Zespół płucno-nerkowy (ZPN) jest grupą objawów klinicznych obejmujących współwystępowanie ostrego uszkodzenia nerek (AKI – acute kidney injury) i rozlanego krwawienia do pęcherzyków płucnych (DAH – diffuse alveolar hemorrhage)^1,2. Nazwa została stworzona dla określenia objawów w przebiegu zapalenia naczyń na tle immunologicznym. Istnieją również choroby i stany kliniczne, które mogą przebiegać z objawami zespołu płucno-nerkowego, nie mając tła immunologicznego.

Najczęstszymi przyczynami zespołu płucno-nerkowego na tle immunologicznym są zapalenia małych naczyń związane z obecnością przeciwciał przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych (neutrofilów) (ANCA – antineutrophil cytoplasmic antibodies), do których zaliczamy:

• ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA – granulomatosis with polyangiitis)
• mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA – microscopic polyangiitis)
• eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA – eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)
• chorobę związaną z przeciwciałami przeciw błonie podstawnej kłębuszków nerkowych (anty-GBM [glomerular basement membrane]).

Wymienione schorzenia stanowią ok. 90% immunologicznych przyczyn zespołu płucno-nerkowego. Pozostałe są związane z obecnością kompleksów immunologicznych (tab. 1)^1,2.

Rozpoznanie różnicowe

W rozpoznaniu różnicowym zespołu płucno-nerkowego należy uwzględnić inne choroby, które mogą przebiegać z podobnymi objawami klinicznymi, a nie mają tła immunologicznego (tab. 2). Odróżnienie ZPN na tle immunologicznym od ostrego uszkodzenia nerek i krwawienia do pęcherzyków płucnych występujących z innych przyczyn jest bardzo istotne, ponieważ leczenie tych chorób jest odmienne¹.

Kiedy podejrzewać zespół płucno-nerkowy?

Na ten zespół mogą wskazywać takie objawy ogólne jak: przewlekłe zmęczenie, nawracające stany podgorączkowe i gorączka, utrata masy ciała, a także bóle stawów, krwisto-ropna wydzielina z nosa. Wystąpienie pełnoobjawowego zespołu płucno-nerkowego o podłożu immunologicznym mogą o kilka tygodni lub miesięcy poprzedzać zmiany skórne⁸.

Wywiad i podstawowe badania laboratoryjne, na podstawie których można podejrzewać zespół płucno-nerkowy (w okresie zaostrzenia choroby podstawowej):

• prezentacja płucna
  • objawy: duszność, kaszel, krwioplucie
  • podstawowe badania laboratoryjne: stężenie hemoglobiny (niedokrwistość), gazometria (hipoksja)
• prezentacja nerkowa
  • objawy: skąpomocz, obrzęki obwodowe, nadciśnienie tętnicze
  • podstawowe badania laboratoryjne: badanie ogólne moczu (aktywny osad moczu – krwinkomocz, białkomocz), stężenie kreatyniny w surowicy (może być zwiększone)^1,2,8.