U większości chorych występują objawy ogólne:

• stan podgorączkowy lub gorączka,
• osłabienie,
• brak łaknienia,
• spadek masy ciała.

Ból głowy lokalizuje się w okolicy skroniowej lub potylicznej, jeśli zajęte są tętnice potyliczne, może być uporczywy, uniemożliwiać sen i nie ustępować całkowicie pod wpływem niesteroidowych leków przeciwzapalnych. U części chorych może być wyraźnie widoczna obrzmiała tętnica skroniowa powierzchowna albo też zaczerwienienie skóry nad tętnicą. U około połowy pacjentów obserwuje się chromanie żuchwy wynikające z niedokrwienia spowodowanego zajęciem gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej.

Zaburzenia widzenia występują w postaci podwójnego widzenia, przejściowego zaniewidzenia lub niewyraźnego widzenia i mogą postępować do częściowej lub całkowitej utraty wzroku spowodowanej zajęciem głównie tętnic rzęskowych lub tętnicy środkowej siatkówki.

Rzadko również pojawiają się objawy przemijającego niedokrwienia lub udaru mózgu, polineuropatii i mononeuropatii. Zapalenie dowolnej tętnicy może prowadzić do powstania tętniaka i jego pęknięcia, a w przypadku zajęcia aorty możliwym powikłaniem jest rozwarstwienie naczynia, również bezobjawowe. U około 50 proc. chorych współwystępuje polimialgia reumatyczna objawiająca się bólami okolicy obręczy barkowej i biodrowej z ograniczeniem ruchomości w stawach barkowych i biodrowych.

Badania pomocnicze

W badaniach laboratoryjnych charakterystyczne jest przyspieszenie OB nawet >100 mm po 1 h (ale prawidłowe OB nie wyklucza rozpoznania), wzrost stężenia białek ostrej fazy (CRP, fibrynogen), niedokrwistość typu chorób przewlekłych, nadpłytkowość odczynowa, niewielki wzrost aktywności enzymów wątrobowych.

Według niedawno sformułowanych zaleceń grupy roboczej EULAR w przypadku podejrzenia zapalenia dużych naczyń wskazana jest wczesna diagnostyka obrazowa. W pierwszej kolejności zalecane jest USG z dopplerem lub rezonans magnetyczny. Tomografia komputerowa oraz PET mogą być zastosowane alternatywnie. W razie wątpliwości diagnostycznych zalecane jest wykonanie biopsji tętnicy skroniowej.[2] Na szczególną uwagę zasługuje badanie USG z dopplerem, które jest badaniem nieinwazyjnym, a swoistość objawu halo wokół tętnicy skroniowej jest bliska 100 proc.[3] Ograniczeniem badania ultrasonograficznego jest konieczne doświadczenie i dobre przeszkolenie lekarzy wykonujących badanie. Badania obrazowe poza potwierdzeniem rozpoznania umożliwiają wykrycie powikłań: tętniaków lub rozwarstwienia tętnicy.

Badanie histopatologiczne wycinka tętnicy skroniowej jest uznawane za złoty standard diagnostyczny, jednak jest badaniem inwazyjnym. Rekomendowane jest wykonanie biopsji nie później niż 1-2 tygodnie po rozpoczęciu leczenia. Wynik ujemny nie wyklucza choroby.

Kryteria rozpoznania

Rozpoznanie choroby stawia się na podstawie obrazu klinicznego i wyników badań pomocniczych. Pomocne mogą być kryteria ACR (American College of Rheumatology) z 1990 roku. Do postawienia rozpoznania konieczne jest spełnienie trzech lub więcej z pięciu kryteriów:

1. wiek ≥ 50 lat,

2. pojawienie się bólu głowy, który wcześniej nie występował lub ma inną lokalizację niż poprzednio występujące,

3. bolesność uciskowa tętnicy skroniowej lub jej osłabione tętnienie,

4. OB ≥ 50 mm/h,

5. wynik biopsji tętnicy skroniowej wskazujący na zapalenie naczyń.

Leczenie

Indukcja remisji

Z uwagi na ryzyko nieodwracalnej utraty wzroku w przypadku podejrzenia olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic niezwłocznie należy włączyć leczenie glikokortykosteroidami. Według zaleceń EULAR oraz BSR (British Society for Rheumatology) w przypadku wystąpienia zaburzeń widzenia lub objawów postępującej utraty wzroku zalecane jest podanie metyloprednizolonu dożylnie w pulsach w dawce 0,5-1 g/dobę przez 3 kolejne dni, a następnie należy kontynuować podawanie prednizolonu/prednizonu doustnie w dawce 1 mg/kg (przynajmniej 60 mg prednizolonu na dobę).[4,5]

U pacjentów z niepowikłanym olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic (bez zaburzeń widzenia i chromania żuchwy) w indukcji remisji można podawać prednizolon/prednizon doustnie w dawce 40-60 mg/dobę do ustąpienia objawów i normalizacji parametrów laboratoryjnych.