Streszczenie
W chwili przyjęcia do kliniki w badaniu przedmiotowym stwierdzono obustronnie świsty nad płucami, trzeszczenia w obu okolicach podłopatkowych i szmer skurczowy w polu osłuchiwania wszystkich zastawek serca, najgłośniejszy w punkcie Erba. Na zdjęciu RTG klatki piersiowej uwidoczniono cechy zastoju żylnego w krążeniu płucnym, linie Kerleya B, powiększone serce z obustronnie wzmożonym rysunkiem naczyniowym i poszerzonymi wnękami, zatarte obrysy przepony; poszerzoną sylwetkę serca w wymiarze poprzecznym. W badaniach laboratoryjnych nie stwierdzono odchyleń od normy. Wyniki badania czynnościowego układu oddechowego potwierdziły obturację w stopniu umiarkowanym (FEV1/FVC [forced expiratory volume in 1 second/forced vital capacity] 49%, FEV1 56% – 1,34 l, FVC 104% – 2,96 l). Wynik badania oceniającego pojemność dyfuzyjną tlenku węgla (DLCO – diffusing capacity for carbon monoxide) był prawidłowy. W badaniu elektrokardiograficznym stwierdzono rytm zatokowy miarowy o częstości 63/min i prawidłową oś elektryczną serca. W badaniu echokardiograficznym (dwuwymiarowym z kolorową diagnostyką dopplerowską) wykazano: powiększenie lewego przedsionka (5,5 × 5,8 × 7,5 cm); płatki zastawki mitralnej znacznie pogrubiałe, ze zwapnieniami, zrośnięte na spoidłach, z cechami stenozy, MVA (mitral valve area – powierzchnia ujścia mitralnego) 1,2 cm2, maksymalny gradient 25 mmHg, średni 14 mmHg z falą zwrotną (+++/++++), vena contracta 7 mm; płatki zastawki aortalnej pogrubiałe, ze zwapnieniami, o nieco ograniczonej ruchomości, bez cech stenozy, fala zwrotna (++/+++), sięgająca podstawy mięśni brodawkowatych, vena contracta 6 mm; zastawka trójdzielna – fala zwrotna (++), RVSP(tr) (right ventricular systolic pressure – ciśnienie skurczowe w prawej komorze; tricuspid regurgitation – niedomykalność zastawki trójdzielnej) 45 mmHg; nieco zmniejszona kurczliwość ścian lewej komory; frakcja wyrzutowa (EF – ejection fraction) 52%. Wnioski: Cechy dość ciasnej stenozy mitralnej z istotną niedomykalnością. Umiarkowana niedomykalność aortalna. Wtórne nadciśnienie płucne. Nieco zmniejszona kurczliwość ścian lewej komory. Ze względu na poszerzony cień obydwu wnęk oraz owalny zarys zmian zastoinowych na zdjęciu RTG klatki piersiowej wykonano tomografię komputerową klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT – high resolution computed tomography). Uwidoczniła ona obszary mlecznej szyby u podstawy obydwu płuc oraz powiększone węzły chłonne śródpiersia. W bronchofiberoskopii stwierdzono cechy przekrwienia błony śluzowej drzewa oskrzelowego i zastoju żylnego z poszerzoną siatką naczyń krwionośnych. Wykonano ultrasonografię wewnątrzoskrzelową z biopsją cienkoigłową (EBUS-TBNA – real-time endobronchial ultrasound guided transbronchial needle aspiration) i nakłuto węzły chłonne śródpiersia (grupa 7 i 4). Histopatolog w pobranym materiale stwierdził prawidłowe komórki szlaku limfoidalnego. Do terapii włączono kwas acetylosalicylowy w dawce 75mg/24h, spironolakton w dawce 50mg/24h i furosemid w dawce 40mg/24h. Obserwowano stopniowe zmniejszanie się duszności, poprawę tolerancji wysiłku, remisję świstów i furczeń. Wyniki kontrolnych badań czynnościowych układu oddechowego były prawidłowe (FEV1/FVC 87%, FEV1 95% – 2,30 l, FVC 108% – 3,04 l). W badaniu radiologicznym klatki piersiowej obserwowano stopniową remisję okołownękowych i nadprzeponowych zmian obrzękowych/zastoinowych. Pacjentkę z rozpoznaniem złożonej wady zastawkowej serca skierowano do planowego leczenia w Klinice Kardiochirurgii USK w Białymstoku. 1. Co jest najbardziej prawdopodobną przyczyną dolegliwości pacjentki (duszność i kaszel)?
a. Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP)
b. Astma oskrzelowa
c. Zapalenie płuc
d. Choroba śródmiąższowa płuc
e. Złożona wada zastawkowa serca Na obraz POChP składają się przewlekłe zapalenie oskrzeli (PZO) i rozedma, w której przebiegu dochodzi do nierównomiernego powiększenia przestrzeni powietrznych położonych obwodowo od oskrzelika końcowego, oraz zniszczenie ścian pęcherzyków płucnych bez cech włóknienia. Ponieważ u pacjentki występował przewlekły suchy kaszel, lekarz POZ mógł podejrzewać stan związany z przewlekłym zapaleniem oskrzeli, ale nie wykluczono wówczas innych przyczyn tego objawu. Upośledzenie wentylacji o typie obturacji nie zawsze jest potwierdzeniem POChP. Astma oskrzelowa jest mało prawdopodobną przyczyną duszności u pacjentki z zastojem żylnym ze znacznie powiększonym sercem na zdjęciu radiologicznym. Suchy kaszel, duszność wysiłkowa i obraz mlecznej szyby w HRCT klatki piersiowej może sugerować chorobę śródmiąższową płuc. Sam obraz mlecznej szyby związany jest z obecnością skupisk limfocytówlub zlewających się ziarniniaków sarkoidalnych, ale oznacza również rozlane wewnątrzzrazikowe zmętnienie płuc w obrzęku śródmiąższowym. W różnicowaniu przyczyny duszności bardzo cenne jest badanie czynnościowe układu oddechowego. Dla chorób śródmiąższowych płuc typowe jest zmniejszenie całkowitej pojemności płuc (TLC – total lung capacity) wraz z pojemnością dyfuzyjną tlenku węgla (DLCO). U chorych z obturacją (w przebiegu POChP) obserwuje się zwiększenie objętości zalegającej (RV – residual volume) i wysoki wskaźnik rozdęcia płuc (RV/TLC), co może powodować zmniejszenie pojemności życiowej (VC – vital capacity). Wzrost objętości krwi zalegającej w krążeniu płucnym zmniejsza TLC oraz VC. Redukcja TLC jest zwykle proporcjonalna do niewydolności serca, a co za tym idzie – do ilości zalegającej krwi. W przypadku zastoju w krążeniu płucnym obrzęk błony śluzowej oskrzeli może spowodować powstanie świstów i furczeń. Jest to często pomijana przyczyna tego rodzaju zmian osłuchowych. W takich sytuacjach lekarze zazwyczaj włączają lek przeciwbakteryjny oraz leki rozszerzające oskrzela i czekają kilka dni na wynik takiego postępowania. Przeciwko obecności zmian zapalnych płuc przemawia brak infekcji dróg oddechowych w wywiadzie i prawidłowe parametry stanu zapalnego. Poprawa radiologiczna i normalizacja wyników badań czynnościowych układu oddechowego po włączeniu lekówmoczopędnych przemawiała przeciwko POChP. W ponad 90% przypadków symetryczne trzeszczenia nad płucami i symetryczne przymglenia miąższu w nadprzeponowych partiach płuc na zdjęciu RTG klatki piersiowej wskazują na zastój w krążeniu płucnym. Jego przyczynę może wyjaśnić badanie echokardiograficzne serca. 2. Które badanie jest w tym przypadku najodpowiedniejsze?
a. Bronchoskopia, spirometria z próbą rozkurczową
b. EBUS-TBNA lub mediastinoskopia
c. Biopsja płuc
d. RTG klatki piersiowej, badanie echokardiograficzne serca i badania czynnościowe układu oddechowego
e. Tomografia komputerowa klatki piersiowej i testy skórne z alergenami wziewnymi W różnicowaniu przyczyny duszności u chorej najbardziej przydatne będą: zdjęcie RTG klatki piersiowej, badania czynnościowe układu oddechowego (z DLCO) i badanie echokardiograficzne. W przypadku każdej duszności na zdjęciu RTG możemy ocenić krążenie płucne, rozpoznać odmę, niedodmę, zapalenie płuc czy płyn w jamie opłucnowej. Na podstawie badań czynnościowych możemy rozpoznać obturację, restrykcję i zaburzenia dyfuzji gazów. U opisywanej pacjentki DLCO była prawidłowa. Obniżenie DLCO bez restrykcji i obturacji może poprzedzać restrykcję we wczesnych stadiach chorób śródmiąższowych płuc, a także być wynikiem zmian pierwotnie naczyniowych – nawracającej zatorowości płucnej lub idiopatycznego tętniczego nadciśnienia płucnego. U chorego z objawami infekcji układu oddechowego ważne jest wykonanie bronchoskopii umożliwiającej stwierdzenie np. ropnego zapalenia oskrzeli. Biopsję płuca wykonuje się w celu potwierdzenia diagnozy choroby śródmiąższowej lub wykluczenia choroby nowotworowej. U pacjentki, której przypadek jest opisywany, można nie wykonywać testów służących do diagnostyki astmy oskrzelowej, gdyż przebieg kliniczny choroby nie wskazuje na jej obecność.