więc także kwestię częstości występowania danego typu udaru w określonej grupie wiekowej.
Z kolei czynnik geograficzny, a więc liczniejsze przypadki udaru w niektórych rejonach świata, wiąże się ze stwierdzanymi na danym obszarze schorzeniami, które sprzyjają wystąpieniu udaru dziecięcego. Wśród nich najistotniejsze znaczenie mają niedokrwistość sierpowatokrwinkowa często rozpoznawana w rejonie basenu Morza Śródziemnego i na Bliskim Wschodzie oraz choroba moyamoya częsta w populacji japońskiej.
W populacji polskiej częstość występowania udaru dziecięcego nie jest znana.
Czynniki ryzyka udaru niedokrwiennego mózgu u dzieci
Czynniki predysponujące do wystąpienia udaru u dzieci to problem bardzo niejednorodny i złożony; są one zupełnie inne od czynników znanych w populacji dorosłych. Konieczność przeprowadzenia szerokiej diagnostyki mającej na celu ustalenie czynnika, a często czynników, które były odpowiedzialne za wystąpienie ostrego niedokrwienia mózgu u danego pacjenta, ma oczywiście znaczenie poznawcze i jest niezwykle istotne dla rodziców chorego dziecka, przede wszystkim jednak pozwala na określenie prognozy, zwłaszcza w aspekcie ryzyka nawrotu udaru. Mimo że w ciągu ostatnich kilku lat zarówno zwiększyła się nasza wiedza na temat czynników ryzyka udaru dziecięcego, jak i istotnie poprawiły się możliwości diagnostyczne, to zgodnie z aktualnymi danymi z piśmiennictwa nadal u nawet jednej trzeciej dzieci po przebytym udarze niedokrwiennym nie udaje się ustalić czynników do niego predysponujących.
Niewątpliwie zarówno w populacji noworodków, jak i u starszych dzieci udar jest schorzeniem o wieloczynnikowej etiologii, a rolę w jego ujawnieniu odgrywają nie tylko czynniki genetyczne, lecz także środowiskowe.