Streszczenie
Zespół niedorozwoju lewego serca (hypoplastic left heart syndrome, HLHS) jest jedyną wrodzoną wadą serca, która wymaga wiedzy oraz zespołowego działania neonatologów, kardiologówi kardiochirurgów dziecięcych, aby osiągnąć pożądany cel przeżycia z prawidłowym rozwojem układu nerwowego. Głównymi warunkami dla niepowikłanego procesu leczenia i niskiej śmiertelności operacyjnej u niemowląt z tą wadą są: rozpoznanie w okresie prenatalnym, czynności resucytacyjne po urodzeniu oraz odpowiednie postępowanie przed operacją. Lekarze i pielęgniarki, którzy opiekują się takimi noworodkami, muszą znać hemodynamikę wady, a także odpowiedź płucnego i systemowego łożyska naczyniowego na zastosowane leczenie, które wpływa na równowagę między przepływem systemowymi płucnym krwi. Wyniki współczesnego leczenia chirurgicznego, obejmującego operację Norwooda i jego modyfikację według Sano, są równoważne z wynikami leczenia przełożenia wielkich pni tętniczych oraz korekcji tetralogii Fallota u noworodków. Rodzinom niemowląt z HLHS, należy przedstawić zachęcające wyniki leczenia paliatywnego oraz długoterminowe rokowanie. Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS) jest częstą, potencjalnie śmiertelną wadą wrodzoną serca, która w znacznej mierze jest odpowiedzialna za poziom śmiertelności niemowląt z powodu wrodzonych wad serca w pierwszym roku życia. Tę wadę charakteryzuje zmienność morfologiczna, a występuje u 7-9% wszystkich dzieci urodzonych z wrodzoną wadą serca. Noonan i Nadas wprowadzili pojęcie zespołu niedorozwoju lewego serca (hypoplastic left heart syndrome) w 1958 roku, ale Lev opisał tę wadę prawie dekadę wcześniej. HLHS był wadą zawsze prowadzącą do śmierci aż do czasu, kiedy 25 lat temu Norwood przeprowadził pierwszą udaną operację paliatywną. Podczas kilku wcześniejszych prób leczenia paliatywnego udało się wprawdzie uzyskać stabilny przepływ krwi w krążeniu systemowym i ograniczenie przepływu płucnego, ale to dopiero Norwoodowi udało się rozwinąć tę metodę do końca i na początku lat 80. XX wieku donieść o przeżyciu pierwszego pacjenta. Modyfikacje leczenia chirurgicznego wprowadzone przez najmłodsze pokolenie kardiochirurgów dziecięcych pozwoliły na uzyskanie doskonałego przeżycia po pierwszym etapie operacji Norwooda. Zasadnicze znaczenie dla powodzenia leczenia chirurgicznego mają wczesne rozpoznanie oraz strategie terapeutyczne stosowane w okresie przedoperacyjnym przez neonatologów i kardiologów dziecięcych. W niniejszym opracowaniu zwrócono szczególną uwagę na objawy wskazujące na przewodozależny przepływ systemowy oraz podkreślono znaczenie strategii utrzymania równowagi przepływu płucnego i systemowego do czasu przeprowadzenia operacji.
Dodaj do ulubionych