dr n. med Anna Barczak

dr hab. n. społ. Beata Hintze

Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB – dementia with Lewy bodies) jest relatywnie rzadko występującym schorzeniem pierwotnie zwyrodnieniowym mózgu. Podłożem neuropatologicznym DLB jest obecność tzw. ciał Lewy’ego, czyli złożonych głównie z białka α-synukleiny eozynofilnych wtrętów w cytoplazmie neuronów¹. Rozpowszechnienie choroby nie jest dokładnie znane. W zależności od przyjętych kryteriów ocenia się je na 0,3-24,4% wszystkich otępień. DLB może występować przed 65 r.ż., ale wraz z wiekiem wzrasta ryzyko zachorowania. Przyjmuje się, że stanowi 5% wszystkich otępień w podeszłym wieku^2,3.

Obraz kliniczny

Na obraz kliniczny DLB składa się grupa objawów:

• neuropsychiatrycznych
• poznawczych
• pozapiramidowych
• zaburzeń zachowania w fazie snu REM (RBD – REM sleep behaviour disorder)³.

Zaburzenia zachowania w fazie snu REM wg najnowszych wytycznych⁴ są jednym z osiowych objawów DLB z powodu znacznej częstości występowania (nawet do 76%). Nierzadko stanowią pierwszy objaw choroby, obserwowany na długo przed pojawieniem się innych symptomów.

Do najbardziej specyficznych cech DLB należą fluktuacje stanu poznawczego przypominające delirium, przejawiające się spontanicznymi, nagłymi zmianami funkcjonowania poznawczego, uwagi i pobudzenia^1,4.

Nawracające, złożone omamy wzrokowe występują nawet u 80% pacjentów, a ich obecność jest dodatkowym potwierdzeniem rozpoznania DLB. Pacjenci zazwyczaj relacjonują swoje doznania otoczeniu, bywają wobec nich krytyczni, z adekwatnymi reakcjami emocjonalnymi⁴.

Zaburzenia funkcji poznawczych w początkowej fazie DLB przejawiają się głównie deficytami uwagi, funkcji wykonawczych oraz procesów wzrokowo-przestrzennych. Zaburzenia pamięci nie są dominującą dysfunkcją, ale w miarę postępu choroby również problemy z pamięcią epizodyczną, tak jak pozostałe deficyty, ulegają znacznemu nasileniu⁵. Dla rozpoznania DLB niezbędne jest stwierdzenie obecności otępienia rozumianego jako postępujące zaburzenia stanu poznawczego, które w istotny sposób zakłócają normalne społeczne i zawodowe aktywności pacjenta oraz jego codzienne funkcjonowanie^1,5.

Zespół parkinsonowski w DLB występuje u ponad 85% pacjentów. Ma on najczęściej charakter symetrycznej sztywności i bradykinezji, a drżenie symetryczne, typu pozycyjnego, które jest typowe dla choroby Parkinsona (PD – Parkinson’s disease) występuje znacznie rzadziej. Wczesne zaburzenia odruchów postawnych i związane z nimi upadki są również często obserwowane⁵.

W fazie przedklinicznej DLB, poprzedzającej fazę otępienia, mogą występować RBD, omamy wzrokowe, depresja i zaburzenia świadomości. Obecność krótkotrwałego zespołu parkinsonowskiego (do roku), osłabienia węchu, zaparć i hipotensji ortostatycznej zazwyczaj poprzedza DLB. Nieliczne badania w tej grupie pacjentów sugerują, że występowanie ślinotoku, błędnego rozpoznawania przedmiotów, zespołu pozapiramidowego, fluktuacji oraz RBD jest najbardziej charakterystyczne dla późniejszego rozwoju DLB⁶.

Kryteria diagnostyczne otępienia z ciałami Lewy’ego

Zrewidowane kryteria diagnostyczne międzynarodowego zespołu ekspertów z 2017 r.⁴ są uzupełnieniem poprzednich, opublikowanych w 2006 r.⁷ Zostały one przedstawione w tabeli 1.

Tabela 1. Kryteria diagnostyczne otępienia z ciałami Lewy’ego

W świetle wspomnianych kryteriów rozpoznawania DLB nowoczesne badania dodatkowe pozwalają na potwierdzenie jego obecności lub wsparcie hipotezy diagnostycznej. Niestety, z powodu braku dostępności oraz z przyczyn ekonomicznych, w warunkach polskich zastosowanie miałyby jedynie ocena fazy snu REM w badaniu polisomnograficznym lub wykorzystanie wyników biomarkerów wspomagających.

Określanie stężenia α-synukleiny z płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) nie jest jeszcze w pełni uznanym biomarkerem dla DLB. Użycie znanych biomarkerów choroby Alzheimera (AD – Alzheimer’s disease) z PMR: β-amyloidu (Aβ), całkowitego i ufosforylowanego białka tau jest pomocne w różnicowaniu w przypadku niejasnego klinicznie obrazu, ale swoiste tylko dla AD¹.