Streszczenie
Wytyczne postępowania Problem wtórnego nadciśnienia tętniczego został omówiony w wytycznych ekspertów amerykańskich JNC7 (Seventh Report of the Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation and Treatment of High Blood Pressure) oraz w wytycznych European Society of Hypertension i European Society of Cardiology (ESH/ESC) z 2007 r. Wytyczne postępowania u chorych z guzem chromochłonnym oraz z pierwotnym hiperaldosteronizmem zostały też opracowane przez Grupy Robocze Polskiego Towarzystwa Nadciśnienia Tętniczego (PTNT). Należy zaznaczyć, że w 2010 r. opublikowano stanowisko grupy ekspertów przyjęte przez PTNT, Polskie Towarzystwo Nefrologiczne (PTN) i Polskie Towarzystwo Kardiologiczne (PTK) dotyczące diagnostyki obrazowej i wskazań do wykonywania zabiegów przezskórnej angioplastyki zwężenia tętnicy nerkowej u chorych z nadciśnieniem tętniczym. W 2006 r. Grupa Robocza PTNT opracowała też zalecenia dotyczące postępowania w przypadku nadciśnienia tętniczego wywołanego zwężeniem tętnicy nerkowej. W ogłoszonych w 2008 r. wytycznych American Heart Association (AHA) dotyczących postępowania z chorym na oporne nadciśnienie tętnicze podkreślono ponadto znaczenie wyodrębniania pacjentów z wtórnymi postaciami nadciśnienia tętniczego. W przedstawionych powyżej dokumentach wyczerpująco przedstawiono zasady diagnostyki i leczenia nadciśnienia wtórnego. Guz chromochłonny Guz chromochłonny (phaeochromocytoma) może mieć różny obraz kliniczny, jednak rozpoznawany jest najczęściej na podstawie klasycznych objawów klinicznych, takich jak napadowe zwyżki ciśnienia tętniczego, blednięcie czy zlewne poty. Stosunkowo mało uwagi poświęca się objawom ze strony układu krążenia, gdzie w obrazie klinicznym dominują zmiany wysokości ciśnienia tętniczego lub częstości rytmu serca. Do objawów mogących przemawiać za phaeochromocytoma należą m.in.:
• nadciśnienie tętnicze przebiegające z dużymi wahaniami ciśnienia tętniczego
• napadowe nadciśnienie tętnicze z epizodami hipotonii
• hipotonia ortostatyczna z tachykardią
• duża zmienność rytmu serca
• tachykardia o niejasnej etiologii
• zaburzenia rytmu serca, zwłaszcza niepoddające się leczeniu
• paradoksalna reakcja na leki przeciwnadciśnieniowe
• wzrost ciśnienia tętniczego podczas znieczulenia ogólnego lub po podaniu środków kontrastowych. Należy również pamiętać, że w rzadkich przypadkach guz chromochłonny może być przyczyną opornego nadciśnienia tętniczego; w literaturze opisano również przypadki rozwoju nadciśnienia złośliwego u chorych. Powikłania ze strony układu krążenia mogą być pierwszą, a niekiedy jedyną manifestacją kliniczną guza chromochłonnego. Wiedza na temat tej choroby pochodzi wprawdzie z prac kazuistycznych oraz opisów małych liczebnie grup, jednak wnikliwa analiza kliniczna pozwala ustalić, że pierwszym objawem guza chromochłonnego może być:
• ostry zespół wieńcowy: u chorych z objawami ostrej niewydolności wieńcowej duże wahania ciśnienia krwi powinny wzbudzić podejrzenie guza chromochłonnego; u tych pacjentów koronarografia może wiązać się z dużym ryzykiem wystąpienia gwałtownej zwyżki ciśnienia krwi
• ostra lub przewlekła niewydolność serca
• zatrzymanie krążenia
• zespół objawów jak w zapaleniu mięśnia sercowego
• wstrząs kardiogenny
• udar mózgu; zwłaszcza u młodych osób z krwotocznym udarem mózgu po wykluczeniu innych przyczyn należy brać pod uwagę guz chromochłonny
• objawy niedokrwienia, m.in. kończyn dolnych
• ostre rozwarstwienie aorty. W ostatnich latach opisano również nowe powikłania ze strony układu krążenia w przebiegu guza chromochłonnego. Wykazano m.in. związek pomiędzy guzem chromochłonnym a rozwojem kardiomiopatii typu takotsubo, nazywanej również zespołem przemijającego balotowania koniuszka. Opisano także wiele przypadków pacjentów z guzem chromochłonnym, u których występowały objawy odpowiadające:
• typowemu obrazowi kardiomiopatii takotsubo – akineza koniuszka, hiperkineza segmentów podstawnych
• odwróconemu obrazowi kardiomiopatii takotsubo – akineza segmentów podstawnych, hiperkineza koniuszka Warto wspomnieć o opublikowanym przez zespoły Kliniki Nadciśnienia Tętniczego oraz Kliniki Wad Wrodzonych Serca Instytutu Kardiologii w Warszawie opisie przypadku 53-letniego pacjenta z guzem chromochłonnym. Został on przyjęty z objawami sugerującymi ostry zespół wieńcowy. W koronarografii nie stwierdzono zmian w tętnicach wieńcowych. Podczas hospitalizacji zaobserwowano bardzo duże wzrosty i wahania ciśnienia tętniczego, obraz echokardiograficzny odpowiadał kardiomiopatii takotsubo. Należy podkreślić, że chirurgiczne usunięcie guza chromochłonnego związane było z przywróceniem prawidłowej kurczliwości mięśnia sercowego. Należy pamiętać, że u pacjentów z phaeochromocytoma w obrazie klinicznym mogą dominować objawy ze strony przewodu pokarmowego, nieraz dramatycznie wyrażone. Istnieją obserwacje kliniczne wskazujące, że wzrost ciśnienia tętniczego w czasie mikcji powinien wzbudzić podejrzenie guza chromochłonnego umiejscowionego w pęcherzu moczowym. Opisano również przypadki martwicy krwotocznej lub pęknięcia guza chromochłonnego przebiegające z dramatycznie wyrażonymi objawami – bólami brzucha, tachykardią, nudnościami, wymiotami, objawami ostrego brzucha i wstrząsu. W tych przypadkach decydujący wpływ na rokowanie ma pilna interwencja chirurgiczna. Szczególnie trudne może być rozpoznanie guza chromochłonnego u pacjentek w ciąży. W „New England Journal of Medicine” opisano pacjentkę w ciąży, u której w początkowym okresie obserwacji nie rozpoznano kardiomiopatii katecholaminowej wywołanej guzem chromochłonnym. Objawy ostrej niewydolności lewokomorowej wiązano z ciężkim stanem przedrzucawkowym. Zwrócenie uwagi na objawy mogące sugerować nadmiar katecholamin, takie jak chwiejne nadciśnienie i hipotonia ortostatyczna, umożliwiło ustalenie rozpoznania phaeochromocytoma. Guz chromochłonny może mieć charakter dziedziczny i stanowić składową zespołu mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2 (MEN2 – multiple endocrine neoplasia), zespołu von Hippla-Lindaua (VHL), nerwiakowłókniakowatości czy zespołu guza chromochłonnego i przyzwojaków. Podkreśla to znaczenie szczegółowego wywiadu rodzinnego, nie tylko w odniesieniu do występowania guza chromochłonnego, ale również innych składowych tych zespołów. Przytoczone obserwacje kliniczne wskazują, że guz chromochłonny o nietypowym przebiegu należy podejrzewać na podstawie wnikliwej oceny obrazu klinicznego. Nadciśnienie naczyniowo-nerkowe Nadciśnienie naczyniowo-nerkowe jest jedną z najczęstszych postaci wtórnego nadciśnienia. Zgodnie ze wspomnianym już rodzimym stanowiskiem grupy ekspertów wśród objawów i sytuacji klinicznych przemawiających za występowaniem zwężenia tętnicy nerkowej wymienia się:
• ciężkie nadciśnienie tętnicze, zwłaszcza oporne na leczenie, lub rozwój nadciśnienia złośliwego
• napadowe obrzęki płuc o niewyjaśnionej przyczynie lub z niewyjaśnioną zastoinową niewydolnością serca
• niewyjaśnioną niewydolność nerek, zwłaszcza podczas przyjmowania leków hamujących aktywność układu renina-angiotensyna-aldosteron; również u chorych rozpoczynających leczenie nerkozastępcze
• różnicę wymiarów nerek w osi długiej przekraczającą 1,5 cm. Zwężenie tętnicy nerkowej można również podejrzewać u pacjentów z wielonaczyniową chorobą wieńcową lub z wielopoziomową miażdżycą bez klinicznych objawów zwężenia tętnicy nerkowej (z prawidłowym ciśnieniem tętniczym lub dobrze kontrolowanym nadciśnieniem tętniczym). Trzeba pamiętać, że obustronne zwężenie tętnicy nerkowej może być spowodowane endowaskularną protezą wprowadzaną do aorty. W takiej sytuacji wystąpienie nadciśnienia wymaga przeprowadzenia badania radiologicznego tętnic nerkowych. Nadciśnienie naczyniowo-nerkowe należy rozważyć także w przebiegu tzw. zatorowości cholesterolowej. Jest to zespół objawów wywołanych zatorami z kryształków cholesterolu pochodzących najczęściej z zaawansowanych zmian miażdżycowych w aorcie. Zmiany zatorowe występują w obrębie skóry, nerek, przewodu pokarmowego. Zespół ten może być spowodowany zabiegami naczyniowymi, a nadciśnienie tętnicze o ciężkim przebiegu jest jednym z jego objawów. Drugą pod względem częstości występowania przyczyną zwężenia tętnic nerkowych są zmiany o charakterze dysplazji włóknisto-mięśniowej. Występują one przeważnie u młodych kobiet i mogą dotyczyć również innych obszarów naczyniowych, najczęściej tętnic szyjnych (zazwyczaj na wysokości C1-C2) i kręgowych, rzadziej tętnic wieńcowych, tętnicy podobojczykowej czy aorty. Należy podkreślić, że dysplazja włóknisto-mięśniowa może prowadzić do zmian w tętnicach domózgowych i mózgowych. Niekiedy stwierdza się je przypadkowo, na podstawie szmeru nad tętnicami szyjnymi. Zmiany te mogą powodować:
• niedokrwienie ośrodkowego układu nerwowego (udar mózgu [wywołany np. przez rozwarstwienie tętnicy], przejściowe niedokrwienie mózgu [TIA – transient ischemic attack], zespół Hornera, amaurosis fugax, porażenie nerwów czaszkowych)
• objawy nieswoiste: bóle głowy, zawroty, omdlenia, świsty i szmery w uszach.