Różnicowanie DLB

Pacjenci z DLB z powodu złożonego klinicznie obrazu zaburzeń mogą się pojawić w gabinecie zarówno neurologa, jak i psychiatry. Schorzenie to powinno być rozpoznawane, kiedy nasilenie zaburzeń poznawczych sugerujących otępienie występuje przed lub razem z zespołem parkinsonowskim. Dla DLB typowe jest wczesne pojawianie się objawów psychopatologicznych (omamy wzrokowe), co może być mylnie rozpoznane jako psychoza¹.

Z uwagi na nakładające się na siebie obrazy kliniczne DLB oraz otępienia w chorobie Parkinsona (PDD – Parkinson disease dementia), a także podobieństwo każdego z nich w zaawansowanej fazie otępienia do AD w podobnym nasileniu, najczęściej rozważa się alternatywne rozpoznanie któregoś z tych zaburzeń. Obecność objawów osiowych, różnice w profilu poznawczym oraz kolejność występowania zaburzeń ruchowych, otępienia i objawów psychotycznych są inne we wszystkich powyższych chorobach. Różnice w obrazie klinicznym wymienionych schorzeń przedstawia tabela 2.

Tabela 2 . Różnicowanie DLB, AD i PDD

Objawy przypominające DLB mogą być również spowodowane przez zmiany naczyniopochodne w mózgu. Ich nasilenie, a także lokalizacja mogą się przejawiać obecnością zespołu pozapiramidowego, dysfunkcji uwagowych lub wzrokowo-przestrzennych. Otoczenie pacjenta może podkreślać zmienność objawów, typową dla dysfunkcji naczyniopochodnych, mylnie sugerując fluktuacje. Dlatego konieczne jest dokładne zebranie wywiadu, ze szczególnym uwzględnieniem czasu trwania i kolejności pojawiania się objawów, czynników ryzyka otępienia naczyniopochodnego, a także zlecenie badania neuroobrazowego, w celu wykluczenia obecności zmian naczyniowych w mózgu (patrz tab. 1).

Leczenie otępienia z ciałami Lewy’ego

Postępowanie farmakologiczne w DLB obejmuje zarówno leczenie objawów ruchowych oraz poznawczych, jak i psychotycznych. Szczególne znaczenie ma uwzględnienie ogólnego stanu zdrowotnego pacjenta, a także zwrócenie uwagi na potencjalne czynniki zakłócające, które pochodzą z jego otoczenia. Dotyczy to również opiekunów chorujących osób – ich kondycji psychicznej i somatycznej. Trzy grupy objawów wymagają zazwyczaj niezależnego leczenia: zaburzenia funkcji poznawczych, parkinsonizm i zaburzenia zachowania⁸.

W leczeniu zaburzeń psychotycznych zaleca się bardzo ostrożne postępowanie. Jeżeli omamy i urojenia utrzymują się mimo stosowania inhibitorów cholinesterazy, zaleca się włączenie kwetiapiny, alternatywnie klozapiny^8,9. Ze względu na nadwrażliwość na neuroleptyki należy unikać klasycznych neuroleptyków, a także niektórych leków przeciwpsychotycznych II generacji (rysperydon czy olanzapina), które zwiększają ryzyko pogorszenia sprawności ruchowej⁸. Nasilenie objawów ruchowych w wyniku stosowania klasycznych neuroleptyków stwierdza się u ok. 50% chorych z DLB, co 2-3-krotnie zwiększa śmiertelność w tej grupie. Nagłe pogorszenie sprawności ruchowej ze sztywnością oraz splątanie po podaniu neuroleptyku u osoby starszej zawsze powinno nasuwać podejrzenie DLB⁵.

Zaburzenia nastroju mogą być skutecznie leczone za pomocą środków z grupy selektywnych inhibitorów wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI – selective serotonin reuptake inhibitors)⁹. W przypadku zaburzeń zachowania, głównie podbudzenia, najczęściej wykorzystuje się leki przeciwpadaczkowe, takie jak karbamazepina, okskarbazepina, walproinian sodu i memantyna^5,9.

Występowanie RBD może być łagodzone za pomocą niskich dawek klonazepamu⁸. Przy braku tolerancji sugeruje się stosowanie melatoniny w dawce 3-12 mg dziennie. Niemniej zaleca się również zachowanie higieny snu i modyfikację otoczenia śpiącego – zapewnienie mu osobnego łóżka⁹.

W leczeniu zaburzeń poznawczych stosuje się inhibitory cholinesterazy, głównie rywastygminę i donepezyl. Zmniejszają one nasilenie zaburzeń poznawczych i redukują objawy behawioralne, takie jak apatia, lęk, urojenia i halucynacje. Szczególnie pozytywny efekt stosowania rywastygminy obserwuje się u pacjentów z omamami wzrokowymi. W tej grupie chorych poprawa dotyczyła apatyczności i uwagi. Niestety, problematyczne jest często dawkowanie leku z tej grupy ze względu na możliwość nasilenia objawów parkinsonowskich, zwłaszcza drżenia. Podobne właściwości wykazuje również donepezyl^1,8 i rzadko stosowana w Polsce galantamina⁹. Inhibitory cholinesterazy oddziałują na niektóre domeny poznawcze i behawioralne oraz charakteryzują się możliwym efektem przeciwpsychotycznym. Leczenie memantyną wpływa na redukcję zaburzeń zachowania, niektórych objawów behawioralnych (zwłaszcza apatii) i poprawę poznawczą⁵.

W leczeniu zaburzeń ruchowych rekomenduje się stosowanie lewodopy (z dużą ostrożnością, zazwyczaj w mniejszych dawkach niż w PD). Nie należy używać agonistów dopaminy – leki te mogą powodować spadki ciśnienia i nasilenie zaburzeń psychotycznych. Leki przeciwcholinergiczne, podobnie jak amantadyna, nasilają ryzyko pojawienia się jeszcze większych zaburzeń psychotycznych i poznawczych⁵.

Interwencje niefarmakologiczne

Postępowanie niefarmakologiczne w przypadku pacjentów z DLB może dotyczyć zarówno samych chorych, jak i ich opiekunów. Szczególnie zaleca się ćwiczenia fizyczne i poznawcze, treningi zachowanych funkcji, psychoedukację skierowaną do opiekunów oraz specyficzny trening mający na celu radzenie sobie z objawami psychiatrycznymi, włączając w to psychozę i pobudzenie⁴. W przypadku psychozy pomocne może być wieloczynnikowe oddziaływanie, zawierające elementy aktywności fizycznej, terapii zajęciowej i muzykoterapii. Zorganizowane aktywności i stymulacja sensoryczna oraz terapia światłem mogą pomóc w redukowaniu pobudzenia pacjentów⁹. Interwencje psychologiczne, takie jak terapia poznawczo-behawioralna, redukują depresję u pacjentów. Psychoedukacja opiekunów zmniejsza zarówno doświadczany przez nich stres, jak i objawy neuropsychiatryczne u pacjentów. Zaburzenia ruchowe mogą być łagodzone przez ćwiczenia fizyczne i trening chodu. Jednak nie ma wielu badań potwierdzających pełną skuteczność tego typu form pozafarmakologicznych w grupie osób z DLB¹⁰.

Podsumowanie

Otępienie z ciałami Lewy’ego jest trudnym do rozpoznania i leczenia schorzeniem neurodegeneracyjnym. Pomimo istnienia szczegółowych kryteriów diagnostycznych, obraz kliniczny nie zawsze wskazuje na obecność tej choroby. Jej leczenie jest zazwyczaj wyzwaniem nawet dla doświadczonych klinicystów, wymaga dużej ostrożności i dokładności w monitorowaniu stanu pacjenta. Towarzyszące otępieniu z ciałami Lewy’ego objawy ruchowe, poznawcze, neuropsychiatryczne i związane z zaburzeniami snu mogą być łagodzone z wykorzystaniem tradycyjnej farmakoterapii, wspieranej przez oddziaływania niefarmakologiczne.