Streszczenie
46-letnia kobieta zgłosiła się z powodu narastającej duszności wysiłkowej i nawracających omdleń podczas wysiłku fizycznego. Ciśnienie w żyłach szyjnych wynosiło 16 cm H2O i u pacjentki stwierdzono umiarkowanie nasilone obrzęki obwodowe. Osłuchiwanie ujawniło wzmożoną składową płucną drugiego tonu serca oraz dość cichy (stopień 2/6 w skali Levine’a), holosystoliczny szmer niedomykalności trójdzielnej. Echokardiografia wykazała umiarkowane powiększenie prawej komory i prawego przedsionka, dysfunkcję skurczową prawej komory oraz oszacowane ciśnienie skurczowe w prawej komorze 100 mm Hg. Podczas cewnikowania serca stwierdzono średnie ciśnienie w prawym przedsionku 13 mm Hg, ciśnienie w tętnicy płucnej 80/40 mm Hg (średnie ciśnienie 58 mm Hg), średnie ciśnienie zaklinowania w płucnych naczyniach włosowatych 10 mm Hg oraz rzut serca 5 l/min. W dalszych badaniach dodatkowych przeprowadzonych w celu wykrycia przyczyn wtórnego nadciśnienia płucnego lub stanów współistniejących nie stwierdzono istotnych nieprawidłowości i u pacjentki postawiono rozpoznanie idiopatycznego tętniczego nadciśnienia płucnego. Ciśnienie w tętnicy płucnej nie zmniejszyło się w odpowiedzi na wziewne podanie tlenku azotu. Zalecono leczenie sildenafilem.
Problem kliniczny
Tętnicze nadciśnienie płucne, chorobę naczyń płucnych, rozpoznaje się w przypadku stwierdzenia zwiększonego średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (>25 mm Hg w spoczynku lub 30 mm Hg podczas wysiłku fizycznego), gdy ciśnienie zaklinowania w płucnych naczyniach włosowatych wynosi mniej niż 15 mm Hg. Rozpoznanie to wymaga również wykluczenia wtórnego nadciśnienia płucnego z powodu choroby płuc, hipoksji, choroby zakrzepowo-zatorowej, choroby mięśnia lewej komory lub wady zastawkowej serca. Tętnicze nadciśnienie płucne występuje rzadko w postaci idiopatycznej (10% z tych przypadków ma charakter dziedziczny), natomiast częściej wiąże się z innymi stanami, takimi jak choroby tkanki łącznej, wrodzone wady serca, nadciśnienie wrotne (portopulmonary disease), zakażenie ludzkim wirusem upośledzenia odporności (HIV) lub stosowanie leków hamujących łaknienie (tabela w dodatku uzupełniającym dostępnym razem z pełnym tekstem niniejszego artykułu na stronie internetowej NEJM.org). W celu klasyfikowania objawów klinicznych u pacjentów z nadciśnieniem płucnym WHO zaadaptowała klasyfikację czynnościową New York Heart Association (tabela). Mimo iż idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne występuje rzadko, nadciśnienie płucne towarzyszące innym stanom jest wykrywane coraz częściej, zwłaszcza w związku z rozpowszechnieniem echokardiografii. W ogólnokrajowych bazach danych we Francji i Szkocji stwierdzono, że zapadalność wynosi odpowiednio 2,4 oraz 7,1-7,6 przypadku na milion osób rocznie, a częstość występowania wynosi odpowiednio 15 oraz 26-52 przypadki na milion. Można oczekiwać dalszego wzrostu częstości występowania tętniczego nadciśnienia płucnego, jeśli uwzględni się przypadki spowodowane schistosomatozą (jest to prawdopodobnie częsta przyczyna nadciśnienia płucnego na świecie) i hemoglobinopatiami oraz poprawy wczesnej rozpoznawalności tej choroby. Rokowanie u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym poprawiło się w ostatnich latach: roczna przeżywalność wynosi obecnie w przybliżeniu 85%,w porównaniu z ok. 68% w latach 80. XX wieku.
Dodaj do ulubionych