Opis przypadku

Mężczyzna 36-letni, z występującymi od około tygodnia krwawieniami z nosa i dziąseł, skarżący się na postępujące osłabienie, zgłosił się na szpitalny oddział ratunkowy. W chwili przyjęcia wydolny oddechowo i krążeniowo, bez gorączki, bez cech infekcji, z pojedynczymi wybroczynami krwotocznymi na skórze kończyn oraz miernie nasilonym krwawieniem z nosa. W badaniu morfologii krwi: hemoglobina (Hgb) – 8,6 g/dl, białe krwinki (WBC) – 17,7 G/l (w rozmazie ręcznym 60% promielocytów, 10% mielocytów, 7% metamielocytów, 12% neutrofili, 8% limfocytów, 3% monocytów), płytki krwi (PLT) – 56 G/l. Analiza parametrów układu krzepnięcia wykazała: czas protrombinowy (PT) – 20 s, międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR) – 1,7, czas kaolinowo-kefalinowy (APTT) – 59 s, stężenie D-dimerów – 8200 µg/l, stężenie fibrynogenu – 0,8 g/l.

Z uwagi na nieprawidłowy obraz morfologii krwi sugerujący ostrą białaczkę pacjenta skierowano w trybie pilnym na oddział hematologiczny w celu kontynuowania diagnostyki. Choremu dwukrotnie przetoczono świeżo mrożone osocze w celu utrzymania stężenia fibrynogenu >1 g/l. Biopsja aspiracyjna szpiku kostnego wykazała obecność 12% blastów oraz 60% promielocytów z pałeczkami Auera. W badaniu immunofenotypowym wyodrębniono populację komórek (72%) CD13⁺ i CD33⁺, natomiast CD34^-. Badanie szpiku kostnego metodą fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ (FISH – fluorescence in situ hybridization) oraz reakcji łańcuchowej polimerazy z odwrotną transkryptazą (RT-PCR – reverse transcriptase polymerase chain reaction) wykazało obecność translokacji t(15;17) i genu fuzyjnego PML-RARα, co potwierdziło rozpoznanie ostrej białaczki promielocytowej. U chorego niezwłocznie rozpoczęto terapię różnicującą z zastosowaniem kwasu all-trans retinowego (ATRA). Natychmiastowe leczenie choroby podstawowej prowadzi do szybkiego ustąpienia objawów koagulopatii, zmniejszając ryzyko poważnych krwawień.

Jakie są przyczyny zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego?

Zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC – disseminated intravascular coagulation), określany również jako koagulopatia ze zużycia, jest zaburzeniem wtórnym do wielu różnorodnych sytuacji klinicznych. Z patofizjologicznego punktu widzenia jes...

DIC może się rozwijać w przebiegu ciężkich infekcji, nowotworów układu krwiotwórczego, guzów litych, urazów lub powikłań położniczych3. W zależności od szybkości zachodzących procesów patofizjologicznych oraz pierwotnej choroby, która doprowadziła...